黄仲夏M蛋白血症与浆细胞病相关肾损害系

黄仲夏：M蛋白血症与浆细胞病相关肾损害系列3

------MGRS:轻链沉积病

医院西院血液科

北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心

黄仲夏

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摘要：轻链沉积病80%由免疫球蛋白轻链k沉积于肾、心、肝及神经系统等脏器所致。常以突出的肾脏症状为突出表现，表现为大量蛋白尿、镜下血尿高血压或逐渐发展为肾功能不全。肾外表现为：心衰、肝大、四肢末梢感觉麻木等。临床表现类似淀粉样变性，但早期多表现为肾损害。轻链沉积病确诊主要靠肾活检病理的光镜和电镜表现确诊，表现为肾小球毛细血管系膜轻度-中度增生、硬化；或肾小球系膜区细颗粒状电子致密物沉积。治疗与淀粉样变性类似。若仅有轻度肾损害，不少患者生存超过10年，预后优于淀粉样变性。

轻链沉积病:

和年国外学者发现并描述了此病。主要由免疫球蛋白轻链k沉积于肾、心、肝及神经系统，引起相应的临床表现。

本病发病率较低，有人报道份病理报告，仅23例确诊为轻链沉积病，发病率0.32%。男:女为4:1，轻链k引起者占80%。

临床表现：常以突出的肾脏症状为突出表现，表现为大量蛋白尿、镜下血尿高血压或逐渐发展为肾功能不全。肾外表现为：心衰、肝大、四肢末梢感觉麻木等。临床表现类似淀粉样变性，但早期多表现为肾损害。

轻链沉积病确诊主要靠肾活检病理确诊，主要病变在肾小球。（1）光镜：表现为肾小球毛细血管系膜轻度-中度增生、硬化。免疫荧光检查轻链k染色+。刚果红染色-；（2）电镜：肾小球系膜区细颗粒状电子致密物沉积。

治疗：主要为马法兰联合糖皮质激素强的松或地塞米松，或联合硼替佐米（万珂）治疗。

预后：随着硼替佐米（万珂）靶向治疗的应用，生存期逐渐延长。若早期发现，仅有肾损害，不少患者生存超过10年，预后优于淀粉样变性。

下期预告：

M蛋白血症与浆细胞病相关肾损害系列4

其它M蛋白血症及肾损害

医院西院血液科（血和尿）M蛋白鉴定的检测时间：每周三上午九点前检测，周五出结果

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