第三十六周临床回顾考研冲刺阶段的必做题,

（1）出血倾向：可表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血亦很常见。

严重内脏出血少见，但月经过多较常见，长期可出现失血性贫血。病情可因感染骤然加重。

（2）乏力

（3）血栓形成倾向

（1）血小板

a.血小板计数减少；

b.血小板平均体积增大；

c.出血时间（BT）延长；

血小板功能一般正常。

（2）骨髓象

a.骨髓巨核细胞数量正常或增加；

b.巨核细胞发育成熟障碍；

c.有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）；

d.红系及粒、单核系正常。

4.诊断要点

（1）至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；

（2）体检脾脏一般不增大；

（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍；

（4）排除其他继发性血小板减少症。

1.观察：适用于血小板计数高于30x/L患者

2.一线治疗：

a.糖皮质激素

b.静脉输注丙种免疫球蛋白

3.二线治疗：

a.脾切除：

b.抗CD20单抗；血小板生成药物；长春新碱；环孢素A

4.急症处理：血小板低于20x/L;出血严重、广泛者；怀疑或者已发生颅内出血者；近期将实施手术或者分娩者

a.血小板输注

b.静脉输注丙种球蛋白

c.大剂量甲泼尼龙

1.（N23A）以下哪项不符合特发性血小板减少性紫癜

A．血块回缩不良

B．脾脏轻度肿大

C．出血时间延长

D．巨核细胞增加

E．Coombs试验阳性

Coombs试验（P）即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标，而特发性血小板减少性紫癜（ITP）一般不会有Coombs试验阳性（E对）。

血小板参与血块回缩，ITP患者血小板减少，因此血块回缩不良（A错）。

ITP患者体检脾脏一般不大，但由于自身致敏的血小板经脾被破坏，病程超过半年者，脾脏可轻度肿大（B错）。

出血时间（BT）是指人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间。

它受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能的影响，ITP患者血小板减少，故出血时间会延长（C错）。ITP患者由于血小板减少，骨髓巨核系可代偿性增生，巨核细胞数量正常或增加（D错）。

：E

2.（N52A）下列哪项在严重的特发性血小板减少性紫癜患者中最常见到

A．BT延长

B．CT延长

C．束臂试验阳性

D．血小板功能正常

E．骨髓巨核细胞减少

出血时间（BT）是指人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间。

它受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能的影响，ITP患者血小板减少，故BT延长（A对）。

凝血时间（CT）是指血液离开血管，在体外发生凝固的时间。它主要反映内源性凝血系统的功能，与血小板无关，故ITP患者CT正常（B错）。

束臂试验又称毛细血管抵抗力试验。当毛细血管管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷时，毛细血管壁脆性和通透性增加，新出血点增加，因而出现束臂试验阳性（C错）。

ITP患者由于血小板减少，骨髓巨核系可代偿性增生，巨核细胞数量正常或增加（E错）。

ITP患者血小板功能一般正常，但不如BT延长更常见（D错）。

：A

3.（NX）下列哪些不支持特发性血小板减少性紫癜的诊断

A．出血时间延长

B．凝血时间延长

C．血小板减少

D．骨髓巨核细胞减少

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少（C错）。

ITP患者由于血小板减少，骨髓巨核系可代偿性增生，巨核细胞数量正常或增加（D对）。

凝血时间（CT）是指血液离开血管，在体外发生凝固的时间。它反映内源性凝血系统的功能，与血小板无关，故ITP患者凝血时间正常（B对）。

出血时间（BT）是指人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间。

BT测定受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能的影响，ITP患者血小板减少，故出血时间会延长（A错）。

：BD

4.（N79A）在ITP的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑制剂是

A．长春新碱

B．环磷酰胺

C．硫唑嘌呤

D．环孢素

E．甲氨蝶呤

ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，治疗一般首选糖皮质激素。ITP的二线治疗包括脾切除、抗CD20单克隆抗体、血小板生成药物和免疫抑制剂等。

