免疫球蛋白Ig轻链kappa

轻链（lightchain，L）大约由个氨基酸残基组成，通常不含碳水化合物，分子量约为24kD。每条轻链含有两个由链内二硫键内二硫所组成的环肽。L链共有两型：kappa（κ）与lambda（λ），同一个天然免疫球蛋白分子上L链的型总是相同的。

免疫球蛋白（Ig）轻链分为κ（kappa）和λ（lambda）2个型别，每个Ig分子上只有一个型别的轻链，人类κ（kappa）和λ（lambda）的比例为6：4.轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质，在肾小管被重吸收回到血循环中，所以正常人尿中只有少量轻链存在。正常人轻链的半寿期4小时，有肾功能障碍者为8~32小时。当代谢失调和多发性骨髓瘤时，血中出现大量游离轻链，并由尿中排出，即为Bence-Jones蛋白（本周蛋白）。

临床意义

轻链病与多发性骨髓瘤的关系最密切。约20%的骨髓瘤患者只分泌游离轻链，约50%的骨髓瘤病人既有单克隆血清免疫球蛋白，又有单克隆尿轻链，前者预后较差。轻链以λ型为多，其预后比κ链型差。血和尿中轻链浓度与产生轻链的单克隆细胞数、合成率和肾功能状况有关。但对同一患者，分泌轻链细胞的蛋白质合成率通常不变。在肾功能正常的情况下，尿轻链的定量对骨髓瘤的诊断、分期、预后判断均有参考价值。慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症、淀粉样变性、恶性肿瘤和少数潜伏疾病患者尿中也可查到轻链。

大量轻链从尿中排出可引起肾中毒，因此该蛋白质的存在增加了肾功能障碍的风险，预后不良。尿中存在轻链不一定表明患恶性疾病，有少数病例是良性轻链病。但轻链的出现是浆细胞肿瘤化的一种表现，因此应作和期的追踪观察。

样本要求：尿液，以24小时尿为最佳，清晨第一次尿也可以，2~8℃保存5天

正常参考值

血清游离轻链：3～19mg/L

λ型游离轻链：6～26mg/L

κ/λ比值为0.26～1.65.

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