原发中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervessystemlymphoma,PCNSL)是指原发并局限于脑、脊髓、脑脊膜和眼部的淋巴瘤,诊断时其他部位没有受累表现。以前曾被称为网状细胞肉瘤、小神经胶质细胞瘤、血管周围肉瘤,后来研究证实它的细胞来源是恶性淋巴细胞。
发病率较低,较为少见,约占中枢神经系统肿瘤的1-6%,占全部NHL的1%,其中95%以上是弥漫性大B细胞淋巴瘤。
先天性免疫缺陷和获得性免疫缺陷是原发中枢神经系统淋巴瘤的两大危险因素,随着HIV(人免疫缺陷病毒,其感染导致获得性免疫缺陷综合征即艾滋病AIDS)的流行和免疫抑制剂的使用,原发中枢神经系统淋巴瘤在免疫缺陷人群中发病率不断升高,而近几十年来,免疫功能正常人群的原发中枢神经系统淋巴瘤发病率也呈不断上升趋势。毕竟免疫功能正常人群数量大,所以临床上见到的原发中枢神经系统淋巴瘤大多数患者仍是免疫功能正常人群。
这种特殊表现可能提示淋巴瘤
PCNSL好发于老年人,主要临床表现是颅内占位引起的头痛、恶心呕吐、嗜睡、视力障碍、运动障碍及神志异常等,少数患者表现为脊髓和神经根病变相关症状。约10-20%患者诊断时眼部受累,可能导致视力模糊、“飞蚊症”,甚至失明。因此新诊断的原发中枢神经系统淋巴瘤常规要做眼科检查。
淋巴瘤
WHO第5版淋巴组织肿瘤分类(中英对照最全最实用)
WHO第5版分类PCNSL属于大B细胞淋巴瘤下的一个独特亚型:原发性免疫豁免部位大B细胞淋巴瘤(primarylargeB-celllymphomaofimmune-privilegedsites)
淋巴瘤治疗前要做哪些准备工作?实用科普一文全包括
●病史和体格检查要特别注意神经系统专科查体,并完善高级智能评估(MMSE量表);
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