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NEnglJMed克隆性免疫球蛋
文章来源：高免疫球蛋白血症 发布时间:2016-12-1 12:02:12 点击数： 次
AbstractAntigen-drivenselectionhasbeenimplicatedinthepathogenesisofmonoclonalgammopathies.PatientswithGaucher’sdiseasehaveanincreasedriskofmonoclonalgammopathies.HereweshowthattheclonalimmunoglobulininpatientswithGaucher’sdiseaseandinmousemodelsofGaucher’sdisease–associatedgammopathyisreactiveagainstlyso-glucosylceramide(LGL1),whichismarkedlyelevatedinthesepatientsandmice.Clonalimmunoglobulinin33%ofsporadichumanmonoclonalgammopathiesisalsospecificforthelysolipidsLGL1andlysophosphatidylcholine(LPC).SubstratereductionamelioratesGaucher’sdisease–associatedgammopathyinmice.Thus,long-termimmuneactivationbylysolipidsmayunderliebothGaucher’sdisease–associatedgammopathiesandsomesporadicmonoclonalgammopathies.摘要音频摘要抗原驱动性选择与单克隆免疫球蛋白病的发病机理有关。戈谢病患者罹患单克隆免疫球蛋白病的风险有所增高。本研究表明，戈谢病患者和戈谢病相关丙种球蛋白病小鼠模型中的单克隆免疫球蛋白有抗溶解葡糖神经酰胺（LGL1）活性，而LGL1在这些患者和小鼠中显著增高。33%散发性单克隆免疫球蛋白病患者的克隆性免疫球蛋白对溶血脂类LGL1和溶血磷脂酰胆碱（LPC）特异。底物减少可以改善小鼠的戈谢病相关丙种球蛋白病。因此，溶血脂类所致的长期免疫活化可能是戈谢病相关丙种球蛋白病和一些散发性单克隆免疫球蛋白病的基础。译自：永惠原文出处NairS,BranaganAR,LiuJ,etal.ClonalImmunoglobulinagainstLysolipidsintheOriginofMyeloma[J].TheNewEnglandJournalofMedical,,(6):-.万康源医学前沿万康源（天津）基因科技有限公司邮箱：wankangyuanmyhealthgene.鍝噷鐨勫尰闄㈡不鐧界櫆椋庡ソ鍖椾含娌荤枟鐧界櫆椋庤緝濂藉尰闄?
