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儿科学第十三章泌尿系统疾病考试讲义

文章来源：高免疫球蛋白血症发布时间:2021-8-11 12:53:28 点击数：次

　　小儿泌尿系统解剖生理特点　　一、解剖特点

解剖特点

肾脏

儿童年龄愈小，肾脏相对愈重。位置较低，＞2岁达髂嵴以上。

输尿管

输尿管长而弯曲，易受压及扭曲而致梗阻——易发生尿潴留而诱发感染。

膀胱

婴儿膀胱位置高于年长儿，尿液充盈时，顶入腹腔易触及。

尿道

女婴尿道短（1cm），外口暴露接近肛门，易感染。男婴尿道虽较长，但常有包茎、包皮过长，也易感染

　　二、生理特点　　

生理特点

肾小球滤过率

●新生儿出生时肾小球滤过率低，仅为成人的1/4，3～6个月时为成人的1/2，6～12个月时为成人的3/4，2岁时达成人水平。●血肌酐（Cr）：不同年龄有不同的正常参考值。

肾小管重吸收

●新生儿肾糖阈较低，易发生糖尿。●入量不足，可致低钠血症；●过多输入钠离子：可致钠、水潴留。●生后10天内，排钾能力有限——避免钾离子输入

浓缩、稀释功能

●新生儿及婴幼儿尿浓缩功能差——入量不足时易脱水。●虽然稀释功能接近成人，但因GFR低，利尿速度慢——大量水负荷或输液过快时易水肿

酸碱平衡功能

●排酸保碱能力差——易发生酸中毒

内分泌功能

略

　　三、小儿排尿及尿液特点　　1.排尿时间及次数　　93%新生儿生后24h内排尿，99%生后48h内排尿。　　婴儿排尿次数较多，每日15～16次为正常表现。　　学龄前和学龄儿与成人相仿（每日6～7次）。　　2.排尿量及少尿、无尿标准　　见下表。　　表各年龄阶段尿量、少尿、无尿标准

年龄

正常尿量（ml／24h）

少尿（ml／24h）

无尿（ml／24h）

婴儿期

～

＜

＜50

幼儿期

～

学龄前期

～

＜

学龄期

～1

＜

新生儿

1～3ml/（kg·h）

＜1.0ml/（kg·h）

＜0.5ml/（kg·h）

　　3.尿液性质　　（1）尿色：正常情况下尿色呈淡黄色。　　新生儿出生后头2～3天尿色较深，稍混浊；因含黏液和较多的尿酸盐，尿酸盐分解可使尿布染成淡红色。　　正常婴幼儿尿液在寒冷季节放置后可有盐类结晶析出而使尿液变为混浊；尿酸盐加热后或磷酸盐加酸后尿即变清，可与脓尿或乳糜尿鉴别。　　（2）尿液酸碱度：　　新生儿尿呈酸性（含尿酸盐较多）　　婴幼儿尿接近中性或弱酸性。　　（3）尿比重和渗透压：　　新生儿尿比重较低（1.～1.），渗透压平均为mmol/L。　　儿童尿尿比重为1.～1.，渗透压平均为～mmol/L。

　　（4）尿常规：　　正常儿童新鲜尿沉渣镜检：　　●红细胞＜3个/HP，　　●白细胞＜5个/HP，　　●管型无或偶见。　　12h尿Addis计数：　　●红细胞＜50万，　　●白细胞＜万，　　●管型＜0个为正常。

　　（5）尿蛋白：　　●正常儿童尿中仅排泄微量蛋白；　　●定性检查为阴性：相当于排泄量≤mg/（m2·24h）。

　　“芝麻开门” 　　---分清肾炎与肾病--- 　　病变部位　　

　　病变性质　　

　　病理生理　　急性肾小球肾炎　　

　　急性肾小球肾炎病理生理　　

　　病理生理　　肾病综合征　　

　　肾病综合征病理生理　　

急性肾小球肾炎

肾病综合征

病理

炎症

肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高

典型临床表现

●尿量减少（少尿）●水肿●高血压●血尿、蛋白尿

●大量蛋白尿定量：尿蛋白≥50mg/（kg·d）定性（+++～++++）●低清蛋白血症（＜30g/L）●明显水肿●高脂血症（血浆总胆固醇＞5.7mmol/L）

严重临床表现

●严重循环衰竭●高血压脑病●急性肾功能不全

●感染●血栓形成（肾静脉血栓形成）●低血容量性休克

　　简称急性肾炎，指一组由不同病原感染后引起的免疫反应性急性弥漫性肾小球炎性病变。　　多发于5岁以上年长儿童，5～14岁最高发。　　临床急性起病，有前驱感染史，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压。

