认识一下干燥综合征

干燥综合征（SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

干燥综合症的症状：

1、原发性患者多以口、眼干燥为早期症状。

2、继发性患者局部症状轻，系统症状多伴随其并存的自身免疫病。

3、局部症状表现有口干、唾液少，龋齿，舌干、皲裂、舌乳头萎缩，口腔溃疡，眼干燥，异物感，严重者哭时无泪。常有单侧或双侧腮腺与颌下腺肿大;。皮肤干燥、瘙痒、脱屑，阴道干燥、瘙痒，性交困难和灼痛;鼻咽干燥或慢性咳嗽。

4、系统症状有关节疼痛，肌痛，皮疹、结节性红斑、紫癜。神经系统可出现精神神经症状，癫痛样发作，偏瘫偏盲，共济失调等;肾脏病变以肾小管酸中毒和肾性尿崩症为突出，可出现低钾性麻痹;由于咽和食道干燥，可引起吞咽困难，胃镜检查有萎缩性胃炎，肝脾肿大和血清谷丙转氨酶升高也不少见，偶有慢性胰腺炎;淋巴组织增生一般为良性，可扩展至腺外组织，如网状内皮系统、肾脏、肌肉、肺部，恶性淋巴瘤的发生率明显增高。

实验室检查

1、常见正细胞正色素性贫血，少数患者白细胞减少，轻度嗜酸细胞增多，90%患者血沉增快。半数病人有高丙种球蛋白血症，免疫球蛋白皆增高，以IgG增高为主。血清中可检测到多种自身抗体，包括类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗RNP抗体，但以抗SS-A和抗SS-B抗体最为重要。唾液中IgM、IgG水平增高，唾液b2微球蛋白浓度较血清中高。一般补体水平正常，合并血管炎时补体可明显降低。

诊断和分类标准

1、有3个月以上的眼干涩感;反复出现眼沙粒感;每天3次以上的使用泪液代用品。

2、有3个月以上的口干症;反复持久的涎腺肿大;吞咽干性食物需频繁饮用液体。

3、滤纸试验5mm/5分。

4、下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶。

5、腮腺造影：唾液腺同位素扫描;唾液流率。

6、血清抗SS-A、抗SS-B抗体阳性。

凡具备上述6项中至少4项，并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病则确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2项另又有3、4、6中的两项阳性可作为继发性干燥综合征的诊断标准。

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