什么是异常球蛋白血症音频

异常球蛋白血症，即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病是指限于一种或一种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。

异常球蛋白血症是由免疫球蛋白引起的，它的发病原因跟免疫球蛋白密不可分。免疫球蛋白有五种（见文章一），比较常见是lgA、lgm、lgG。这三种免疫球蛋白的缺失的主要原因是遗传性的，也就是先天性的。那么先天性的可以分为两种遗传的方式，第一种遗传方式叫常染色体遗传，就是在普通染色体上有致病基因，遗传后由致病基因引起的缺失；第二种是性染色体遗传，比如说我们举个例：我们有一种伴有lgM增高的免疫球蛋白的缺陷症，它的致病基因就在女性的X染色体上，因此这种类型的疾病遗传方式所致病的患者在女性的婴儿是常见的，是因为它和性别的选择有关，也就是说它先天携带了这种致病的基因，然后最后导致我们合成某种免疫球蛋白的缺失所导致的。这种致病的基因是其遗传特性直接导致了免疫球蛋白的缺失，呈现一种家族性。

生活中，人体会很容易受到外界的感染，那么感染跟异常球蛋白血症有什么关系呢？感染的方面就是和它的缺失有直接的关系，免疫球蛋白是负责防御功能的，如果它的这道防御功能缺失了，那么必然不能阻挡我们外界病毒或者细菌的侵入，人体就很容易感染。

如果没有擦伤或者没有摔破皮，那么人体也可以从呼吸道、从口腔接触到外面的病原菌（因此完全避免感染是不可能的），如果机体的免疫球蛋白和防御功能是正常的，我们是可以抵抗这部分细菌对我们身体的侵蚀的。但是我们出现免疫球蛋白缺陷时，我么的屏障功能就可能减弱或者丢失掉了，这个时候我们这些部位的细菌或者是病毒等等这些病原体就可以长驱而入，进入我们的身体里面引起身体各种各样的感染，包括在血液里边进行快速地繁殖，引起菌血症甚至败血症。

无论是免疫球蛋白的遗传性还是受到外界感染，异常球蛋白血症都会影响我们人体的健康，那么这两个因素中哪个影响更大呢？异常球蛋白血症的发病原因呢，其实更多的是遗传因素，那么也就是说我们这种致病的基因可能来自于我们的父辈或者母辈，甚至我们的家族。

所以遗传性缺陷有两种方式，一种就是和性别相关的，我们这种缺陷的基因那么在性染色体上它可能会导致有性别的选择性，比如说伴有lgM增多的异常球蛋白血症，那么它就会出现，传女不传男的现象，因为它的这个致病基因，是在X染色体，大家知道，X染色体是女性染色体上的。

那么其他的一些类型，比如说我们IgA的缺乏，或者说是IgG的，那么它是常染色体遗传，那么它就和性别无关，大家可以看出它的患者里面，它发病率和性别的关系不大，这种遗传疾病的诱发因素，倒还是不是它发病的主要原因，主要的原因还是先天性的，染色体的异常所导致的发病。

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