23问搞定川崎病专业版

　

23问搞定川崎病

本文的受众是具有死磕精神的儿科医生和家长。本文的目标是看完后，你就是小专家。

导读：

最近，随着冬季的到来，宝宝发热多了起来。有的孩子几天就好了，然而有一部分宝宝总是高热不退，烦躁不安，眼睛红红，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不见好。去医院一查，医生说是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治疗，还得查超声明确是否有冠状动脉扩张。妈妈一听就哭啦，是我耽误孩子了吗？心脏病能治疗好吗？先不用着急，咱们就按照爸妈担心的顺序，一一道来：

目录

1.这是什么病？

2这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？

3.什么，会引起心脏病，严重吗？

4.为什么会导致冠脉扩张啊，是我耽误孩子了吗？

5.能治疗好吗？

6.治疗后还会复发吗？

7.既然不治疗也能好，为什么还要治疗？

8.医生，一定要给我们查全啊。

9.我们孩子的这个病属于重的吗？

10.这个病会留后遗症？

11.得治疗多久啊？

12.怎么治疗啊？

13.为什么要用丙球啊，那可是血液制品啊？

14.为什么冲了丙球啦，孩子还是不好？

15.还要用阿司匹林，这不是孩子禁用药吗？

16.阿司匹林用这么久，行吗？

17.医院复查吗？

18.为什么得这个病啊？

19.什么时候考虑这个病？

20.孩子症状没有怎么多，怎么也诊断川崎病啦？

21.家里还有宝宝，这个病会传染吗？会传染给大人吗？

22.那怎么预防该病的发生呢？

23.孩子病了，我得注意些什么呢？

1.这是什么病？

一听这病，感觉像是日本名字。Bingo，这个川崎就是一位日本医生—川崎富作。该病是由他发现并制定的规范，所以以他的名字命名。下面咱们看下定义：

川崎病（Kawasakidisease，KD），又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的，急性发热出疹性，自限性疾病。主要表现为发热，皮疹，粘膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗，20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是目前美国/日本儿童后天性心脏病的最常见原因，多在5岁之内（免疫系统尚未成熟）发病，男多于女（1.5:1）。

哈，多么精确的定义，对，这是我根据课本以及各种参考资料，精心总结的，赞一下。

解释：

●皮肤黏膜淋巴结综合征，这个命名暴露了该病的临床表现：皮肤上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇属于粘膜）会发红、充血；颈部淋巴结会肿大。

●这病是一种血管炎症，全身的血管都有可能出现炎症反应，所以，才会出现全身的皮疹，粘膜红肿。

●该病主要作用于中/小动脉，尤其是冠状动脉，所以会导致冠状动脉扩张，甚至形成冠状动脉瘤，心肌梗死，导致冠脉破裂，危机生命，这就是为什么咱们积极治疗这个病的原因。

●该病是炎症，就是身体发炎啦，所以孩子会发热。

●该病还是自限性的，就是不治疗，自己也能好，这里的自己好，只是没有外在的表现啦，例如不发热啦，皮疹没啦，但是可能会出现冠状动脉脉扩张，比例为1/5呢，所以，还得积极治疗。

●颈淋巴结非化脓性肿大，注意是非化脓性的，说明什么？说明可以不用抗生素啊，当然，合并细菌感染的另说。

●为什么多在5岁之内发病呢？因为孩子的免疫系统在逐渐发育中，到6岁左右才逐渐成熟，所以，5岁以内的孩子容易得病。该病的还多在6个月以上发病，为什么呢？因为生后6个月内，妈妈通过胎盘传给的宝宝的抗体还有呢。

●男孩多于女孩。哈，这个不好解释，只能说男孩金贵，不好养啊，很多感染性疾病，例如化脓性脑膜炎、弯曲菌肠炎等，一看发病率，都是男孩多于女孩的。

2.这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？

这个疾病确实是在日本发现的，也确实是日本发病率全球最高，但是这个病不是日本人专属的，全球儿童都会发病：

●日本，5岁以下儿童每年的川崎病发病率约为/10万，意味着，每名日本儿童中约有1名在5岁以前患川崎病。

●中国，发病率约为50/10万，约为日本的1/5。

●美国的发病率约为20/10万，其中亚裔的川崎病年发病率最高(30/10万)，而高加索后裔的发病率最低(12/10万)。

由上可以看出，川崎病和地域、人种有关，中国和日本人同属亚洲人，都是黄色人种，所以，国内的发病率也不低。

3.什么，会引起心脏病，严重吗？

是的，川崎病会导致心脏病，最常见的是冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，两者的区别就是扩张的大小区别。

