55岁大妈呼吸困难心脏难受进ICU,医

　

杨大妈是位退休的老教师，平时很注意养生，早上起来就去晨练，晚上就去跳广场舞，要不然就是上老年大学和大家一起唱唱歌，生活的很丰富。可是最近她感觉自己总是容易累，运动起来没有什么力气，杨大妈开始没放在心上，没想到最近几天自己早晨起来去晨练的时候，呼吸不顺畅，有喘不过气的感觉，还好休息一会就能好。儿女们医院去，心内科医生诊断杨大妈心脏功能不好了，有心力衰竭的表现，怀疑杨大妈有冠心病，建议住院检查。但是被拒绝了。

又过了个月，杨大妈呼吸越来越困难，憋气也越来越明显，甚至连腿都肿的厉害，这次她不想住院也不行了，医生也很疑惑，患者既往体健，无高血压、糖尿病及冠心病病史，怎么就突然心力衰竭，心功能不行了呢？

住院后医生做了全面的检查，具体内容如下：

血压：90/70mmHg，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征(+)，双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿啰音，心界不大，心率85次/分，无杂音，腹软，肝肋下2cm，双下肢轻度水肿。

血常规：白细胞9.×09/L，中性粒细胞7.3％，血红蛋白00g/L(平均红细胞体积78.6fl，平均红细胞血红蛋白含量24.2pg，红细胞平均血红蛋白浓度g/L）血小板：×09/L。

生化结果：血钾（K+）3.48mmol/L，血肌酐（Scr）54μmol/L，白蛋白（ALB）29g/L，丙氨酸转移酶（ALT）7U/L，天冬氨酸转移酶(AST)27U/L，D二聚体（D-Dimr）μg/L，N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）ng/L（心衰的指标）。

心电图显示：左心房大，左心室肥厚(室间隔.27cm，左心室后壁.27cm)，二尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全，少量心包积液，左室射血分数（LVEF）为63％（基本正常）。

肺通气灌注扫描显示：肺栓塞可能性小。肺功能没有限制性及阻塞性通气障碍（排除肺心病）

冠状动脉造影显示：未见异常。（基本排除冠心病）

病人的症状确实符合全心衰竭，静脉应用硝酸甘油、呋塞米及多巴酚丁胺治疗，但未能缓解呼吸困难症状，患者明显腹胀，尿量少，水钠潴留体征反而加重。

患者没有心脏病病史，上述检查也排除缺血性心脏病、瓣膜病、高血压，而心力衰竭呈恶性进展，积极治疗也未能缓解病情。因此，明确心力衰竭病因是治疗关键。超声心动图提示左心室增厚，考虑肥厚型心肌病可能；但不能解释其病情进展及临床表现，只有同时累及左、右心室的心肌疾病，才能使临床病情如此进展，到底是什么呢？

杨大妈的病到底是怎么回事呢？

医生把可能性最大的疾病检查做完以后，依然找不到答案。因为看到病人有贫血、血小板高的症状，就请血液科医生会诊做了个骨髓穿刺，骨髓穿刺送检细胞学检查结果提示，骨髓瘤细胞占8％，部分成熟红细胞呈缗钱状排列，同时查血尿轻链Κ、λ均升高，尿本周蛋白(+)，诊断为多发性骨髓瘤MM。病人的心力衰竭考虑是多发性骨髓瘤、心脏淀粉样变累及心肌导致的。

其实，很多骨髓瘤的病人都是因为肺炎、剧烈腰痛、肾功能异常而住院的，而骨医院最容易误诊的疾病之一，误诊超过60%.最容易被误诊成，慢性肾炎、营养性贫血、再障、老年性肺炎、慢性肝病、转移癌等几十种疾病，可以说身为医生遇到这种病，简直就是医学黑洞。

所以我经常和来找我咨询的朋友说，如果一个问题折磨了你很久，最医院看门诊，明天又换一家，门诊的时间和检查有限，误诊率比较高，最好的办法是找一医院，住下来，请你的管床医生做个全面检查，哪怕是一点点的异常，也可能成为疾病诊断的重要线索。

