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血清游离的免疫球蛋白轻链可以作为系统性硬
文章来源：高免疫球蛋白血症 发布时间:2016-12-1 12:02:12 点击数： 次
系统性硬化症(SSc)是一种慢性的自身免疫性结缔组织病。目前研究认为体液免疫和B细胞在SSc的病理生理学机制中发挥着重要作用。B细胞活化能够产生特定的自身抗体和促纤维化的细胞因子以及过量的免疫球蛋白，而轻链通常多于重链，因此测量血清游离的免疫球蛋白轻链(sFLC)水平是评估B细胞活化的一种方法。而且，在系统性红斑狼疮和原发性干燥综合征患者血清中已发现血清水平(sFLC)升高，而在系统性硬化症中还没有研究。LanteriA等通过前瞻性研究检测系统性硬化症患者sFLC水平，并且评估其与疾病特征、活动度和严重程度的相关性。此研究前瞻性入组例SSc患者和例年龄、性别相匹配的健康对照，并使用一种新的定量免疫测定方法来检测sFLC的水平。结果显示SSc患者的血清sFLC水平显著高于健康对照组。FLC水平与修正的皮肤Rodnan得分相关，并且与间质性肺病的发生及其严重程度独立相关。在单变量分析中，sFLC水平与SSc的活动度（欧洲硬皮病研究组活动性指数）和严重性（Medsger严重程度评分）。在多变量分析中，β2微球蛋白水平与疾病活动度相关，BAFF水平与疾病的严重程度相关，而sFLC水平与疾病的活动度及严重程度均没有相关性。而其他B细胞活化的指标（IgG、IgA、β2微球蛋白和BAFF）与sFLC水平独立相关。此外，SSc病人的sFLC水平升高并且与肺部疾病及其严重程度独立相关。B细胞活化的生物指标sFLC、β2微球蛋白和BAFF与疾病的严重程度和活动度相关。这些结果进一步证实了B细胞活化在SSc发病机制中的作用。
参考文献：
AutoimmunityreviewsSep;13(9):-.
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