●冠状动脉扩张：冠状动脉局限或弥漫性扩张，超过临近正常节段的1.5倍，或者直径小于8mm。

●冠状动脉瘤：冠状动脉局限性扩张，超过临近正常节段的2.0倍，或者直径大于等于8mm。

●目前国内外指南中，冠脉扩张和冠脉瘤区分不是很清晰，评价其严重程度多使用直径大小，例如小于等于4mm为轻度，4-7mm为中度，大于8mm为重度。

冠脉扩张或者冠脉瘤时，不仅仅是局部血管扩张这么简单，还会因为炎性细胞浸润导致血管水肿、肉芽增生，从而使冠脉内径变窄、血流减慢、出现血栓，导致冠脉供给心脏的血液减少，导致心肌梗死。

这个问题严重吗？大多数孩子即使出现了冠脉扩张，也不会有临床表现；但极少部分孩子会因为冠脉瘤破裂或者心肌梗死出现心源性休克甚至猝死，所以，这个问题还是很严重的。

4.为什么会导致冠脉扩张啊，是我耽误孩子了吗？

如果及时发现、诊断了该疾病，按照正规的方法治疗，即使出现了冠脉扩张，那病情和家长无关，因为不是所有的孩子治疗后都有效；如果治疗不及时，出现了冠脉瘤，那可能还真是您耽误啦，因为治疗后，孩子的冠脉瘤的发病率是显著下降的。下面是原因：

●几乎所有的川崎病患儿都均存在一定程度的冠状动脉受累，即使是在刚开始发病的时候，即使是接受了及时正确的治疗。

●冠脉扩张，是可以恢复的，可以是一点症状都没有的，不影响生活，不像是冠脉瘤，像个炸弹似的。

●一发病就出现冠脉瘤的也有，但是非常少，多是病情逐渐加重导致的。●静脉注射免疫球蛋白治疗，虽然不能完全避免，但可以显著的降低动脉瘤的发生率和死亡率。

●以下患儿因为冠状动脉瘤的风险较高，需要积极治疗：

◆.年龄一岁以下。婴儿，特别是六个月以下，有动脉瘤的风险最高，即使是及时丙种球蛋白治疗。

◆.年龄大于九岁。可能和九岁以上的孩子，川崎病较少导致诊断延迟，使用丙球治疗延迟有关。

◆.男性。一个字，娇贵，命苦。

◆.长时间持续发热，大于等于14天。提示炎症重啊。

◆.初始IVIG治疗效果不好，表现为持续性和复发性发烧。提示炎症重啊。

◆.血清钠浓度低于mmol/L。血钠降低，提示炎症严重：1.肾血管炎症，导致钠重吸收减少；2.胃肠道炎症导致钠摄入减少，呕吐使其丢失增多。

◆.血细胞比容小于35%。提示炎症重啊。

◆.白细胞计数大于12*10^9/L。提示炎症重啊。

●为什么会导致冠脉扩张呢？因为是血管的炎症啊，炎症时血管肯定会扩张啊，其冠脉损伤分为以下4步：

◆.第一期：1-9天（这就是为什么10天内要用丙球的原因），特点是小动脉周围急性炎症变化，冠状动脉分支血管壁上的小营养动脉受到侵犯，炎性细胞浸润，但未及全层。（1周左右的初步炎症反应，呵呵）

◆.第二期：为期10-21天（2-3周），冠状动脉主要分支中等大小动脉全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。（2-3周的完全的炎症反应—血管全层都浸润了，第1期1周就搞定了，最后一层比较难搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到发病1月左右结束。发病1个月内，随时可形成血栓/动脉瘤/冠脉扩张。这也是为什么第1次心脏超声后2-3周要复查的原因，怕出事啊！！！）

◆.第三期：为期28-31天（4周左右），炎症消退修复期，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，冠脉部分或完全阻塞（该期炎症基本消退，进入修复期，持续1月左右，纤维增生，形成肉芽，内皮未完全修复，仍可形成血栓，前3期加起来就2月了，这是为什么阿司匹林要用2个月的原因，防止血栓形成啊！！！！，这也是为什么发病6-8周要再次复查心脏超声的原因，因为2个月时，心脏还在修复中，还会出现血栓和阻塞）。

