单病种群体管理指南肾病综合征NS

潍坊市单病种群体管理指南——肾病综合征（年版）

一、疾病筛查规范

1.普通人群：建议成人至少每年检测尿常规一次。

2.具有下列任何1个及以上的高血压危险因素者：

（1）对日常生活过程中发现尿液泡沫增多、浮肿或尿量减少；

（2）不明原因血白蛋白降低、血脂升高者。

利用各种机会性筛查检测尿常规。

二、疾病评估标准

1.诊断标准

(1)大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d,是肾病综合征最主要的诊断依据。

（2）低蛋白血症：血清白蛋白在30g/L或以下。

（3）水肿：多较明显，严重者可出现胸、腹腔及心包积液。

（4）高脂血症:血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加。

其中前2条是诊断的必备条件。完整的诊断包括3个方面：

①确诊肾病综合征；

②确认病因：必须首先除外继发性的病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS最好能进行肾活检，作出病理诊断；

③判定有无并发症。

2.疾病评估

（1）临床评估对于临床符合以下4条中2条者，称为重症肾病综合征:

①24小时尿蛋白＞5g;

②血白蛋白＜20g/L;

③血胆固醇升高超过正常上限2倍;

④血肌酐升高＞.4pnid/L。

（2）病理评估肾穿刺活检有助于明确病理类型，指导治疗，因此对于没有手术禁忌证的肾病综合征成人患者是必需的。一般微小病变性肾病和早期膜性肾病长期预后较好，肾脏病理改变为新月体形成或肾小管-间质损害者、重度系膜增生伴肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化预后不良。医院进行。

（3）并发症评估存在反复感染、血栓、栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症者预后不良。

（4）免疫学检查包括肝炎指标、自身抗体、肿瘤抗原等以排除继发性原因。尚包括免疫球蛋白、补体水平检查及血CD4/CD8淋巴细胞计数，以判断机体体液免疫与细胞免疫功能。医院进行。

（5）肾功能评估明确肾病综合征诊断后应同时进行肾功能的评估。目前，K/DOQI建议根据肾功能情况进行分期。

第1期：有肾损害，肾小球滤过率（GFR）＞90mL/(min?1.73m2)。

第2期：肾损害伴GFR轻度下降，GFR60～89mL/(min?1.73m2)。

第3期：GFR中度下降,GFR30～59mL/(min?1.73m2)。

第4期：GFR重度下降,GFR15～29mL/(min?1.73m2)。

第5期：肾衰竭，GFR＜15mL/(min?1.73m2)或肾脏替代治疗。

（6）疗效评估肾病综合征应用激素治疗的反应可分为:

①激素敏感型（激素治疗8周内完全缓解）；

②反复复发型（起始激素敏感，但6个月内复发＞2次，或12个月内复发＞3次）；

③激素依赖型（起始激素敏感，但激素减量至20mg/d或停药后2周复发）；

④激素抵抗型（激素治疗8周未缓解）。

三、就医指导意见

(一）肾病综合征治疗目标

肾病综合征治疗目标是诱导期尽早获得完全缓解或部分缓解。并密切监测免疫抑制剂的不良反应。维持期治疗目标是以最小的有效剂量维持疾病的稳定，减少复发和尽量避免不良反应，保护肾功能。新型免疫抑制剂的不断出现，使提高肾病综合征的缓解率、减少不良反应成为可能。

(二）肾病综合征治疗策略

1.一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。给予正常量0.8～1.0g/(kg?d)的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体质量不应少于～KJ（30～35kcal）。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目前一般不再主张应用。水肿时应低盐（＜3g/d）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食。

2.对症治疗

（1）利尿消肿

（2）减少尿蛋白

3.主要治疗抑制免疫与炎症反应

（1）糖皮质激素

（2）细胞毒药物

（3）环孢素

（4）麦考酚吗乙酯

4.中医药治疗

5.并发症防治

四、基层首诊要求

目的是充分发挥团队服务作用，指导患者合理就医和规范治疗，使NS控制达到目标，减少并发症发生，延缓肾功能进展。初诊时及以后每年建议评估一次。评估内容包括病史、体格检查及辅助检查等。

评估内容包括病史、体格检查及辅助检查：

1、病史

有无下肢浮肿、小便泡沫增多及尿量减少；社会心理因素。

2、体格检查

测量体重、血压、腰围，检查有无全身浮肿等。

3、辅助检查

建议做：尿常规、血常规、肝功能、肾功能、血脂及肝炎免疫指标（如无检查条件，应该转至县级医院）等。

4、NS风险评估。

5、诊断评估：肾病综合征诊断、并存疾病或并发症诊断、生活方式评估、其他临床问题诊断评估。

五、双向转诊指引

1、上转

（1）初期诊断NS者;

（2）需明确病因者;

（3）需明确肾脏病理者;

（4）需重复肾活检了解病理变化者;

（5）有感染、急性肾损伤、血栓栓塞并发症者;

（6）重症肾病综合征患者;

（7）需评估患者免疫功能者;

（8）未达到肾病综合征控制目标者;

（9）难治性NS者;

（10）肾功能已出现慢性化患者，需要评估原发病有无治疗价值者;

（11）患者出现治疗相关性并发症需要调整治疗方案者;

（12）患者存在糖皮质激素不耐受现象，如活动性消化性溃疡、活动性结核、活动性肝炎、糖尿病肾病等原因不能耐受激素不良反应的肾病综合征患者;

（13）患者需要进行NS健康教育者;

（14）基层医疗卫生机构人员医院的患者。

2、下转

（1）NS已有明确诊断和确定治疗方案者；

（2）并发症治疗后病情稳定；

（3）肾功能已慢性化并且病情尚稳定者；

（4）已达到治疗目标并且已停药者。

六、随访服务规定

1、随访频率

每年开展活动至少2次。符合转诊条件的建议按照转诊要求操作。

2、随访内容

随访时应询问上次随访至今是否有新诊断的合并症，如冠心病、高血压、脑卒中、糖尿病、慢性肾脏疾病或外周动脉粥样硬化病等。每次随访均应测量体重、血压、腰围，检查有无全身浮肿，（检查尿常规、血常规、肝功能、肾功能、血脂及肝炎免疫指标），生活方式评估及建议，了解服药依从性及不良反应情况，必要时调整治疗。

3、健康教育

对所有患者及家属进行有针对性的健康教育，并贯穿管理始终，内容包括对疾病的认识，饮食、运动指导，心理支持，血压自我监测等，与患者一起制定生活方式改进目标，并在下一次随访时评估进展。

4、年度评估

所有患者每年应进行一次年度评估，可与随访相结合。除了进行常规体格检查外，每年至少测量一次体重和腰围。建议每年进行必要的辅助检查，包括血常规、尿常规、生化（肌酐、尿酸、肌酐、血钾、血钠、血氯、血糖、血脂）、心电图。有条件者可选做：肾脏彩超、血管彩超检查等。