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突发性耳聋三分钟掌握发病机制治疗与康复
文章来源：高免疫球蛋白血症 发布时间:2021-7-4 13:43:16 点击数： 次
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突发性耳聋（简称突聋）是感音神经性耳聋的一个常见类型，是指在数分钟、数小时或３天以内突然发生的，原因不明的感音神经性听力损失，听力检测至少在相连２个频率听力下降20dB以上。目前突发性耳聋的发病年龄集中在50～60岁，但是近几年的流行病调查显示突聋患者的发病年龄出现年轻化趋势。由于患者听力受损程度、伴随症状、合并疾病、治疗时机存在差异，造成部分患者预后不佳，严重影响正常生活及工作并形成终生听力残疾。为了早期、有效的进行治疗以帮助患者尽快康复，国内外学者进行了大量的研究，现就近期对突发性耳聋的发病机制及治疗进行综述。
一、发病机制１微循环障碍
内耳微循环障碍指引起内耳缺血缺氧的多种因素。根据解剖结构，外耳、中耳是由颈动脉系供血，内耳的迷路动脉和内听动脉则是椎-基底动脉、小脑前下动脉或小脑后下动脉供血。当椎基底动脉系统或小脑前下动脉出现血管硬化、狭窄或闭塞时极易可能引起内耳的供血障碍，此外由于内耳迷路动脉的三个分支均为终末动脉，所以当内耳供血发生障碍时没有可以快速建立的侧枝循环，内耳缺血缺氧严重。有对突发性耳聋患者的血液流变学研究显示患者血液中红细胞变形指数增高，变形能力下降，低切全血粘度及低切全血还原粘度增高，引起红细胞聚集力增高、血小板黏附和聚集增加，导致患者血液处于高凝状态。平坦型和全聋型突聋患者的血栓弹力图分析显示纤维蛋白原功能、血小板功能增强明显，也提示存在凝血功能增强。在高凝状态下内耳供血严重不足，缺氧明显，血栓生成或栓塞的风险增加，加重循环障碍。由于耳蜗细胞对氧的需求量较大，对缺血、缺氧的耐受性较差，有高耗能、高代谢的特点，所以可引起血管痉挛、血栓栓塞、相关动脉硬化、高纤维蛋白原血症、高脂血症、血流动力学变化的多种因素均有可能引起内耳局部组织缺血、缺氧、水肿、代谢紊乱，造成内耳毛细胞及神经末梢感受器受损继而出现听力下降、头晕、耳鸣。
２病毒感染和免疫损害
在部分突聋患者的外周血中可以检测到较高浓度的巨细胞病毒、疱疹病毒、流感病毒、腮腺病毒等的抗体，这些病毒可能是通过血液或其他途径进入内淋巴感染螺旋器，并作用于血管内皮细胞引起血管活性物质释放造成免疫反应。以往认为，内耳与细胞、体液免疫是被血－迷路屏障分隔开的，即有免疫豁免权。但近年研究显示内淋巴囊及周围组织中存在大量淋巴细胞，提示内耳也有免疫应答能力，所以当内耳遭受感染、外伤时体液中的抗原抗体复合物经破坏的血－迷路屏障进入内耳毛细血管，激发内耳启动免疫应答系统，激活多种炎症因子，引起内耳免疫炎症反应导致听力受损。研究显示突发性耳聋患者血清中免疫球蛋白水平低于正常人群，白细胞介素６、超敏C反应蛋白、肿瘤坏死因子在中、重度突聋患者中水平均高于健康人群，显示突发性耳聋患者处于免疫功能低下的炎症反应状态。上述研究与一项关于突聋患者血液内的淋巴细胞、中性粒细胞比例显著高于健康人群的回顾性研究结果一致，提示免疫炎症反应可能是突发性耳聋的重要发病机制。
３应激学说
应激是各种内在或外在环境改变时，机体的适应性非特异性全身反应。在应激障碍理论中指出：过度疲劳、情绪波动、负性生活事件、失眠、焦虑等单因素或多因素作用可以引起微循环系统、免疫系统和神经内分泌系统的功能失调，可能导致突发性耳聋。首先应激反应可以激活下丘脑－垂体－肾上腺皮质轴，促使肾上腺皮质合成并分泌糖皮质激素，促进骨骼肌蛋白分解；其次应激下免疫系统持续激活，机体释放大量儿茶酚胺导致单核细胞和中枢活化小胶质细胞分泌促炎细胞因子，“攻击”内耳这类相对脆弱、容易受损的组织或器官。此外关于突聋患者情绪不稳定和精神质的个性特征研究提示突发性耳聋患者焦虑和抑郁评分显著高于正常人群，这种不良情绪与疾病相互促进形成恶性循环严重影响患者预后。应激可能是导致突聋起始的共同原因。
