狼疮合并狼疮肾炎TTP及噬血细胞综合征

　

　　狼疮患者合并狼疮性肾炎，出现大量蛋白尿、血尿，低蛋白血症，胸腔积液、腹腔积液等，又继发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及噬血细胞综合征等严重并发症，血象三系减低，危及生命，如何诊治才能转危为安？

患者妈妈讲述孩子的治疗经过

高热、血象低，狼疮重症无法治？ 　　患者小D，16岁，医院就诊，检查血象全血细胞减少，后来出现双手、双膝关节疼痛、脱发、口腔溃疡、周身乏力，治疗后未见好转，医院。 　　经检查，白细胞1.8×/L，血小板97×/L，抗核抗体阳性1:，抗双链DNA抗体＞U/ml，尿潜血3+，尿蛋白3+，补体低，诊断为“系统性红斑狼疮狼疮性肾炎”，经过应用激素冲击、丙球冲击、血浆置换、免疫抑制剂等治疗后，小D的病情却未见好转。 　　孩子病危，医院束手无策，让他们回家，小D的父母不放弃任何希望，连夜开车转入我院。连夜奔袭只为求医 　　年9月，小D转入我院后治疗，入院时肌酐高、蛋白低、大量蛋白尿、血尿、胸腔积液、腹腔积液、全身浮肿、凝血异常……诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾性高血压。 　　根据其发热，血小板减少，肾功能异常，微血管病性溶血性贫血，ADAMTS-13活性减低，考虑继发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。 　　又根据其肝脾肿大、铁蛋白升高、可溶性CD25升高等，考虑继发噬血细胞综合征。

治疗前后化验结果对比

　　由于患者狼疮疾病本身高度活动，合并狼疮肾炎，肌酐高，大量蛋白尿、血尿，尿液呈酱油色，肺部感染，又继发多种严重并发症，全血减低、胸腔积液、腹腔积液……病情危重，生命线亮起红灯。命悬一线，如何起死回生？ 　　小D生命垂危，家人万分焦急，医生也毫不怠慢。风湿科专家迅速会诊，制定治疗方案，给予中西医结合治疗，应用多次血浆置换，配合激素、丙球、免疫抑制剂等，调节免疫、纠正免疫紊乱，同时辅以中药及中医理疗等调节机体，控制病情。 　　经过综合治疗后，小D的病情得到控制并逐渐好转，小D的妈妈告诉我们，小D从当地出院时，全身浮肿，下肢尤为厉害，衣服都穿不上，来我院治疗几天后全身浮肿就逐渐消退，检查各项指标也逐渐好转，孩子终于又活过来了。

主治医生刘瑞雪讲解患者病情及治疗过程

精心呵护绽放第二次生命 　　小D的妈妈说，孩子的病情能转危为安，全仰赖医生护士的责任心。医生护士每天都来看好几次，主任、院长也每周查房，关心孩子的病情变化，给予孩子精心细致的治疗和护理，孩子才能闯过鬼门关。 　　这次来复查，小D的血常规基本正常，尿蛋白明显减少，尿红细胞明显减少，颜色基本正常，凝血功能恢复正常，外表看如普通人一样，小D的妈妈激动的说，是这里的医护人员给了孩子第二次生命。精彩推荐红斑狼疮能活多久，关键看这些……做有温度的病友交流群——你，并非孤身一人药物伤肝，狼疮患者如何避免肝损伤的发生？

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