肾病综合征最基本的特征就是所谓的“三高一低”,即大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,同时会伴有其他代谢紊乱。
具备这几个表现,基本上就可以诊断为肾病综合征了。
大量蛋白尿
什么是大量蛋白尿呢?就是说留24小时尿量,测尿中蛋白含量,如果大于3.5克,就可以说是大量蛋白尿了,这是肾病综合征的主要诊断依据。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,只有少量的蛋白可以漏出,一般正常情况下24小时尿蛋白的总量小于毫克。肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障受损,导致大量的蛋白尿漏出,当远远超过近曲小管回吸收量时,就出现大量蛋白尿。
低蛋白血症
血浆白蛋白降至30克/升以下时就是低蛋白血症了。肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失,促进肝脏代偿性合成白蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失的,就出现低白蛋白血症。此外,肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因之一。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
水肿
肾病综合征时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成水肿的原因;但也有少量患者不发生水肿,原因比较复杂。
高脂血症
高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。肾病综合征的血脂紊乱经常表现为高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白和脂蛋白(a)浓度增加,常与低蛋白血症并存。
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