MM问答关于多发性骨髓瘤的分类和分级

多发性骨髓瘤问答—诊断篇

关于多发性骨髓瘤的

分类和分级

多发性骨髓瘤的分类

多发性骨髓瘤分为无症状骨髓瘤（又叫冒烟型骨髓瘤）和有症状骨髓瘤（又叫活动性骨髓瘤）。冒烟型骨髓瘤具有向活动性骨髓瘤转化的风险，也就是说，无症状骨髓瘤可以发展成有症状骨髓瘤。二者最大的区别就是有无终末器官损害的表现，就是临床常说的“螃蟹”症状，即C高钙血症、R肾功能不全、A贫血、B骨质破坏。

多发性骨髓瘤有多种分级系统

患者常听说的分型、分期、危险分层都是怎么回事呢？

首先来说分型，分型是按异常增殖的免疫球蛋白类型不同，分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ型和λ型。我们都知道，多发性骨髓瘤是一种浆细胞疾病，浆细胞的作用是合成和分泌免疫球蛋白。异常的免疫球蛋白，也叫M蛋白，根据它的不同，构成了多发性骨髓瘤的不同分型。

再来说分期，按照传统的DS分期和修订的国际分期系统R-ISS分期系统对多发性骨髓瘤进行分期。两种分期方法都分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期，严重程度都是依次递增的，也就是说，Ⅰ期相对轻微，Ⅲ期相对严重。为什么会用到两种不同的分期系统呢？二者不同在于，DS分期主要反映肿瘤负荷，R-ISS分期主要用于预后判断。

然后是危险分层，按照mSMART分层系统划分，分为标准风险（常说的标危）和高危两类。标危相对轻微，高危相对严重。可选的治疗方案以及预后，也是标危优于高危。

综上所述，分型是出问题的蛋白类型，分期和危险分层是看疾病的严重程度。

那么通过哪些指标可以判断病人的预后及危险分层呢？有以下一些指标用于参考：

1、病人年龄是疾病的危险因素，年纪越大总体耐受性越差。

2、病人综合症：如合并心血管系统疾病等。

3、ISS分期：ISSⅢ期的病人中位生存显著短于Ⅰ期及Ⅱ期的病人。

4、高危细胞遗传学：存在del（17p）、t（4；14）、t（14；16）的病人预后不佳。

5、LDH反应浆细胞增殖活跃程度，LDH越高预后越差。

6、浆细胞增殖指数：部分单位可以开展此类检查，也是反映肿瘤增殖活跃的一项指标。

7、外周血涂片浆细胞比例：当外周血浆细胞比例大于20%时可以诊断为浆细胞白血病，其预后很差；有研究显示比例介于5-20%之间的病人预后类似于浆细胞白血病。

8、非骨旁髓外浆细胞瘤：合并与骨质不相连的浆细胞瘤预后极差。

9、染色体亚二倍体时高危因素，超二倍体预后较好。

*路瑾,李娟,陈文明.多发性骨髓瘤问答[M].人民卫生出版社,.

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