一例由低纤维蛋白原血症引起的思考

　

作者：谌金萍

单位：医院

医学是一门不断发展的科学，只有不断地学习，不断地充实自身，才能胜任临床每日工作。与时俱进，学无止境！检验科的工作不单纯是操作仪器，发出报告，更重要的是在面对不常见检验结果时的正确认识并找到理论知识支持该结果。01案例经过

上午9点，本人所在检验科实验室接到住院部一急查凝血标本。在迅速完成前处理后，将标本放上凝血仪开始检测，几分钟后，检测结果出来了。

PT：13.9S

INR：1.26

APTT：37.40S

TT未检测出

FIB未检测出

D-二聚体：

看到此结果，疑问顿生。患者的纤维蛋白原怎么检测不出来？为什么同批次的其他标本都没有问题？

查看该患者标本，也是正常状态。笔者迅速查看了当天的室内质控，表明是在控的。重新再做质控仍然是在控，再次检测该患者标本，结果同上。

笔者所在实验室使用的是沃芬系列的凝血检测仪，该检测仪运用凝固法，检测纤维蛋白原转变为纤维蛋白，使血液凝固所需要的时间，纤维蛋白原的最低检测下限是0.5g/L，查看该标本结果曲线，纤维蛋白原检测曲线表明纤维蛋白原在检测点前已消耗完毕，表明该标本纤维蛋白原水平低于最低检测下限。

查看该患者病历，是一子宫腺肌瘤患者。询问该患者管床医生，得知该患者无出血倾向，无异常用药史。

那么，患者的纤维蛋白原哪去了呢？

02案例分析

低于仪器的检测下限，患者的纤维蛋白原结果该如何来发?如何证明该患者真的是低纤维蛋白原血症？

医生正等待患者的血液结果来准备安排手术，如果检验科无法提供一个具体的纤维蛋白原结果，那么该患者将不能接受择期进行手术。

通过查询文献，纤维蛋白原低有可能是原发性的低纤维蛋白原也有可能是纤维蛋白原结构异常导致的检测结果异常[1-2]。而两种病因的区别是低纤维蛋白原是常染色体阴性遗传，异常纤维蛋白原是常染色体显性遗传。

然而，笔者的实验室不具有进行基因检测的实力，外送检测又耽误患者的治疗。这时想到，异常纤维蛋白原血症既然是常染色体的显性遗传，那么该患者的父母必定有一方一定也是该病的患者。

通过和临床沟通，我们把患者的父母和子女都叫过来做家系筛查，最后确诊该患者是低纤维蛋白原血症。

此时，和该患者的管床医生沟通，手术前先给该患者补充纤维蛋白制剂，至该患者的纤维蛋白原水平在1.2~1.5g/L之间，此时该患者就可以进行手术。

03总结

纤维蛋白原是由肝脏合成的具有凝血功能的急性时相反应蛋白，是直接参与凝血过程的关键蛋白，在凝血的最后阶段，可溶性纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白，使血液凝固。其水平升高或降低可致体内凝血和纤溶系统失衡。

[1]朱丽青.一种新型纤维蛋白原β链错义突变导致的遗传性低纤维蛋白原血症[J].温州医科大学学报，,49(5)：-.

[2]朱怀娣.1例原发性低纤维蛋白原血症合并卵巢畸胎瘤患者的护理[J].中西医结合护理（中英文），,　　4(7)：-.

说明：本文为原创投稿，不代表国际检验医学传媒、检验医学

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