一例犬特发性免疫介导性溶血性贫血的诊治

文章来源:高免疫球蛋白血症   发布时间:2019-11-21 18:09:44   点击数:
 患免疫介导性溶血性贫血(IMHA)的犬对自身红细胞产生了抗体,导致这些细胞被自身免疫系统摧毁[1]。特发性IMHA是犬最常见的免疫介导性疾病[2],发病率可达0.2%[3],死亡率更是惊人的21-83%[4],诊断的最初两周是死亡的高峰期[5],一半以上的死因与血栓有关[6],50%的犬凝血参数类似于DIC[7]。IMHA患犬平均发病年纪为6岁[8],1岁以内发病率较低,仅为4%[9]。雌性更高发,尤其在发情期和哺乳期,但是绝育母犬仍然是一个高发群体[10]。

摘要:本文通过一只特发性IMHA的泰迪犬,介绍了IMHA的诊治及监控。免疫性疾病是极具个性化的疾病,虽然有指导意见可供参考,但是每个具体病例结合诊疗条件,最终的治疗方案不尽相同。

关键词:IMHA  异常红细胞  

1、基本信息

6岁雌性未绝育泰迪犬,严重贫血,转诊病例。

2、病史

就诊一周前出现食欲和精神状态渐进性变差,就诊时已完全食欲废绝。生活习惯与之前无异,家中另一只犬未出现任何症状。

两年前诊断患有PDA,口服辅酶Q10。

该犬每年按时免疫,未按时驱虫。平时以商品粮及犬零食为主。

转诊前医院监测血常规和生化,结论为正细胞正色素性贫血[RBC2.28×/L(5.5-8.5),MCV65.5fL(60-77),MCHCg/L(-),HCT14.9%(37-55)],低血小板[×/L(-)],轻度黄疸[18.8μmmol/L(0-15)]。腹部B超检查未见明显异常。巴贝斯焦虫检测阴性。进行了三天的晶体液和胶体液治疗,未见好转。

3、临床检查

该犬BCS3/9,体重3.5kg,7%左右脱水,精神沉郁。黏膜苍白,CRT约2.5s。体温37.8℃。胸腔听诊四级连续心杂音,心音增强,心率次/min;脉搏洪大,与心音对比有25-30%缺失。呼吸浅而急促,频率45次/min,呼吸音未见明显异常。腹部触诊未见明显异常。

4、实验室检查

鉴于患犬当时的身体状况,仅做了血常规检查,发现正细胞低色素性贫血[RBC2.01×/L(5.5-8.5),MCV64.6fL(60-77),MCHCg/L(-),HCT13.0%(37-55)]。大量异常红细胞,包括裂红细胞、泪红细胞、球形红细胞、影细胞和红细胞凝集。血液离心后呈血红蛋白血症。根据病史和主诉基本排除大量的体内外出血。结合血常规检查结果,初步诊断为血管内合并血管外溶血。

5、治疗与追踪

HCT符合输血标准,检测患犬血型为DEA1弱阳性,与一只DEA1阴性献血犬进行交叉配型,结果主侧凝集,受体对照自体凝集。自此诊断为特发性IMHA。在告知风险与协商后,决定进行输血治疗。献血犬供血75ml;受血犬输血前半小时注射苯海拉明1ml,IM;地塞米松3.5mg,iv;实际输血量包括抗凝剂在内共输血50ml,输血过程中针头处多次出现凝血,实际输血速度也并未严格遵从5-10ml/h/kg的要求[11],而是以尽量快的速度输入,直到出现凝血无法继续,再间隔一定时间再次输入,平均速度约在5-10ml/h/kg之间。

输血第二天未见明显不良反应,开始抗免疫治疗,每次治疗前做血常规及其他必要检查,见下表。

6、讨论

大多数患IMHA的犬缺乏特异性的临床症状,仅是精神和食欲不振。大多数犬会出现炎性白细胞相,急性期蛋白浓度上升[16]。IMHA患犬中,50%的病例PT会延长,50-60%APTT延长[17],然而本病例在第二周的治疗时曾检测过PT和APTT,结果均在参考范围内。肉眼可见的或显微镜可见的红细胞凝集是IMHA的特异性诊断标志[4],但是对于鉴别IMHA引起的“真正的自体凝集”和非特异性的凝集并没有一个标准[18]。直接凝集实验(DAT)用于检测结合红细胞的免疫球蛋白和补体,具有种特异性[19],也作为IMHA的特异性检测之一,由Coombs博士于年应用于兽医。尽管如此,IMHA检测的金标准尚无定论。

IMHA的贫血通常来势汹汹,3天就足以发生,以致于患犬在就诊时骨髓还未来得及做出反应[7],而此时红细胞压积往往已经低于12-14%[14]。一些回顾性研究发现此时输血疗法是安全的[15],但是本病例中主侧凝集的状况下输血,仍然是十分冒进的举措。

近年来的研究中,环磷酰胺已经不再推荐用于治疗IMHA[12]。一项大型回顾性研究指出,与过去的治疗相比,硫唑嘌呤可以延长生存时间,并已列入治疗犬IMHA的用药指南[13]。然而受到现有药物的限制,目前仍然只能选择环磷酰胺。

参考文献

[1]StephenJ.Ettinger,EdwardC.Feldman,EtienneCote.TextbookofVeterinaryInternalMedicineeighthedition.ElsevierSaunders::.

[2]EttingerJE,FeldmanEC.Textbookofveterinaryinternalmedicine.ed6.ElsevierSaunders:5:–.

[3]KellerET.Immune-mediateddiseaseasariskfactorforcaninelymphoma.Cancer.;70:–.

[4]WeinkleTK,CenterSA,RandolphJF,etal.Evaluationofprognosticfactors,survivalrates,andtreatmentprotocolsforimmune-mediatedhemolyticanemiaindogs:cases(-2).JAmVetMedAssoc.5;:–.

[5]PiekCJ,JuniusG,DekkerA,etal.Idiopathicimmune-mediatedhemolyticanemia:treatmentout







































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