◆.第四期：可长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。

5.能治疗好吗？

是否能治疗的好，取决于心脏冠脉是否能治愈，因为其他表现，例如发热、皮疹等，不治疗自己也会好。

●发病期间没有冠脉扩张并且复诊也没有冠脉扩张的，不用担心啦，完全治愈啦。

●有冠脉扩张的，如果内径扩张小于8mm，尤其是小于6mm的，冠状动脉扩张多会自行消失，超声结果完全正常（外观正常），但是其血管的反应性并没有完全恢复，例如会遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。为什么呢？因为冠脉的恢复就是一个炎症好转的过程，是通过纤维内膜增生、钙化恢复的。这个时候不代表没有危险了，所以需要终生随诊。

●大的动脉瘤，直径大于等于8mm的，常常不能完全消失，会导致血栓形成或管腔狭窄，从而使得心肌梗死的风险较高，比例高达1/3。

6.治疗后还会复发吗？

●首先什么是复发？在前次发病已经完全恢复后(通常在至少2个月后)，又出现符合川崎病诊断标准的发作成为复发，如果上次还没治疗好，又出现发热啦，皮疹啦，那是没治疗好呢，那不叫复发。

●其次，川崎病的复发率较低，约为2%。

●再次，什么孩子容易复发呢？上次发病有心脏后遗症的，3岁以下儿童容易复发。

●最后，什么时候复发？最常见于首次川崎病发作后的12个月内。

7.既然不治疗也能好，为什么还要治疗？

●所谓的一种自限性疾病，不治也好的意思是外在表现没有啦，就是发热、皮疹、粘膜/结膜炎持续个12日左右会消失，但是其冠脉损伤还在继续呢。

●如果仅仅由皮疹、发热，那不怕，关键是冠脉损伤可能会导致心肌梗死、猝死啊，敢不治疗吗？

●如果即使治疗也没有效果，那咱们也不麻烦啦，关键是很有效啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率啊，哈，积极治疗吧。

8.医生，一定要给我们查全啊

这是一定的，因为川崎病有危害，所以大家谁也不会忽视的，常见的检查有以下：

01.血液检查：

●因为是炎症，所以，白细胞作为抗炎的战士，会升高。作为炎症的反应物，C反应蛋白（CRP），血沉（ESR）会升高。另外要注意铁蛋白的量，如果其大幅升高，超过ng/mL，要考虑巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)。

●血小板多在发病1周后升高，其升高的程度（大于0*10^9/L）和冠状动脉病变的风险相关。为什么血小板升高，这么记忆：炎症反应的后续，因为炎症会导致血管内皮破坏，这是就需要更多的血小板来保证血管内皮功能正常，预防出血！！！

●轻-中度正细胞性贫血，可能是炎症反应导致的炎性介质使单核巨噬细胞活化，巨噬细胞吞噬能力增强，使红细胞在脾、肝脏破坏过多；免疫机制导致的自身免疫性溶血有关。

●部分患儿出现低钠血症(血清钠mmol/L)，提示炎症重：1.肾血管炎症，导致钠重吸收减少；2.胃肠道炎症导致钠摄入减少，呕吐使其丢失增多。

●血清IgG，IgM，IgA，IgE和血循环免疫复合物升高。因为炎症反应时，免疫激活导致抗体等升高。

02.超声检查：主要是监测冠状动脉是否扩张。

●检查时机：推荐在发病的早期就进行超声检查，最起码要在发病10日内有检查。因为冠脉扩张并不全是在发病10天才出来的，部分患儿发病初期就有了冠脉扩张，甚至部分患儿初期就有冠脉瘤。●冠脉内径正常大小和年龄的关系为：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。医院超声数据，目前这个数据较为认可，比较适合国内儿童的检测。

