精彩回顾丨聚焦免疫赛无止境星火计划

年12月5日，由中国医学论坛报社主办、杭州中美华东制药有限公司全程独家支持的“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目“精品课程第六期医院专场在线上召开。本场会议特邀医院刘升云教授担任主席，医院刘冰教授与医院唐琳教授担任主持，医院吴振彪教授、温州医院朱小春教授担任特邀嘉宾，医院张寅丽医师、医院王培副主任医师、医院杨绮华医师共同参与！

刘升云

医院刘升云教授在开场致辞中指出，本场精品课程聚焦自身免疫性疾病，而系统性红斑狼疮（SLE）作为慢性系统性自身免疫性疾病，常存在多系统受累表现，复杂程度不一，严重时可危及生命。因此，通过“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗培训项目”系列线上课程，医院培训，医院医生规范化SLE诊疗思路的培训，对提高我国基层医疗水平非常重要。

专题分享

张寅丽医师

医院

《增殖型LN的个体化治疗策略》

张寅丽医师从中国LN疾病概述、增殖型LN的常规治疗方案、增殖型LN患者治疗优化与探索三个方面展开分享。中国SLE患者起病时超1/4已存在肾脏损害，90%的SLE患者在发病过程中组织学上有肾脏受累的病理表现，有50%可进展为狼疮性肾炎（LN），其中，增殖型LN多见，占60%以上，IV型和IV+V型LN占比例最大。LN的治疗分为诱导治疗和维持治疗，诱导期（6-12月）治疗目标为尽快控制炎症，争取快速缓解；维持期（3年）的治疗目标为抑制复发，保护肾脏功能，最终改善长期预后，阻止进展为ESRD，控制治疗毒副作用。LN治疗方案主要有NIHCTX方案、欧洲CTX方案、MMF方案以及多靶点方案；维持治疗方案有MMF方案、AZA方案以及多靶点方案。其中多靶点方案（糖皮质激素、MMF、他克莫司），即“鸡尾酒疗法”，近年来临床应用逐年增加，该方案可通过减少单药剂量从而减少副作用、通过联合治疗从而增加疗效。

最后，张寅丽医师讲到，LN的治疗方案是比较多的，应该针对不同的患者给予个性化方案。肾脏和心血管系统疾病是狼疮肾炎最常见的合并症，治疗相关的不良事件常见的有感染、高血压、高脂血症、生育能力下降、骨质疏松等，因此在LN治疗期间，应注意其他并发症以及治疗相关不良事件的监测与防控，有条件者可进行药物血清浓度监测、外周血淋巴细胞数量，以保证疗效和安全性。

王培副主任医师

医院

《“多彩”狼疮性肾炎》

王培副主任医师分享了一组LN诊治的病例。

病例1：患者54岁男性，主因“眼睑、双手、双下肢水肿3周余，腹胀10天”入院。医院给予“甲泼尼龙40mg、利尿、补充白蛋白”等治疗后效果差，遂就诊于我院。入院后完善相关检查及化验后，初步诊断为：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾性高血压。我科暂给予“甲泼尼龙60mg、利尿、补充白蛋白、替米沙坦”等治疗，并积极完善肾穿刺活检示：依据临床提供信息不排除狼疮性肾炎（II型），但免疫荧光不支持，请结合临床及实验室检查。因此调整治疗为：甲泼尼龙60mg/qd、环磷酰胺1g/月、羟氯喹0.3g/d、补充蛋白、利尿、替米沙坦及其他对症治疗后，患者水肿逐渐好转，复查24小时尿蛋白0.37g，达到病情完全缓解，遂出院继续服药。出院后两月，患者水肿复发，24h尿蛋白7.66g，出现库欣面容、高血糖，完善免疫电镜提示足突细胞广泛融合，故给予“甲泼尼龙28mg、环磷酰胺1g/月、羟氯喹0.3g/d”，并加用CNI类药物环孢素50mgbid，后随访24小时尿蛋白逐渐下降，血清白蛋白有所上升，也没有发现其他不良反应，病情逐渐稳定。提示临床对于足细胞损伤的治疗CNI药物是首选用药之一。

病例2：患者20岁女性，主因“发现血压升高两年，视物模糊1周”入院，年就诊于“医院”，完善相关检查及化验后，初步诊断为：系统性红斑狼疮狼疮性肾炎肾功能不全。积极给予甲泼尼龙60mg、MMF0.75gbid、羟氯喹0.2gbid、降压等治疗后，患者症状有所缓解。后患者自行进行药物减量，出现颜面部、双下肢水肿复发再次就诊于我院，尿蛋白及血肌酐较前明显加重，给予原诱导方案和对症治疗后好转出院。后患者未规律复诊，并再次自行进行MMF和激素减量，导致狼疮肾炎全面复发，遂再次就诊于我院，入院诊断为：系统性红斑狼疮狼疮性肾炎肾功能不全高血压危象，并同时进行肾活检以明确病理分型，因病情进展较快，在未确定病例分型时先进行经验治疗，给予甲泼尼龙（mg×3天、mg×3天、序贯80mg、减量至40mg维持）、环磷酰胺静脉冲击1g/月、羟氯喹0.3g/d、丙种球蛋白（10g×5天）、降压及其他对症治疗，后患者症状逐渐缓解，各项指标均有好转。后肾穿刺活检病理报告示：狼疮性肾炎，以弥漫增生性病变为主，ISN/RPS（）分型为IV型，说明之前的治疗方案比较合适。该病例提示在评估LN治疗效果时，应同时评估患者依从性和治疗过程中的药物使用情况，若患者依从性问题导致疾病复发，可采用静脉注射类药物进行诱导治疗，病情缓解后采用口服药物，并应持续