华氏巨球蛋白血症常见问题解答

什么是WM？

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种淋巴瘤，或癌症。这种病症会发生在一种称作B淋巴细胞或B细胞的白血球中，这种白细胞成熟时通常会变成浆细胞，制造免疫球蛋白（抗体），来帮助人体抵抗感染。在WM患者身上，B细胞在成熟的晚期会发生恶性变化，并继续增殖，形成相同细胞的克隆细胞，主要存在于骨髓，但也会出现在淋巴结以及其他组织和器官中。其被称作淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)，一定伴有抗体蛋白或以利诊断WM的IgM免疫球蛋白产生。

WM与LPL（淋巴浆细胞性淋巴瘤）有何区别？两者是否为同一种疾病？

有时，WM与LPL（淋巴浆细胞性淋巴瘤）可以互换使用，尽管WM实际为LPL的一种。然而，WM约占所有LPL患者的90-95%。LPL癌细胞同时具有B淋巴细胞和浆细胞的外形特点，因此使用术语“淋巴浆细胞性”进行描述。LPL细胞可分泌免疫球蛋白抗体（IgM、IgA、IgG、IgE或IgD），但是分泌IgM的LPL细胞称为WM。目前，医学术语WM是指带循环单克隆IgM的LPL。LPL是指病理学家用来描述骨髓或淋巴结外观的术语。

医生告诉我WM是一种罕见疾病。有多罕见？这对我来说意味着什么？

WM是一种罕见癌症，每年每百万人群仅出现3到5例；每年美国新诊断患者为例。此疾病与年龄息息相关，少见于40岁以下人群（不到患者的1%）。通常，常见于60至70岁人群。由于不明原因，WM男性患者大约为女性患者的两倍；且相对于其他种族，白种人更为常见。WM可家族遗传，多项研究证实，约20-25%的患者有一位罹患WM或B细胞疾病的一级亲属。WM是一种罕见疾病，因此其研究很难得到资金支持，因为制药公司缺乏财务方面的激励。

是否有治愈WM的方法？

没有，尽管得到更佳疗法后，WM患者的生命质量和生存率持续改善。

我还能活多久？

尽管WM难以治愈，但多数情况下可通过有效治疗，提高生命质量并维持多年。多数WM患者的病程相对惰性、慢性。各研究中位生存期有所不同，5年到10年不等。中位生存期表示半数患者可生存5到10年。也可通过观察5年生存率来解答该问题。5年生存率为诊断出此癌症后，存活期至少为5年的患者的占比。百分比是指在人中所占的人数。华氏巨球蛋白血症患者的5年生存率约为75%。

然而，需要注意的一点是，生存率因多种个体因素有所不同，包括患者年龄以及患者是否同时存在其他健康问题。同样需要牢记，WM患者生存率统计数据为估算值。出现效果更好、毒性更低的新型药物和治疗方法后，平均寿命会继续增长。WM的主要死因包括疾病进展、转化为高级淋巴瘤或治疗之并发症。但是，因为WM常发于高龄患者，多数患者可能死于无关原因。

我是否应该征询第二意见？如果需要，何时征询？

对新诊断及需要进行治疗的患者而言，向权威WM专家或致力于研究WM诊断及治疗或在该领域有丰富经验的血液科医生/肿瘤科医生征询第二意见是很常见的事。WM是一种罕见疾病，因此，大多数血液科医生/肿瘤科医生可能鲜有治疗WM患者的经验。IWMF简报Torch，曾就此主题发表名为“ShouldIGetaSecondOpinion”（我是否应该征询第二意见）的文章，其作者为MACP的MorieA.Gertz博士。该文章可见于







































北京什么医院是专业的白癜风医院
北京治疗白癜风疼吗