●最常见于左前降支和右冠状动脉：左前降枝供血范围大。

●冠状动脉内径超过相邻冠脉内径的1.5倍，叫冠脉扩张，超过2.0倍，叫冠脉瘤。

03.心电图，判断早期心肌是否损伤：

●早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。

9.我们孩子的病属于重的吗？

●判断病情是否严重，还是看冠脉扩张的程度，目前按照上面表格1的大小分级的，也可以参考下图，冠脉扩张越大，发生血栓、心肌梗死的几率越大，病情越重。

●疾病轻重还要看是否对治疗有反应，若是治疗效果非常好，发病30天左右冠脉恢复正常大小，那不属于重病；如果对治疗没有反应，发热、皮疹都不小，冠脉持续扩张，那属于病重的。

10.会留下后遗症？

这个问题和问题5是一样的，关键在冠脉是否扩张，扩张的程度。大家可以看问题5啦。

11.得治疗多久啊？

这个病需要住院治疗和出院后继续服药，咱们分开来讲吧。

●住院治疗时间：等到无发热、阿司匹林调到小剂量时，就可以回家啦，大约4-7天。

●继续服药时间：如果孩子冠脉没有问题，服用小剂量阿司匹林大约2月就ok了；如果冠脉有问题，需要一直服用阿司匹林到冠脉扩张消失。

12.怎么治疗啊?

因为早期治疗，可以显著的降低冠脉瘤和死亡率，所以推荐积极治疗，因为该病是炎症反应，所以治疗的目的就是减少炎症反应，具体包括：●丙球—最好在发病后10日内，给予单次剂量，静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持续输注8-12小时。如果使用IVIG之后仍有发热持续48-72小时并CRP未改善的，应再使用1次。发病后10日后，如果仍有持续性的发热、皮疹，或者冠脉扩张者，也推荐使用。日本研究认为，发病早期治疗(病程≤4日时)与病程5-9日治疗相比，冠状动脉瘤的发生率并无差异，并且再次使用IVIG的几率增加。并且还有研究认为，发病5-6日治疗，其心血管损伤率最小。●阿司匹林—和丙球同时使用。美国儿科学会(AAP)及美国心脏协会(AHA)推荐给予大剂量阿司匹林(每日80-mg/kg)，分4次给予(最大剂量4g/d)。日本推荐使用小剂量(每日30-50mg/kg)。目前没有研究证明那个方法好，但日本和中国更加接近，推荐小剂量用法。等患儿退热后48小时，阿司匹林的剂量减至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患儿的血小板计数和红细胞沉降率(ESR)恢复症常。如果有冠脉改变，口服到冠脉改变消失。●糖皮质激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮质激素，甲泼尼龙2mg/(kg·d)(最大剂量为60mg/d)，每日3次，连用5日，之后可改为口服尼松龙，2mg/kg.d，1天2次，复查CRP正常后，改为1mg/kg.d，1天1-2次，2周内停药。因为激素可以导致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在饭后或和食物、牛奶一起服用，减少胃肠道反应。以下治疗内容摘自《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》-中华儿科杂志，加以注释而已。

●抗凝药—应用的指证为：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗；巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能，儿童的个体差异很大。

●溶栓治疗—川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70~80%，结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎，建议请成人心内科医生协助。

●介入治疗—川崎冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术（PCI）及冠状动脉移植术（CABG）。需要请心脏科医生介入了。

◆.经皮冠状动脉介入术

适应证：有明显缺血症状/体征或各种负荷试验有缺血表现；没有缺血表现，但冠状动脉重度狭窄（≥75%，这个不能用内科方式解决了），将来有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能。

禁忌证：多发性冠状动脉病变；对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞；冠状动脉开口部位病变；冠状动脉长段病变（这些时候怕死在台上啊，通这枝冠脉时，其他冠脉不能代偿，就死啦）。

PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术。PCI术后3-6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果，且必须继续抗血栓和抗血小板治疗。目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限。

◆.冠状动脉移植手术

如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗，但前提是：负荷影像学检查显示心肌缺血为可逆的；通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在准备搭桥的血管远端没有显著病变。（就是说我搭桥后的区域心肌要能用，不能把桥搭到死的心肌上）

1）冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段的严重闭塞性病变；侧枝血管处于危险状态。

2）另外需要考虑CABG情况包括：

已经发生过心肌梗塞，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；

闭塞性冠状动脉再通或有侧枝形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术；

3）节段性左室收缩功能不良病人可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良病人需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。

冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高。如果出现严重病变，例如出现巨大血管瘤、血栓形成，还需要使用抗凝剂、溶栓剂以及外科治疗。