也是因为这样，现在即使住院的病人有一点异常，医生也会考虑请相关科室的同行来会诊，毕竟术业有专攻，在一个医生看起来疑难的疾病，在熟悉这种病的医生看来可能诊断起来很简单。我们经常听到病人说，我去看了哪一个医生吃了药很快病就好了，其实很多老百姓不知道，诊断比治病更重要，就像我们说的“药不对症，怎么吃病都吃不好。“

这也是为什么很多医生不愿意网络看诊的原因了，人体太复杂了，见了面做了检查还很可能误诊，你怎么敢就下诊断说病人什么病呢？要吃什么药呢？吃好了还好，吃坏了，这不是在害人吗？

骨髓瘤到底是什么东西？什么人容易得骨髓瘤呢？

多发性骨髓瘤MM是恶性血液病的一种，全名多发性骨髓瘤，是中老年疾病，男性患者稍多于女性，发病高峰是50~60岁。医生们发现有慢性胆囊炎、骨髓炎、脓皮病等慢性炎症的患者，而EB病毒感染的病人容易得MM。根据美国明尼苏达州的数据库，从20世纪40年代到现在，MM的发病率比较稳定。发生ＭＭ的风险随着ＢＭＩ增大而增高！胖子们要注意了！［-2］小部分病例呈现家族性，一级亲属（父母、孩子）得病风险增加3.7倍。[3]

这种病主要特征是单克隆浆细胞恶性增殖，并分泌大量单克隆免疫球蛋白。也就是说这种病是起源与骨髓的病，会有一模一样一抹（单克隆）的浆细胞在疯狂的繁殖增生，而且还会产生很多一模一样的免疫球蛋白出来。

提到免疫球蛋白就要说道大家熟悉的一个词了，叫做“抗体”，比如说我们主动打乙肝疫苗就是为了产生乙肝抗体，这样我们如果再遇到乙肝病毒就的话，我们身体的抗体就能抵抗病毒，把病毒对人体的伤害减到最低。而抗体的本质就是免疫球蛋白，抗体是生物学功能上的概念，而免疫球蛋白是化学结构上的概念。所有抗体的本质（化学基础）都是免疫球蛋白，但免疫球蛋白并不都具有抗体活性。抗体是我们人体体液免疫的主要力量，他来源于B淋巴细胞，主要生活在血液和黏膜分泌物中，比如我们嘴巴里的唾液，鼻子里湿漉漉的粘液都是体液免疫所在的地方。

说到这里大家就奇怪了，这么说浆细胞不是越多，产生的免疫球蛋白就越多吗，对身体不是越好吗？为什么还会生病呢？其实健康人的免疫球蛋白是多种多样的，这样人体接触到外界各种各样的病菌、病毒什么的，就能顺利应对，而骨髓瘤病人产生的免疫球蛋白不仅数量多，种类单一，而且基本上都没什么用，没有抗体活性，抵抗不了细菌和病毒。

骨髓瘤病人主要会有哪些表现呢？医生有什么针对性的检查吗？

国外一项回顾性分析纳入了例，某机构诊断的MM病人，发现MM病人就诊时有以下症状和体征[0]：（）贫血–73%（2）骨痛–58%（3）肌酐升高–48%（4）乏力/全身无力–32%，（5）高钙血症–28%（6）体重减轻–24%，其中半数减轻9kg或以上。有发生率小于等于5%的症状和体征包括感觉异常(5%)、肝肿大(4%)、脾肿大(%)、淋巴结肿大(%)和发热(0.7%)。

.骨痛：

骨髓瘤最常见的就是破坏骨骼，本来骨头里的应该是红骨髓或黄骨髓，结果病人的骨髓腔里被大量灰白色的骨髓瘤细胞填满了，病人的骨头就好像被骨髓瘤细胞“吃掉”一样，变的又薄又脆，我们都知道骨头要承担我们身体上百斤甚至几百斤的重量，一旦骨头变薄被破坏，病人就很容易发生骨折，最常见的就是压力最大的腰椎疼痛。所以很多医院看得都是骨科，而一旦发现有人强烈腰痛，就会做MM的筛查。