　　　　一、病因　　感染后免疫反应，绝大多数为A组β溶血性链球菌感染后肾炎（APSGN）。

　　　　二、临床表现　　起病前1～4周常有呼吸道及皮肤等链球菌前驱感染史。　　

　　（一）典型病例　　1.血尿　　2.尿量减少　　3.水肿　　4.高血压　　5.蛋白尿——次要

　　水肿　　　　◆最早出现和最常见的症状　　◆下行性　　◆非凹陷性　　血尿　　◆肉眼血尿　　　　◆镜下血尿　　　　高血压　　起病1～2周内发生，多为轻～中度　　

　　（二）严重病例　　常发生在起病1～2周内，除上述典型表现外，发生以下一项或多项表现：　　1.严重循环充血——像心衰，不是心衰！　　2.高血压脑病——血压突然升高，太高了！　　3.急性肾功能不全——肾小球彻底堵死了，没有滤过了，无尿！

　　1.严重循环充血　　酷似心衰，实际为肾滤过率降低所致的水钠潴留。　　表现为尿少加剧、烦躁、呼吸增快，甚至呼吸困难、咳粉红泡沫痰、双肺湿啰音、心率增快，可有奔马律，肝大等。　　

　　2.高血压脑病　　表现剧烈头痛、恶心呕吐、复视或一过性失明，严重者甚至惊厥、昏迷。　　血压常在～/～mmHg以上。　　3.急性肾功能不全　　表现为少尿或无尿，水肿加剧、氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。

　　练习题：　　急性肾小球肾炎在病程早期突然发生惊厥，应首先考虑　　A.高热惊厥　　B.低钙惊厥　　C.低钠惊厥　　D.低血糖　　E.高血压脑病

『正确答案』E『答案解析』急性肾小球肾炎在病程早期突然发生惊厥，应首先考虑高血压脑病。

　　（三）非典型病例（了解）　　1.无症状性APSGN 　　——仅有镜下血尿和血C3降低，而无急性肾炎的典型表现。　　2.肾外症状性急性肾炎　　——有链球菌前驱感染史和典型表现（水肿、高血压），而尿改变轻微或尿常规正常。　　3.以肾病综合征为表现的急性肾炎　　——以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，可有轻度低蛋白血症，易误诊为肾炎型肾病综合征

　　　　三、辅助检查　　1.尿液检查　　●尿红细胞增多，为肾小球源性血尿　　●尿蛋白多为+～+++，可见多种管型。　　●在疾病早期可有白细胞和上皮细胞，并非感染所致。　　2.血液检查　　●常见轻度贫血，多为血液稀释所致。　　●白细胞轻度升高或正常。　　●红细胞沉降率（ESR）多轻度增快。

　　3.血清补体测定（诊断肾炎必要条件！）　　●病程早期血清C3明显降低，6～8周恢复正常。　　●＞8周不恢复者应考虑其他肾小球疾病　　4.抗链球菌溶血素“O”（链球菌感染的证据！）　　●多升高（早期用青霉素或脓皮病引起者可不升高）　　●3～6个月后恢复正常。　　5.合并急性肾功能不全时，肾功能和电解质可异常。　　6.抗脱氧核糖核酸酶B和抗双磷酸吡啶核苷酸酶的测定

　　　　四、诊断与鉴别诊断　　（一）APSGN诊断依据　　

　　（二）APSGN需要与下列疾病进行鉴别（了解）　　1.其它病原体感染后的急性肾小球肾炎　　2.急进性肾炎　　3.急性泌尿系感染　　4.IgA肾病　　5.膜增生性肾炎　　6.继发性肾炎　　7.慢性肾炎急性发作

　　　　五、治疗　　●本病为自限性疾病，无特异治疗。　　●主要措施为休息、饮食与对症。　　（一）休息　　急性期卧床2～3周，至肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，可下床作轻微活动。　　血沉正常可上学，但应避免剧烈活动。　　尿Addis计数正常后可参加体育活动。

　　（二）饮食　　1.有水肿、高血压者——应早期限盐、限水，待肿退、血压正常后渐由低盐过渡到普食。　　　　2.有明显氮质血症时——仅在有明显氮质血症时，才限制蛋白质摄入，并给予优质蛋白（牛奶、鸡蛋、瘦肉和鲜鱼），0.5g/（kg·d）为宜。