13.为什么要用丙球啊，那可是血液制品啊。

因为丙球是治疗该病最有效的药物啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率，所以是非用不可的。

●为什么有效呢？因为丙球有广泛的抗炎作用，可以调节细胞因子的水平、中和细菌性超抗原、下调抗体合成等减轻炎症反应，而川崎病就是全身的血管炎，正好对症啊！

●家长恐惧的是丙球作为血液制品，会有传染病吗？大可放心啦，目前使用的丙球，制备时经过检验的，目前能检测的血液传染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都经过了严格的检测，不会经IVIG传播。●还有就是会发生像输错血那样的输血反应吗？这是个好问题，这个问题也不可能完全避免的，就像有些人就对青霉素过敏一样，但这个过敏率比青霉素过敏要低的多的多。怎么解决呢？开始输的时候，使用非常慢的速度，如果30分钟没事，那基本上不会有不良反应啦，另外即使有反应，也是可以治疗的。

14.为什么冲了丙球啦，孩子还是不好？

●首先，丙球也不是药到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小时，孩子还有发热，那才是没有效果，所以咱们先等等啊，看看发热是否没有以前高啦，是否发热的间隔拉长啦。

●有部分川崎病属于难治性的，就是对丙球不敏感，需要使用激素的，这时冲丙球确实没有效果。

15.还要用阿司匹林，这不是孩子禁用药吗？

为什么还要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必须使用的药。

●急性期川崎病炎症反应强烈，使用大剂量的阿司匹林抗炎，过了急性期，血小板会上升，要使用小剂量阿司匹林抗血小板聚集。

●为什么说阿司匹林是儿童禁药呢？是因为儿童服用阿司匹林可能产生瑞氏综合征（RS），该病是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中，服用水杨酸类药物（如阿司匹林）后，导致广泛的线粒体受损，危害肝脏和大脑，不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡的一种病。所以目前除了特定的疾病（川崎病、风湿热、关节炎等）外，严格禁止使用阿司匹林。

●水痘或流感时应迅速停用阿司匹林，因为这两种疾病的儿童使用阿司匹林发生Reye综合征风险增加。

所以权衡利弊，在川崎病时要使用阿司匹林，并且开始时还是大剂量。

16.阿司匹林用这么久，行吗？

●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，对于无冠状动脉扩张的儿童来说，通常会用到发病后2个月，时间确实较长，但是要注意，咱们使用的是小剂量，不是大剂量持续使用，产生的副作用小。

●如果有冠脉改变，为防止血栓形成，要一直小剂量，口服到冠脉改变消失，相比于可能出现的副作用，其防止血栓的作用更强，所以，也是必须使用的，风险是必须承担的。

17.医院复查吗？

是的，这个随诊时间比较长。只要是诊断了川崎病，就得随访5年，如果出现了中度的冠脉扩张，那得终生随访啦。但也不要害怕，这个随访在1年后大多1年才一次，做个心脏超声、心电图而已，不会太麻烦。

以下为国内指南的随访标准，是根据疾病分级来随访的：

川崎病冠状动脉病变严重程度分级表（国外分级和国内一样，除了V级部分a，b，国外V级部分a，b）

随访表(其中斜体为国外标准-uptodate)

18.为什么得这个病啊？

现在认为，患病的孩子有基因易感性，然后感染了相关的病原体，机体产生了相应的免疫应答，表现出血管炎的临床表现。以下是证据：

遗传因素—遗传因素在川崎病的发病机制中具有促进作用：

●川崎病在亚洲人和亚裔美国人中的发病率较高，在高加索人、黑人中的发病率低。

●如果父母曾患川崎病，孩子发生川崎病的风险增加至2倍。

传染性病因—流行病学提示川崎病是由一种传染性病原体造成的疾病：

●季节性发病：冬季和夏季发病率高。

●地域流行：疾病流行期间会出现地域性流行的趋势。

●同胞发生川崎病的风险会增加，而且常发生在同胞发病后的一周之内。

●川崎病常见的发病年龄为6个月—5岁。这和大多传染性疾病的发病年龄相同。原因是这个阶段孩子的免疫力低，容易发生感染：6个月内有妈妈给的抗体保护着，之后这些抗体逐渐消失，免疫力低，到6岁左右免疫力才逐渐成熟。