医院的25例骨髓瘤病人的调查研究显示：60%以上的人医院看病的，主要是腰骶部、胸肋部疼痛。

2.贫血及出血倾向：

绝大部分的病人都会出现贫血，医院调查结果显示有0.4%的人医院看病的，健康人的骨髓是负责造红细胞和血小板的，病人的骨髓里都被骨髓瘤细胞占了，红细胞自然就少了，病人出现了贫血的症状。

免疫球蛋白的结构（图片来自网络，侵删）

3.反复感染：

上面我讲过骨髓瘤病人产生的免疫球蛋白不仅数量多，种类单一，而且基本上都没什么用，没有抗体活性，抵抗不了细菌和病毒。所以病人很容易发生感染，又以肺炎、泌尿系感染，甚至败血症多见。而病毒感染就医带状疱疹、周身性水痘多见。很多病人都是因为反复的肺炎而住院的，随后就被确诊了多发性骨髓瘤。而晚期骨髓瘤的病人，感染是重要的致死原因之一。

4.高钙血症、高尿酸血症、高粘滞综合征···肾脏损害

高钙血症：因为骨髓瘤细胞“吃掉”骨骼，导致骨骼破坏，骨头里的钙就释放出来到了血液中，导致高钙血症，即血钙超过2.74mmol/L，病人会感觉到头痛，还会有呕吐、多尿、便秘的表现，严重的会有心律失常、昏迷甚至死亡。

同时这些细胞因为太多了，在血液里挤的厉害，血液粘稠度变高，细胞分解就产生了很多的尿酸，北京医院调查9例骨髓瘤患者发现60%以上的人都有高尿酸血症，严重的还有高粘滞综合征，导致血流不畅，病人就会感觉头晕、头痛、眼花、肢体麻木和肾衰竭。

肾脏病变是本病比较常见而又特征性的表现，高钙血症、高尿酸血症、高粘滞综合征、淀粉样变性和骨髓瘤细胞浸润，都会造成肾脏损害。

所以很多患者因为肾损害导致蛋白尿、本周蛋白尿、镜下血尿被误诊为肾炎。肾衰竭是骨髓瘤病人致死原因之一。

5.淀粉样变性和肝脾肿大

大量MM免疫球蛋白的轻链和多糖复合物堆积沉淀在心肌、皮肤、胃肠道、肝脏等地方，会导致心肌肥厚，心脏扩大，腹泻和便秘、肝脏脾脏变大、肾功能不全的表现。杨大妈的心脏功能衰竭就和他心脏的淀粉样变性有关。研究发现：一半以上的MM病人有肝肿大，20%的病人有脾脏肿大。

看到这里我想很多人已经头昏脑胀了，我是这样，给病人看病的医生更是这样。但其实要确诊并不难，最重要的是能想到这种病。

医生最常见的针对性的诊断方法就是血液和尿液检测，骨髓穿刺能发现骨髓里有MM细胞是，还有就是X线或CT等影像学检查能看到弥漫性骨质疏松、溶骨性病变、病理性骨折的表现。

骨髓瘤最常见的治疗方法是什么？生存期多长？

多发性骨髓瘤是分类型的，有8种之多，生存期也不一样。短的不到年，长的可以活0年以上。有时候病人确诊了某种种骨髓瘤以后，医生会选择不治疗，等等看，是的你没有看错，是不治疗，等着，等什么呢？等症状出现···

观察等待：其实有的MM病人虽然已经确诊了，但医生不会立即治疗，这种叫做“冒烟型MM”，这种类型的病人不存在骨破坏、高钙血症和肾损伤···也没有进展的信号。这样的病人医生会进行危险评估，密切







































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