血清蛋白质通过琼脂糖凝胶或毛细管电泳检测后,不仅可以得到各区带的百分含量,还可以直观的显示各种蛋白组分的曲线分布图,对临床的诊断有着重要的价值。虽然目前已开展和应用不少个别蛋白质的测定方法,但血清蛋白质电泳图谱至今依然然是了解血清蛋白质全貌有的最经济、最有价值的方法之一,可广泛用于多种疾病初筛试验,可以提供较全面的信息,现将血清蛋白质的各组分作一介绍:
白蛋白
白蛋白由肝实质细胞合成,是血浆中最重要的蛋白组分,占血浆中蛋白的40—60%。血浆白蛋白浓度可以受饮食中蛋白质摄入的影响,因此在一定程度上可以作为个体营养状态的评价指标,有较广泛的载体功能。白蛋白的异常情况可以分为以下三种:
1,白蛋白增高
临床上称为高蛋白血症,这种情况较少见,主要见于以下几种原因。
脱水症状
血液浓缩
输入性白蛋白增高
在健康人群中高白蛋白通常无任何病理意义;但在住院患者中往往提示血液浓缩或白蛋白输注。
2,白蛋白减少
临床上称为低白蛋白血症,见于以下几种原因。
白蛋白合成减低:常见于急性或慢性肝病。
营养不良,由于营养不良或吸收不良,多见于严重的慢性营养不良患者。
遗传性缺陷:无白蛋白血症,这种情况极为罕见。电泳图谱蔚为奇观(白蛋白峰很小,甚至缺如,而其余几种球蛋白含量明显代偿性增加用以维持渗透压)。而临床症状仅出现相对不明显的水肿。
分解代谢过度:获得性激素代谢紊乱(甲亢,柯兴氏综合征),组织损伤(外科手术或创伤)或炎症(感染性疾病)引起的白蛋白分解增加。
白蛋白异常丢失:如肾病综合症、慢性肾小球肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、肿瘤、烧伤所致渗出性皮炎等。
白蛋白分布异常:如门脉高压时,大量蛋白质从血管内渗入腹腔。
先天性无白蛋白血症电泳图谱
(琼脂糖血清蛋白电泳)
3,双蛋白血症
双白蛋白:电泳分析时白蛋白区带出现2条带,称为双白蛋白,临床上称为双白蛋白血症。双白蛋白血症可永久性或一过性存在,见于以下三种情况:
遗传基因突变:双峰出现是一种基因变异的永久性标志,目前已发现20种以上的白蛋白遗传性变异,该变异无临床症状。
大剂量β内酰胺类抗生素治疗过程中,药物与白蛋白结合时形成白蛋白双峰。
疾病情况下自身消化:急性胰腺炎。
双白蛋白
(琼脂糖血清蛋白电泳)
α1区带球蛋白
α1区带球蛋白包括α1-抗胰蛋白酶,α1-酸性糖蛋白,α1-脂蛋白,甲胎蛋白。α1区带球蛋白异常情况临床主要分为以下3种情况:
1,α1球蛋白增高
炎症所致的α1-抗胰蛋白酶,α1-酸性糖蛋白的增多。
原发性肝癌时增多的甲胎蛋白。
2,α1球蛋白减低
由肝细胞合成不足,营养不良或蛋白丢失所致。
由先天性α1抗胰蛋白酶缺乏所致;所分离的α1区带的减少见于杂合子基因缺陷或纯合子基因缺陷(如下图所示)。这种蛋白的异常可见于儿童肝脏病变或成人肺部疾患。
α1抗胰蛋白酶缺乏
(毛细管血清蛋白电泳)
α2区带球蛋白
α2区带球蛋白包括结合珠蛋白,α2-巨球蛋白,铜蓝蛋白。
1,α2区带球蛋白增高
炎症所致的结合珠蛋白升高
肾病综合征时α2-巨球蛋白升高
肾病综合征血清蛋白电泳图谱
(琼脂糖血清蛋白电泳)
2,α2区带球蛋白降低
由肝细胞合成不足,营养不良或蛋白丢失导致,
血管内溶血:在严重炎性综合征时,结合珠蛋白减低,在蛋白电泳图谱中更易鉴别(出现α1区明显增加,α2区降低)
β1区带蛋白
β1区带蛋白包括转铁蛋白,血红素结合蛋白,β-脂蛋白,C4补体。
1,β1区带球蛋白增高
胆管阻塞
肝硬化
缺铁性贫血、大量溶血
血球蛋白异常
高脂蛋白血症
贫血患者高转铁蛋白电泳图谱
(琼脂糖血清蛋白电泳)
2,β1区带球蛋白降低
肝功能不全
C4长期缺乏或者C4代谢过快
β2区带蛋白
β2区带蛋白包括纤维蛋白原,C3补体,β2-微球蛋白。
1,β2区带球蛋白增高
炎症
肿瘤
肾衰
高脂蛋白血症
2,β2区带球蛋白降低
肝功能不全
C3长期缺乏或者C3代谢过快
γ区带球蛋白
γ区带球蛋白包括IgG,IgA,IgM,C-反应蛋白。
1,低免疫球蛋白血症
新生儿生理性低丙球蛋白血症
儿童或成人单一性或总的Ig原发性免疫缺陷病(包括三种免疫球蛋白型别)。
继发性低丙球蛋白血症:经皮质类固醇激素、免疫抑制剂治疗,化疗或放疗所致。
轻链型骨髓瘤性低丙球蛋白血症:通过尿本周蛋白电泳检测进一步确认。
低免疫球蛋白血症
(琼脂糖血清蛋白电泳)
低免疫球蛋白血症
(毛细管血清蛋白电泳)
2,高免疫球蛋白血症
主要见于慢性炎症,慢性肝炎,肝硬化,典型肝硬化尚可见β和γ带相融合,形成β-γ桥。自身免疫性疾病,结缔组织疾病、血吸虫病。
高免疫球蛋白血症
(琼脂糖血清蛋白电泳)
3,单克隆免疫球蛋白血症
主要见于多发性恶性骨髓瘤,华氏巨球蛋白血症,也可见于慢性淋巴细胞性白血病,淋巴瘤,或老年性单克隆丙球蛋白血症(MGUS)。
老年性单克隆丙球蛋白血症(MGUS)
单克隆免疫球蛋白血症
(毛细管血清蛋白电泳)
结论
正确的解释血清蛋白电泳结果,有助于临床疾病诊断的参考,新鲜血清经电泳后可精确的描绘出患者蛋白质的全貌,一般常见的是白蛋白减低,某个球蛋白区域升高,提示不同的临床意义。并且血清蛋白电泳目前是单克隆免疫球蛋白(M蛋白)检测首选的实验室筛查方法。
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