其中最常用的免疫抑制剂是长春新碱（A对），除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。

环孢素（D错）主要用于难治性ITP的治疗（P）。环磷酰胺（B错）为SLE（系统性红斑狼疮）患者首选的免疫抑制剂（P）。

甲氨蝶呤（E错）为类风湿关节炎首选的改变病情风湿药（P）。长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤作为首选的免疫抑制剂分别对应的疾病需熟记。

：A

5.（NA）患者，女，30岁，8个月来月经量增多，1周来皮肤黏膜瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡。查体：脾侧位肋下刚触及。化验血Hb85g/L，RBC4.0x/L，WBC5.1x10?/L，PLT25x10?/L，尿常规（-）。骨髓检查：粒红比例正常，全片见巨核细胞个，其中产板型4个。最可能的诊断是

A．再生障碍性贫血

B．ITP

C．脾功能亢进

D．MDS

该患者出现月经增多、皮肤瘀斑和牙龈出血（出血症状），血红蛋白85g/L（＜90g/L，为中度贫血），白细胞正常（正常值4～10×10?/L），血小板减少（正常值为～×10?/L）；脾脏轻度肿大（ITP患者病程超过六个月会出现轻度脾大）；骨髓检查粒红比例正常，产板型巨核细胞显著减少（ITP产板型巨核细胞＜30％），可诊断为ITP（特发性血小板减少性紫癜）（B对）。

再生障碍性贫血（P）（A错）是由于造血干细胞受损导致的造血功能衰竭，患者一般三系均减少。脾功能亢进（P）（C错）骨髓巨核细胞无发育障碍，骨髓中不会出现有血小板形成的巨核细胞显著减少。骨髓增生异常综合征（MDS）（P）（D错）表现为外周血三系减少，而骨髓增生活跃。

：B

6.（NA）患者，女，30岁，8个月来月经量增多，1周来皮肤黏膜瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡。查体：脾侧位肋下刚触及。化验血Hb85g/L，RBC4.0x/L，WBC5.1x/L，PLT25x/L，尿常规（-）。骨髓检查：粒红比例正常，全片见巨核细胞个，其中产板型4个。最有助于诊断的进一步检查是

A．血小板抗体

B．腹部B超

C．骨髓活检

D．骨髓干细胞培养

特发性血小板减少性紫癜（ITP）的发病机制是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，50％～70％的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，如血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC?）。

因此最有助于诊断的进一步检查是血小板抗体（A对）。腹部B超（B错）主要用于肝胆、妊娠检查，极少用于血液系统疾病诊断。

骨髓活检（C错）为有创检查，本例已得出满意的骨髓检查结果，没必要再做骨髓活检。骨髓干细胞培养（D错）主要用于科研目的，且对本病帮助不大。

：A

7.（NA）患者，女，30岁，8个月来月经量增多，1周来皮肤黏膜瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡。查体：脾侧位肋下刚触及。化验血Hb85g/L，RBC4.0x/L，WBC5.1x/L，PLT25x/L，尿常规（-）。骨髓检查：粒红比例正常，全片见巨核细胞个，其中产板型4个。若化验血清铁SI，铁蛋白SF，总铁结合力TIBC，该患者的检查结果可能是

A．SI降低，SF降低，TIBC降低

B．SI降低，SF降低，TIBC升高

C．SI升高，SF升高，TIBC升高

D．SI升高，SF升高，TIBC降低

患者长期月经量过多可能导致缺铁性贫血。血清铁蛋白是铁的贮存形式，血清铁是与转铁蛋白结合的铁。

缺铁性贫血的患者原料铁缺乏，导致血清铁蛋白降低，血清铁降低。

总铁结合力是指每升血清中的转铁蛋白所能结合的最大铁量，实际反映转铁蛋白的水平。

缺铁性贫血的患者，机体转铁蛋白合成增强，总铁结合力增高（B对），以增加铁的利用率。

：B

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