４内淋巴积水
内淋巴积水是内耳缺氧导致血管纹及内淋巴囊等处的Ｎａ＋、Ｋ＋、Ｃａ２＋等离子交换异常，引起的内淋巴液产生过多或回流受阻的病理变化，临床主要症状为眩晕、耳鸣、耳聋。通过耳蜗电生理研究显示突聋患者患耳比健耳的总和电位／动作电位比值增高明显，提示存在内淋巴积水。多项MRI影像学研究表明突发性聋患者患耳信号强度增高，膜迷路存在积水，提示在突发性耳聋患者中多存在内淋巴积水，为内淋巴积水导致突发性耳聋提供有力的客观证据。
二、治疗突发性耳聋的治疗原则：发作7天内使用高压氧或营养神经药物治疗可康复，7天后只能使用中医调和复生法治疗。所以一旦突发性耳聋，应抓紧时间治疗。1、一般治疗患者尽可能住院治疗，卧床休息，限制水、盐摄入。2、声频共振治疗突发性耳鸣声频共振耳聋耳鸣技术是电脑调制中频和电脑超声双功效同步物理治疗。其原理是使声、频、热、电、磁、微细按摩等自然物理因子同步叠加透入于内耳病灶，结合药物透入、穴位引导等多种治疗因子，形成声频共振、理化叠加的立体效应，激活神经毛细胞，改善听觉系统血液循环。促进药物渗透、温热效应、快速消除炎症。可以有效地治愈突发性耳聋等疾病。3、营养神经类药物应及早使用维生素A、维生素B1、维生素B12、谷维素及能量合剂（ATP、辅酶A、细胞色素C）等药物。4、血管扩张剂主要用于血管病变引起的突聋。烟酸口服、肌注或静脉注射。1～2mg磷酸组胺加于生理盐水ml或5%葡萄糖ml中静滴（注意滴速及病人反应）。也有用0.1%普鲁卡因～ml静脉滴注。冯照远等报告用罂粟碱60mg溶于10%葡萄糖ml中静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，隔3～5日开始第2疗程，一般3疗程。他治疗28例，24例有效。因罂粟碱为平滑肌解痉剂，有血管扩张作用。5、肝素有人提出突聋常常伴发于血液凝固性过高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破坏功能；尚有抗血管痉挛、减少血管渗透性等作用；其在体内可和组胺结合，限制组胺对细胞的破坏。小剂量肝素的应用已作为治疗突聋的常规用药。可作皮下、肌内或静脉注射，剂量因人而异。一般深部肌内注射每次mg，8h一次。静注每次50mg，每4～6h一次。严重者可用～mg加入5%葡萄糖0ml中缓慢静脉滴注，24h总量不超过mg，以延长并维持凝血时间于30min（Lee-White试管法）为准而调整剂量。但对有出血倾向、严重高血压及肝病患者慎用或忌用。双香豆素、双香豆素醋酸乙酯及丙酮苄羟双香豆素也有类似效果。6、低分子右旋糖酐可降低血液粘稠度，减少红细胞凝集，改善毛细血管循环。可用10%低分子右旋糖酐ml静脉滴注，以后每隔6h滴注ml，共滴注3天。7、激素类药物早期应用效果较佳，包括ACTH、强的松、强的松龙及地塞米松等。皮质激素对神经损害及病毒引起的蜗后聋有效。ACTH可使ATP分解为AMP，循环AMP可减少血小板凝集；ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同时肝素00u皮下注射，每周2或3次，共两周，可抑制或缓和血管炎。8、泛影葡胺（Urografin）泛影葡胺是一种水溶性含磺造影剂。其静脉注射时不能通过血脑屏障，因而也可能不透过血耳蜗屏障。它对突聋的治疗作用可能是其分子填塞了毛细血管壁上的缺损，恢复了被破坏的血耳蜗屏障，使Na+、K+、ATP酶恢复活性，从而重建耳蜗电位，使听力提高。医院耳鼻喉科用泛影葡胺治疗突聋35例，方法是用60%的泛影葡胺作静脉注射或加入5%葡萄糖溶液中作静脉点滴，第1～2天2ml，以后每2～3天根据听力及有无药物反应，可渐增2ml，最大剂量10ml，20天为一疗程，注射总量80～ml。8例同时应用丹参注射液。显效17例，进步7例，11例无效。用药前必须作碘过敏试验。9、混合氧治疗二氧化碳是有效的血管扩张剂，吸入二氧化碳后脑血流量可增加30%～70%。