患者,女性,53岁。年6月出现四肢麻木、疼痛,行走费力,逐渐加重,并出现四肢皮肤色素沉着。年4月出现双侧膝关节、肘关节疼痛,伴双下肢水肿。既往体健,无高血压、糖尿病史。查体:双下肢麻木范围从双足趾向上延伸至膝关节上三指,双手指端至肘关节区麻木伴痛觉减退,发胀感明显,四肢肌张力减弱,双侧腱反射减低,病理征(-),Rcmberg征(+)。四肢皮肤明显色素沉着,双下肢中度凹陷性水肿。浅表淋巴结未及肿大,脾大,肋缘下三指,肝大,肋缘下四指。
实验室检查提示血小板计数增高(x/U,空腹血糖增高(8.3mmol/L),免疫球蛋白A(IgA)增高(mg/L),血清睾酮减低(0.nmol/L),催乳素增高(mU/L),甲状腺功能减退(血清游离T4减低,血清总T3减低,血清总T4减低)。腹部彩色多普勒超声示肝脾大。肌电图:上下肢周围神经原性损害。异常免疫球蛋白血症检测:患者血清蛋白电泳及免疫固相电泳中M成分为IgA-λ。免疫蛋白定量:IgAmg/L。λ轻链mg/L。骨髓活组织病理检查:髓腔内见大量CD+浆细胞浸润,局灶聚集成片,综合诊断符合浆细胞瘤。血管内皮生长因子(VEGF)增高(ng/L)。核素骨扫描未见明显异常。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么呢?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励哦~快来挑战吧!)
答案公布综合上述临床资料,按照DiSpenzier提出的诊断标准,患者具备多发性周围神经病变、单克隆浆细胞增殖性异常2条强制性主要诊断标准,VEGF增高1条主要诊断标准,及脏器肿大、水肿、内分泌病变、皮肤改变及血小板增多等多条次要诊断标准,故确诊为POEMS综合征。
因患者经济条件所限,给予沙利度胺联合VAD方案化疗2个周期,患者四肢疼痛、抽搐消失,麻木减轻。继续化疗2个周期后患者四肢仍有麻木感,但日常活动基本恢复正常。查体皮肤色素沉着明显减退,脾脏肋缘下未触及,肝大,肋缘下两指。双下肢水肿消退。实验室检查:血小板、空腹血糖、IgA、性激素均恢复正常。血清VEGF水平降至ng/L。目前仍在治疗中。
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