说说让人头疼的副肿瘤综合征

文章来源：高免疫球蛋白血症发布时间:2017-10-25 10:05:18 点击数：次

副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndrome）是由肿瘤产物异常的自身免疫反应或其他原因引起的内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏、皮肤等病变，从而出现相应的临床表现。这些表现不由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起。

癌症病例约有1%发副肿瘤综合征，肺癌、乳腺癌、卵巢癌多见。

各种副肿瘤综合征可累及全身多个器官，但主要表现为神经系统和内分泌系统累及。

疾病种类

神经经典综合征：脑脊髓炎、边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、斜视性阵挛-肌阵挛、亚急性感觉神经元病、慢性胃肠道假性肠梗阻、Lambert-Eaton肌无力综合征、皮肌炎

内分泌：抗利尿激素异常分泌综合征、类癌综合征、肿瘤性软骨病、高钙血症、卓艾综合症、cushing综合征、低血糖、乳房发育

血液：Trousseau综合征、红细胞增多症、纯红细胞再障、嗜酸细胞增多症、DIC、自身免疫性溶血性贫血

风湿性：皮肌炎、肢端肥大症、类癌关节炎、脂膜炎关节炎、嗜酸性筋膜炎、雷诺综合征、红斑性肢痛症、复发性多软骨炎、白细胞破碎性血管炎

肾：膜性肾小球肾病

皮肤：瘙痒症、弥漫性黄色瘤、黑棘皮病、匍行性回型红斑、Sweet综合征、副肿瘤天疱疮、乳腺外Paget病、棘掌、获得性胎毛增多症、Leser-Trelat症

诊断要点

50%患者在肿瘤早期即出现副肿瘤综合征，很多患者甚至在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤，诊断出副肿瘤综合征时有些肿瘤已经出现转移。

从出现神经症状到发现肿瘤平均时间约18个月，患者多为慢性隐匿性或亚急性起病，症状进行性加重、对治疗无明显缓解。

神经系统病变诊断5年之内出现经典综合征和肿瘤。非经典综合征在肿瘤治疗后明显缓解，有完全特异性抗体。

有抗利尿激素异常分泌综合征者，排除中枢神经系系统及各种类分泌疾病科应考虑肿瘤。

治疗要点

1.治疗潜在肿瘤，去除抗原

尽早开始，尽快找到原发灶，治疗肿瘤，并辅以对症治疗。

2.抑制免疫反应

如血浆置换、口服或静脉激素治疗、静脉输注免疫球蛋白、免疫抑制剂（如口服或静脉环磷酰胺、他莫克斯）等。