误诊率极高的ldquo螃蟹rdqu

来源：医院

说到血液恶性肿瘤，可能大家比较熟悉的是白血病和淋巴瘤等。其实除了这两种疾病以外，还有一种疾病的发病率也非常高，仅次于淋巴瘤已升至血液恶性肿瘤的第二位，它就是多发性骨髓瘤。

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刘耀

医院血液肿瘤科主任，主任医师，医学博士，美国南加州大学博士后，硕士研究生导师。

擅长淋巴瘤的个体化精准治疗和自体造血干细胞移植，主要从事淋巴瘤与造血干细胞移植的基础与临床研究。

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杨涛

医院血液肿瘤科副主任医师，医学博士。

擅长恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等常见血液肿瘤的规范化疗、细胞免疫治疗及分子靶向治疗等。

血液系统慢性肿瘤

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病，正常浆细胞又称效应B细胞或抗体分泌细胞，由B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成，可合成和分泌各类免疫球蛋白（抗体），参与人体的体液免疫反应。而浆细胞一旦发生恶变，会在骨髓中广泛增殖，并产生一种没有免疫功能的异常免疫球蛋白，称之为单克隆免疫球蛋白，进而引起一系列的组织和器官损害。

多发性骨髓瘤是一种不可治愈的血液恶性肿瘤，发病率在1.5-2/10万，占血液系统恶性肿瘤死亡率的20%，高发人群为40岁以上中老年人，中位发病年龄约为65岁，男性会比女性更加容易患病，男女患病比例为3:2。

多发性骨髓瘤有着高复发率的特点。相关报道显示，尽管常规治疗能取得暂时缓解，但一般患者在2-3年时间内就会复发，需要再次治疗，然后又会进入缓解、复发的循环。这也就解释了为什么多发性骨髓瘤是无法治愈的恶性肿瘤，现有治疗的目的就是尽量延长患者取得缓解的平台期，提高生活质量。

这些因素可能导致发病

目前，多发性骨髓瘤的发病原因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

01

遗传因素

从发病人种看，美国黑人的发病率是白人的2倍，亚洲人发病率最低，有多发性骨髓瘤家族史的个体发病风险增高2-4倍。

02

理化因素

接触电离辐射，如过去曾患其他肿瘤行放射治疗或原子弹爆炸幸存者，以及接触化学药品、杀虫剂、染发剂等会增加多发性骨髓瘤的发生。

03

感染因素

病毒感染，如人类疱疹病毒-8（HHV-8）、HIV病毒、EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒等及具有慢性骨髓炎、胆囊炎等慢性炎症的患者容易发生多发性骨髓瘤。

04

自身免疫性疾病

如溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿性关节炎等患者发生多发性骨髓瘤风险也会增高。

05

基因突变

最常见的是免疫球蛋白重链IgH易位，如t(4;14)，t(11;14)，t(14;16)及dell7p等。

所以在日常生活中应该尽可能避免这些可能的发病因素，平时多参加一些适当的活动，注意个人的日常卫生，防止一些感染情况发生，尤其是要注意口腔黏膜及皮肤的清洁。

拥有“螃蟹”的核心症状

多发性骨髓瘤的临床表现非常隐匿、复杂多样，因其四大核心症状的英文缩写连起来是CRAB，而CRAB在英文中是螃蟹的意思，所以多发性骨髓瘤也被称为“螃蟹病”。

C

高钙血症(Calcemia)在新诊断的患者中发病率约10%，临床常无明显症状，严重时可表现为恶心、呕吐、多尿、腹痛、心律失常，甚至嗜睡，昏迷等。

R

肾功损害(Renalinsufficiency)主要是因为轻链损坏肾小管及高钙血症、高尿酸血症、淀粉样变等影响肾功所致，尤以慢性肾功能不全常见，发病率约20%。需要注意的是有些肾脏损害仅表现为蛋白尿或血尿，容易被诊断为肾炎。

A

贫血(Anemia)也是多发性骨髓瘤的常见表现，发病率约30%。临床症状多为疲劳、虚弱、头晕，运动能力降低等；但由于贫血发生缓慢，症状不明显，有的患者甚至发生贫血两年后才就诊，所以建议患者定期体检或因其它原因就诊时注意血常规的结果。

B

骨病(Bonelesions)是多发性骨髓瘤最常见表现，发病率约60%，主要表现为骨骼疼痛、溶骨性损坏或全身骨质疏松、病理性骨折以及骨骼肿块等。部位多为胸腰椎，胸骨、肋骨疼痛。但是容易误认为其他疾病，如腰椎间盘突出，骨质疏松等。

除了上述“CRAB”症状外，多发性骨髓瘤还可伴随其他症状，如因免疫力下降而出现反复感染；血清中M蛋白的增多，出现高粘滞血症和淀粉样变性，常会累及消化系统、肾脏、视网膜、心脏和外周神经等，而出现疲乏、视物模糊、紫癜、手部或下肢感觉异常、心衰、舌肥大、肝脾肿大等症状。

容易被误诊到其他科室

正是由于多发性骨髓瘤症状的多样化造成其较易被误诊。约有60%的患者可能以骨科症状就诊于骨科，30%的患者可能因感染就诊于感染科，20%的患者可能因肾功能不全就诊于肾内科，仅有部分表现为贫血或有出血倾向的患者会前往血液科就诊。因此，多学科诊疗协作尤为重要。不仅血液科医生需要