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多发性骨髓瘤的ldquoCRABr

文章来源：高免疫球蛋白血症发布时间:2019-7-16 14:48:50 点击数：次

国际骨髓瘤工作组(IMWG,InternationalMyelomaWorkingGroup)

年，IMWG制定了MM新的诊断标准，在传统的骨髓瘤相关事件CRAB（C：高钙血症；R：肾功能不全；A：贫血；B：骨质破坏）以外，把骨髓中克隆性浆细胞≥60%（S）、游离轻链检测κ/λ≥或≤0.01（Li）以及MRI检查发现多于1处局灶性病灶（直径5mm）（M）这3种情况也定义为骨髓瘤相关事件（MDE）。后3种情况在既往诊断标准中，如果患者没有出现CRAB症状，则归属于冒烟性骨髓瘤（SMM）。研究发现，大多数MM患者来源于意义未明单克隆丙种球蛋白血症（MGUS），MGUS以每年1%的速度进展为SMM，而SMM患者在确诊的前5年中每年有10%进展为症状性骨髓瘤。

黄蓓晖,李娟.多发性骨髓瘤诊断及治疗进展[J].中华血液学杂志,,39(7):-.DOI:10./cma.j.issn.-..07.

本段内容中提到的“骨髓瘤相关事件（CRAB）”和“意义未明单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）”分别是什么意思呢？让我们一起来学习了解下。

1.CRAB

多发性骨髓瘤是发生在浆细胞的恶性肿瘤，以骨髓中大量浆细胞恶性增生并产生单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）为特征，临床表现为相关器官损伤，最主要的四大症状可以用四个英文字母C、R、A、B归纳，分别代表高钙血症、肾功能不全、贫血及骨质病变，即CRAB症状。

C表示高钙血症(Calcemia)：多发性骨髓瘤患者常伴有高钙血症，常会出现倦怠、多尿、便秘、恶心等，也可能出现心律不齐甚至肾功能衰竭等症状。

R表示肾功能不全(Renalinsufficiency)：肾脏病变也是较常见的多发性骨髓瘤症状，患者会出现尿中的“泡沫”增多或血尿，被称为蛋白尿，容易被诊断为肾炎。若不接受正确治疗会发生肾功能不全、急慢性肾功能衰竭甚至尿毒症。

A表示贫血(Anemia)：多发性骨髓瘤患者多数会出现轻、中度贫血。主要症状包括疲劳、虚弱、头晕，运动能力降低。

B表示骨质病变(Bonedisease)：骨痛和溶骨性骨质破坏是多发性骨髓瘤的突出表现。

因为螃蟹的英文也是“crab”，所以多发性骨髓瘤的症状也常被形容为一只“螃蟹”：

2.MGUS

在本文开头有提到：“研究发现，大多数MM患者来源于意义未明单克隆丙种球蛋白血症（MGUS），MGUS以每年1%的速度进展为冒烟型骨髓瘤，而冒烟型骨髓瘤患者在确诊的前5年中每年有10%进展为症状性骨髓瘤。”

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)被认为是MM发展过程中的早期阶段，而冒烟型骨髓瘤（SMM）则是处于MGUS和多发性骨髓瘤(MM)之间的阶段。

意义不明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）

意义不明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）在没有多发性骨髓瘤典型表现的情况下，由非肿瘤性浆细胞产生M蛋白。

总的来说，意义未明的单克隆免疫球蛋白病在70岁以上的老年人中超过5%，但是它们并没有导致明显的健康问题。

本病通常不引起症状，因此它们几乎总是在因为其他原因检查时无意发现，诸如在测定血液蛋白水平时。然而，单克隆抗体可以与神经结合，导致麻木、刺痛和无力。本病患者更易于骨质丢失和骨折。

意义未明的单克隆免疫球蛋白病患者M蛋白水平常常可以很多年（有些患者可以25年）保持稳定，而不需要治疗。然而，如果检查提示骨密度明显下降（骨质疏松或骨量减少），医生可能会推荐使用双磷酸盐治疗。

不知道什么原因，本病患者中约有四分之一通常在多年之后会进展为恶性肿瘤，诸如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或B细胞淋巴瘤。这种进展尚无预防方法。意义未明的单克隆免疫球蛋白病患者通常需要每年监测两次，包括体格检查和血液检查，并且有时包括尿液检查，以确定是否开始进展为癌症。如果早期发现进展，癌症的症状和并发症可以得到预防或早期治疗。

——《默沙东诊疗手册》

以上，就是对多发性骨髓瘤的“CRAB”症状和“MGUS”阶段的简单解释了，家人们都了解了没？

参考资料：

多发性骨髓瘤诊断及治疗进展,中华血液学杂志,,39(7):-.DOI:10./cma.j.issn.-..07.

默沙东诊疗手册，意义不明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）

多发性骨髓瘤—你不知道的那些事儿，江苏省免疫学会