动物实验示吸入10min、20min、30min后脑血流量增加，动脉供氧量增加，证实5%CO2加95%O2混合氧有利于改善脑的氧代谢。在脑血流量和动脉供氧量增加的情况下，耳蜗微循环也得到改善。Murata等报告吸入5%CO2-95%29～21min后外淋巴氧分压由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(.2mHg)。二氧化碳还能促进氧从血红蛋白中分离，有利于将氧运送至局部缺氧区。马惟力等用混合氧治疗34例突聋，方法为每小时30min，每天7h，共3天，需继续者每天治疗4h。有效率71%。停止治疗后应用血管扩张剂以巩固疗效。10、高压氧治疗在氧分压增高的情况下，心率减缓，脑血管收缩，动脉血压下降，脑血流量可降低21%。但由于血氧含量增高，组织获氧仍然增加，而血管收缩却可改善或防止内耳组织水肿、渗出和出血。他们用此法治疗了例突发性聋，有效率78%。11、理疗微波治疗具有活血化瘀、改善内耳微循环的作用。吴润身用丹参注射液静滴，并用葛根汤内服及微波治疗15例突聋，有效率80%。12、自我疗法：1、屏气法：定息静坐，咬紧牙关，以两指捏鼻孔，怒睁双目，使气窜入耳窍，至感觉轰轰有声为止。每日数次，连做2-3天。2、搓掌法：坐定搓掌心50次，趁掌心热时紧按双侧耳门。如此6次，连做2－3日，治疗时要心情淡然清净，方能奏效。3、塞耳法：麝香0.5克、金蝎14条，共研细末，贮于有盖瓶内。临用时，采鲜荷叶一张轻揉后，包少量药粉塞患耳一夜，翌晨取出，有一定疗效。三、康复１听力康复治疗及训练
听觉康复治疗是通过配戴助听器或安装人工耳蜗和适当的听觉功能训练以消除由于听力受损出现的社交障碍、声源定位困难等问题。
目前使用助听设备包括：气导信号对传助听器、植入式骨导助听器和人工耳蜗。单侧重度耳聋患者使用植入式骨导助听器效果较好；双侧重度耳聋听神经完整患者最适合采用人工耳蜗植入。
由于突聋患者多为成年后患病，词汇及言语功能有一定的基础，在佩戴助听设备后的康复过程中以听觉训练为主。传统的训练系统有COMMTRAM训练系统；针对重度和极重度的耳聋患者的AudiSpeech系统；PLOTT测试。以上训练均需要医务人员进行，并于训练完成３个月和６个月时对患者再次进行听力评估。
随着计算机技术的成熟及广泛应用，配合计算机软件的听觉训练应运而生，如自适应聆听和交流增强计划和交互式听觉训练。计算机训练软件受场地限制较小，能够在家中电视、电脑上进行，操作简单，适用于各年龄阶段或行动不便的患者。计算机软件辅助康复除有助于降低听障患者的聆听困难与听觉障碍程度，提高患者的听觉技能、理解和交流能力，还能改善传统耗时枯燥的训练过程，提高患者依从性。
２康复评估及预后
突发性耳聋患者的听力恢复情况一般通过电测听进行评估，而部分存在不同程度的耳鸣、眩晕、睡眠障碍或相关心理困扰的患者，其康复情况一般通过问卷调查和量表评分评估，主要的包括压力知觉量表、睡眠质量指数、耳鸣残疾量表、视觉模拟量表等，以上量表可以将主观感受量化，简单有效。医务人员可以根据上述量表评价患者伴随症状的的康复效果，找到影响患者突聋康复的因素，积极对患者进行心理疏导等工作，帮助患者维持身心平衡状态。
四、小结突发性耳聋的发生与多种因素有关，其中微循环障碍、免疫损害、病毒感染和内淋巴积水做为主要发病机制已逐渐被认可。应激学说是近几年提出的突聋重要发病理论，它可以从多个角度宏观解释突聋的病理生理过程，不但是突发性耳聋发生的原因之一，还是其它发病原因的继发因素。关于突发性聋的治疗，中国指南、美国指南、德国指南，均推荐在突发性聋的急性期进行糖皮质激素的全身给药，全身给药效果不佳时进行糖皮质激素鼓室内注射作为补救治疗。
随着现代社会的不断发展，工作生活压力增大，环境噪音增多及不健康的饮食生活方式等作用，突发性耳聋发病增多、致残率提高，所以保持乐观积极的心态，早就诊、全程规律进行治疗，才能有效降低听力损失，减少对工作和生活的影响，提高生活质量。
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