LPLWM文献摘抄学习

　

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM。

WM诊断标准：

1.血清中检测到单克隆性的IgM(不论数量)。2.骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯(不论数量)。3.免疫表型:CD19(+),CD20(+),sIgM(+),CD22(+),CD25(+),CD27(+),FMC7(+),CD5(+/-),CD10(-),CD23(-),CD(-)。10%~20%的患者可部分表达CD5,CD10,或CD23,此时不能仅凭免疫表型排除WM。4.除外其他已知类型的淋巴瘤。5.MYD88LP突变是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标。(注：LPL/WM无特异的形态学、免疫表型及遗传学改变，故LPL/WM的诊断是一个排他性诊断，需要紧密结合临床表现及病理学等检查结果进行综合诊断。)

鉴别诊断：

1.与IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)、多发性骨髓瘤(MM)等鉴别：

(1)IgM型MGUS：IgM型MGUS的诊断标准：①有血清单克隆IgM蛋白；②骨髓中无淋巴浆/浆细胞浸润；③无其他B淋巴细胞增殖性疾病的证据；④无相关器官或组织受损的证据，如淋巴瘤浸润所致的贫血、肝脾肿大、高黏滞血症、系统性症状，或淋巴结肿大，以及浆细胞疾病所致的溶骨性损害、高钙血症、肾功能损害或贫血。(2)IgM相关性疾病：这类患者由于单克隆性IgM升高引起的相关症状，如症状性冷球蛋白血症、淀粉样变，或自身免疫现象如周围神经病、冷凝集素病，而骨髓无淋巴浆细胞、无淋巴瘤证据时，应诊断为IgM相关性疾病更为妥当。(3)IgM型MM：IgM型MM非常少见，细胞形态学为浆细胞形态，免疫表型为高表达CD38、CD，而CD19、CD20、CD45阴性，常伴溶骨性损害等，这些特征是IgM型MM与WM鉴别的主要标志。约1%的IgM型MM可在形态学上表现为淋巴样细胞，并可表达CD20，但这部分患者常伴有t(11;14)(q13;q32)，而WM常不伴有14q32易位，可作为两者的鉴别点。

2.与其他B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)鉴别：多种B-CLPD可伴有血清单克隆性IgM成分，并出现浆细胞分化的形态学特征，从而需与WM鉴别，如慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤(MZL)，不典型的WM和MZL伴有浆细胞分化时尤其难以鉴别。具体鉴别参照《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(版)》。

病理检查：

①淋巴结病理+免疫组化+流式细胞术分析；②和(或)骨髓活检+涂片+免疫组化+流式细胞术分析；③骨髓液或肿瘤组织进行MYD88LP突变检测(有条件的单位建议骨髓液采用CD19磁珠分选后进行检测)。

Lymphoplasmacyticlymphoma(LPL)isachronic,lymphoproliferativeneoplasmcharacterizedbysmallBlymphocytes,plasmacytoidlymphocytes,andplasmacellstypicallyinvolvingthebonemarrow,lymphnodes,andspleen.TheWorldHealthOrganizationcriteriaforclassificationofhematologicdiseasescharacterizesWaldenstrommacroglobulinemia(WM)asasubsetofLPLthathasadetectablelevelofmonoclonalimmunoglobulin(Ig)Mgammopathy,withbonemarrowinvolvementbyLPL.

PathologicFeatures

Intheperipheralblood,anemiaisthemost







































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