免疫应答—准确的说，应该是相应的免疫反应，为什么这么说？因为现在具体是什么样的反应还没搞清楚啊。

●感染了同样的病原，有的孩子表现出川崎病的症状，有的孩子可能仅仅由发热或者没有表现，这和体内的免疫反应不同有关。

●川崎病是一种全身性血管炎症疾病，炎性细胞侵入血管组织导致血管损伤，尤其是冠状动脉，可导致动脉瘤的形成。炎性细胞包括中性粒细胞、T细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和/或巨噬细胞，这个反应属于免疫反应。

19.什么时候考虑这个病？

简单来说，抗生素难以控制的发热，伴有川崎病皮肤、粘膜表现的都要考虑该疾病，具体如下：

●发热—川崎病最常见、必需的表现。体温多维持在38.5℃以上持续5日，退热药效果不佳，抗生素无效。

●结膜炎—就是“红眼病”，双侧非渗出性结膜炎，常在发热出现后数日内开始，通常不累及角膜缘。

●黏膜炎—就是双唇发红和草莓舌，多随诊病程发展出现，也可以不出现。草莓舌就是舌组织发炎，然后脱落的结果。

●皮疹—皮疹多在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，然后出现多形性红斑：躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损，有些患儿卡介苗接种部位出现皮肤发红或结痂。

●手足变化—病程的最后出现。手背部和足背部出现硬性水肿，手掌和足底出现弥漫性红斑。再然后，恢复期的甲周出现的膜状脱皮，指(趾)甲有横沟(博氏线—就是指甲上的横线)。

●淋巴结肿大—该表现不常见，一半的孩子没有该表现。如果出现的话，通常为颈前淋巴结，单侧多见。

如果孩子有发热，伴有以上4项表现，可以诊断川崎病，如果仅有3项，但是超声提示冠脉扩张啦，也可以诊断。

●川崎病的其他表现：与发热程度不成比例的心动过速、奔马律和心音模糊—心肌损伤导致。膝关节、踝关节和髋关节的关节炎—炎症导致。腹痛、腹泻、激惹或嗜睡—全身炎症，孩子不舒服导致。

20.孩子症状没有这么多，怎么也诊断川崎病啦？

因为有种疾病叫做不完全性川崎病，什么意思呢，就是发热满5天啦，但是皮肤黏膜炎症征象不足4条。这种情况在婴儿和成人中多见，也会引起冠脉损伤，也需要进行心脏超声检查、并积极治疗。

21.家里还有宝宝，这个病会传染吗？

目前虽然病原还没有明确，但根据其流行病学特点，认为川崎病是一种传染病，既然是传染病，那还是有传染性的，为什么这么说呢，数据为证：

●日本研究证明，同胞发生川崎病的风险会增加，而且常发生在源头病例发病后的一周之内。

通过之上，可以认为该病可以传染。可是这和普通意义上的传染，例如麻疹等还是不同的，因为这个不是接触后，感染了病原就一定会出现该病的。什么意思呢？川崎病不是想的就得的，即使病原进入体内啦，孩子可能一点事都没有，得患儿的免疫系统对该病原做出了相应的反应才会出现的，而这个相应的反应到底是什么样的，现在还不知道。

●对于大人来说，可能会把病原体传给大人，但是大人不表现出川崎病的症状，哈，就认为大人不会传染吧。

22.那怎么预防该病的发生呢？

该病目前考虑为感染性疾病，但是病原不清。所以，没有特殊的防护方法，只要保证好孩子正常的生活、休息，避免感染就行啦，不需要特殊的预防。

23.孩子病了，我得注意些什么呢？

●孩子出现川崎病的症状，医院治疗，配合医生治疗。

●孩子诊断该病后，注意休息，2个月内不要有剧烈的运动，因为前2个月是冠脉损伤的发展期。

●住院治疗完成，回家后要按医嘱服药，不要擅自停药，除此之外，按时复查。

●使用免疫球蛋白(IVIG)治疗后11个月不能接种活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等。

●家里还有5岁以下的孩子，要和患病的孩子隔离开。

参考文献：

1.川崎病.儿科学.第八版.

2.Kawasakidisease:Clinicalfeaturesanddiagnosis.uptodae.

3.Kawasakidisease:Initialtreatmentandprognosis.uptodae.

4.In







































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