　　（三）抗感染治疗　　●目的：清除残余感染灶。　　●药物：给予青霉素10～14d；过敏者改用大环内酯类抗生素

　　（四）对症治疗　　1.利尿经限水/盐后仍水肿者，酌情选用　　①氢氯噻嗪：1～2mg/kg，分2～3次口服　　②呋塞米：每日1～2次，每次1～2mg/kg，静脉注射　　2.降血压经休息→限水/盐→利尿后，血压仍高者，应给予降压药。　　常用：硝苯地平（心痛定）口服　　亦可用：卡托普利。

　　（五）高血压脑病/严重循环充血的治疗　　1.降压选用强而迅速的降压药——硝普纳静滴。　　①严密监测血压　　②给药过程遮光　　2.止痉地西泮（安定）静脉注射　　3.﹢/﹣呋塞米　　

　　处理严重病例的绝招　　

　　练习题：　　患儿，8岁。3周前曾患脓疱病，近3天水肿、少尿，肉眼血尿。血压19/15kPa（/mmHg）。尿常规：尿蛋白（+++），有大量红细胞，管型1～2个/HP。抗“O”U，补体C3减少。　　（1）最可能的诊断是　　A.单纯性肾病　　　B.肾炎性肾病　　C.急性肾炎　　　　D.慢性肾炎　　E.IgA肾病

『正确答案』C『答案解析』脓疱病一般为链球菌引起，患儿有蛋白尿、水肿、血尿、高血压，且有C3补体下降，考虑为急性肾炎。

　　（2）若患儿在病程中出现精神萎靡，水肿加重，尿量减少，氮质血症，血钾增高和代谢性酸中毒，BP/mmHg，应首先考虑出现了下列哪种合并症　　A.急性肺炎　　B.严重循环充血　　C.急性肾功能不全　　D.急性肝功能不全　　E.高血压脑病

『正确答案』C『答案解析』患儿目前出现了氮质血症、尿量减少，血钾增高和代谢性酸中毒，考虑出现了肾功能不全。

　　（3）发生上述情况，首先应采取的治疗措施是　　A.血液透析　　B.使用降压药物　　C.使用强心剂　　D.补充电解质　　E.加强抗生素的应用

『正确答案』A『答案解析』患儿目前的情况比较严重，需要进行血液透析进行治疗。

　　原发性肾病综合征（NS）　　系由多种原因引起的以肾小球基底膜通透性增高，导致血浆蛋白质大量从尿中丢失的临床综合征。　　其基本临床特征包括：　　

　　一、分类方法　　1.按病因分类　　2.按病理分型　　3.按临床分型　　4.按糖皮质激素治疗反应分型

　　1.按病因分类　　□原发性占90%。　　□继发性　　□先天性

　　2.按病理分型　　□微小病变型肾病——最为常见，占80%。　　·仅见足突融合　　·病情轻　　·对激素敏感　　预后好　　□非微小病变型肾病——占20% 　　包括系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）等　　

　　3.按临床分型　　①单纯型NS：占80%～85% 　　●病情轻　　●临床表现：只有“三高一低” 　　●相对应的病理类型：微小病变型　　②肾炎型NS：占15%～20% 　　●病情重　　●临床表现：“三高一低”＋肾炎表现（高血压、血尿、C3↓等）　　●相对应的病理类型：非微小病变型

　　4.按糖皮质激素治疗反应分型　　①激素敏感型NS；　　②激素耐药型NS；　　③激素依赖型NS；　　④复发与频复发。

　　二、临床表现　　起病　　○多发于2岁以上，3～5岁为发病高峰。　　○男孩：女孩为（3～4）：1。　　○常隐袭起病，无明显诱因；亦见于上感、肠炎等之后起病或复发。　　○病初患儿一般情况尚好，随病程迁延出现苍白、精神萎靡、食欲减退，常有腹痛、腹部不适、腹泻等。

　　水肿　　最常见且突出的症状。　　从颜面、眼睑水肿开始，渐波及四肢，具下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和阴囊积液。　　　　可有可无　　单纯性肾病——无血尿和高血压。　　肾炎性肾病——可出现血尿和不同程度高血压，病程多迁延反复。

　　三、诊断标准　　1.诊断肾病综合征应具备4大特征　　　　（3）高脂血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。　　（4）不同程度水肿：多呈凹陷性，可轻可重。

