8月大婴儿反复皮肤感染嗜酸细胞高,原来

　我同学毛大夫门诊碰到一个嗜酸细胞增多的患儿阳阳，这个病例非常罕见，今天务必给嗜酸细胞增多的宝宝家长提个醒。阳阳8月龄时注射麻疹疫苗后出现皮疹，伴瘙痒，挠抓后破溃、流脓、结痂。当地诊所诊断为小儿湿疹，予中药外敷无效，皮疹范围逐渐增大，瘙痒难耐。医院医生帮阳阳查了血常规，发现嗜酸细胞比较高，认为阳阳是牛奶蛋白过敏，让阳阳先停母乳，吃氨基酸配方粉看看。一个月过去了，看了上面图片就知道阳阳皮肤湿疹没有任何改善。阳阳10个月时，不明原因出现高热，体温波动于39~40℃。阳阳爸妈心急如焚，带医院儿科。儿科医生查血常规：白细胞21.04×10^9/L，血红蛋白g/L，血小板×10^9/L，嗜酸细胞百分比24.1%，嗜酸细胞计数5.4×10^9/L（正常值0.2-0.52×10^9/L）。儿科主管医生怕阳阳是嗜酸性细胞性白血病，于是做了骨髓穿刺排除一下这个疾病。我以前门诊碰到过一个小孩嗜酸细胞一直很高，最后发现是嗜酸性粒细胞白血病。扩展阅读：这个婴儿嗜酸性细胞很高，竟然是这个罕见病！很快阳阳骨髓穿刺结果出来了：嗜酸性粒细胞增多症（中度），排除了嗜酸性粒细胞白血病。主管医生给阳阳糖皮质激素及第3代头孢抗感染治疗后略好转，停药后反复。虽然竭尽全力了，但疗效让人不满意，主管医生一筹莫展。

我医院的血液科骨干，碰医院会诊一个血液病的小朋友。会诊完毕，儿科主管医生拉着毛大夫不让走，让看看阳阳是什么病。

毛大夫给阳阳查体时发现他全身皮肤多处红色皮疹，部分破溃、流脓、结痂，头面部较重，瘙痒严重，颈部可触及多发肿大淋巴结，花生米至蚕豆大小。

把阳阳的病例仔细的看了一遍。突然，同学发现阳阳有一项检查不正常，免疫球蛋白IgE很高，皮疹分泌物培养为金黄色葡萄球菌阳性。

这是一个过敏的孩子，所以血液IgE很高啊，主管大夫说。

毛大夫笑着说，这是一个综合征，在《诸福堂实用儿科学第八版》第页讲到该病。阳阳有特殊面容（眼裂略宽，眼窝凹陷，鼻梁塌陷、鼻翼增宽），皮肤有反复的感染，金黄色葡萄球菌阳性，血液IgE很高，需要考虑高IgE血症，多与STAT3、DOCK8等基因突变有关。

什么是高IgE综合征又称Job综合征，年由Davis等首次报道，将2例以复发性金黄色葡萄球菌的寒性脓肿为主要表现的疾病命名为Job综合征。年Bucclke再次报道了本病，并正式将本病命名为HIES。高IgE综合征是一种少见且复杂的原发性免疫缺陷病（发病率＜1╱），常于婴幼儿期发病，无性别和种族差异。临床上以婴幼儿期反复顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染引起皮肤冷脓肿和肺部感染及嗜酸性粒细胞、血清IgE水平显著增高为特点，本病临床少见，易被误诊。高IgE血症分为常染色体显性遗传和隐性遗传，前者由STAT3基因突变引起，后者由DOCK8基因突变引起的。

取得患儿监护人知情同意后，留取患儿静脉血送检至北京迈基诺医学检验所行二代测序。很快检测结果出来了，确实是DOCK8基因缺陷引起的高IgE血症。

后记

后来，阳阳在血液科，等待造血干细胞移植。大家如果发现周围有类似的病医院来，医院在高IgE综合征的诊断和造血干细胞移植方面经验很丰富，我可以帮助大家。

图1：干细胞移植前

图2：干细胞移植后

遇到嗜酸细胞高的孩子，不一定就是过敏，也可能是其它疾病，例如高IgE综合征、嗜酸粒细胞性白血病等，医院就诊。

参考文献：

[1]钱晓文,王苹,王宏胜,等.造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变致高IgE综合征2例病例报告[J].中国循证儿科杂志,,15(3):-.[2]徐雪峰,盛远见,陶孝芬,等.高IgE综合征DOCK8基因新位点变异一例[J].中华儿科杂志,,57(3):-.

没事先

转载请注明：http://www.xdrzcz.com/lctx/10186.html