　　2.临床分型诊断

单纯性NS

肾炎性NS

病理

MCD为主（微小病变型）

non-MCD为主（非-微小病变型）

临床表现

■凹陷性水肿■大量蛋白尿■低蛋白血症■高脂血症（三高一低）

（三高一低）+以下一项或多项①持续性血尿，两周内三次尿沉渣RBC≥10个/HP；②氮质血症，除外循环量不足；③高血压，除外激素影响；④持续性低补体C3血症

　　三、辅助检查　　1.尿　　蛋白尿：定性：+++～++++；定量：≥50mg/（kg·d）　　血尿：肾炎型NS可有血尿。　　　　大量丢失血浆蛋白导致：　　●脂代谢紊乱→高脂血症　　●免疫球蛋白丢失→易感染　　2.血：白蛋白＜30g/L 　　总胆固醇＞5.7mmol/L 　　3.血清蛋白电泳：白蛋白减少　　　　　　　　　　α2和β球蛋白比例增高　　　　　　　　　　γ球蛋白比例减少　　4.免疫球蛋白：IgG、IgA↓ 　　　　　　　　　IgM、IgE↑ 　　5.血清补体　　单纯型肾病——血补体C3一般正常　　部分肾炎型肾病——血补体C3可持续降低。　　6.肾功能　　肾炎型肾病时可有氮质血症　　（血尿素氮＞10.7mmol/L或30mg/dl）。　　7.对高凝状态及血栓形成的相关检查。　　8.经皮肾穿刺组织病理学检查。

　　四、并发症　　1.感染　　最常见的并发症。　　常见呼吸道、皮肤、泌尿道感染，以上呼吸道感染最常见。　　2.电解质紊乱与低血容量休克。　　可有“三低”——低钾血症、低钠血症、低钙血症；　　低钠血症和低血容量性休克——多因盲目利尿所引起。　　3.血栓形成　　以肾静脉血栓最常见。　　典型表现有---突发腰痛、肾区叩击痛　　　　　　　---血尿，甚至肉眼血尿　　　　　　　---少尿，甚至发生肾衰竭　　也可发生股静脉等下肢静脉血栓　　---表现为两侧下肢不对称肿胀和活动障碍　　4.急性肾衰竭　　5.肾小管功能障碍

　　六、治疗　　治疗原则：系统、规范、长期、个体化治疗。　　基本方法：采用以糖皮质激素为主的综合治疗。　　治疗内容：（一）一般治疗　　　　　　　（二）对症治疗（消肿、预防感染）　　　　　　　（三）降蛋白尿治疗（激素、±免疫抑制剂）　　　　　　　（四）防复发治疗　　　　　　　（五）防止肾脏病理慢性化发展与慢性并发症治疗

　　（一）一般治疗　　1.休息　　严重水肿、高血压时需卧床休息　　一般情况下正常活动，以防血栓形成。　　2.饮食　　除严重水肿、高血压暂时限盐、限水外，不主张长期低盐或无盐饮食。　　蛋白质摄入量控制在1.5～2g/（kg·d），以优质蛋白为主；　　注意补钙、维生素D及微量元素。

　　（二）对症治疗　　1.利尿剂应用（消肿）　　轻症口服给药：氢氯噻嗪+螺内酯；　　重症静脉使用：呋塞米；　　或快速静滴6%低分子右旋糖酐后，然后静脉使用呋塞米。　　2.防治感染　　加强护理，提高抵抗力，避免过劳。　　免疫调节剂：　　丙种球蛋白静脉滴注、或左旋咪唑口服6个月　　适用于：激素耐药和血浆IgG过低者。

　　（三）激素治疗（降蛋白尿治疗）　　1.泼尼松口服：为诱导肾病缓解的首选治疗。　　2.甲泼尼龙冲击疗法：适用于对激素治疗无效和频复发的难治性肾病。　　3.用药原则：初量足、维持久、减量慢、个体化。

　　1.泼尼松　　（1）疗程：　　短程（8周）　　→易复发　　中程（6个月）　→多用于单纯性肾病的初次治疗　　长程（≥9个月）→多用于复发的治疗　　---国内提倡中长程疗法。

　　（2）泼尼松分阶段治疗实施方法　　1）诱导缓解阶段：　　→足量泼尼松2.0mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，分3～4次口服。足量用至尿蛋白转阴后，再巩固2周；　　→一般足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周。　　→尽可能早些改为清晨顿服，分次口服不宜超过2周；　　2）巩固维持阶段：　　→尿蛋白转阴后逐渐减量，一般每2～4周减量2.5～5mg 　　→拖尾疗法，直至停药。

　　（3）疗效判断：足量激素治疗8周后，进行疗效判断：

按糖皮质激素治疗反应分型（疗效判断）

1）激素敏感（完全效应）

足量泼尼松治疗≤8周，尿蛋白转阴者

2）激素耐药（无效应）

足量泼尼松治疗满8周，尿蛋白仍≥+++

3）激素依赖

对泼尼松敏感，但连续2次发生——减量或停药2周内复发者。

4）肾病复发（包括反复）

尿蛋白由阴转阳，并持续＞3日。

5）肾病频复发

指病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。