什么是多发性骨髓瘤?
起源于浆细胞的恶性肿瘤,血液系统第3大肿瘤;
发病率逐年升高;5年生存率逐年升高;
为最易误诊的血液系统肿瘤,已经成为全球性的严重的卫生问题;
多发性骨髓瘤,起源于浆细胞
白细胞的一种,主要功能是合成具有免疫功能的球蛋白。
在多发性骨髓瘤中,浆细胞不受限制的增生,产生大量的没有功能的球蛋白,称为单克隆球蛋白(M蛋白)。
多发性骨髓瘤有哪些表现?
表现多样、无特异性,往往到其他科室就诊
高钙血症(HyperCalcemia)
肾功能损害(Renaldisease)
贫血(Anemia)
骨髓瘤骨病(Bonedisease)
反复感染
高粘滞血症
淀粉样变性
出血
高钙血症:大约20%左右的病人会出现高钙血症;
血钙升高可以导致恶心呕吐等消化道症状;
骨破坏释放钙离子增加以及肾功能不全导致排泄障碍;
病人往往到消化科就诊;
骨髓瘤肾病
大约20%左右的患者发病初期有肾病表现;
表现为少尿、泡沫尿、浮肿、蛋白尿、高血压等;
骨髓瘤细胞产生的大量的M蛋白可以引起肾脏损伤。另外被骨髓瘤细胞破坏的骨可以释放钙离子到血液中,高浓度的钙离子可以损伤肾脏。
病人往往到肾脏科就诊;
贫血
大约65%的病人发病初期会有贫血;
头昏、虚弱无力;即使是有充足的睡眠还是感觉虚弱和无力,这是由于贫血引起的症状;
过多的骨髓瘤细胞占领骨髓腔,红细胞数量减少,导致贫血;
部分病人到神经科就诊
骨髓瘤骨病
90%以上的骨髓瘤病人在发病初期或者疾病进展过程中出现骨病的表现;
主要表现为:骨痛、溶骨性骨破坏、病理性骨折、高钙血症等;
常见骨破坏位置是椎体、头骨、骨盆、肋骨和肩胛骨;
病人往往因此而到骨科就诊;
反复感染
多发性骨髓瘤患者正常血清球蛋白减少,往往合并白细胞减少,所以可能出现反复感染和发热;
几乎所有病人发病初期或者治疗过程中出现或轻或重的感染;
呼吸道细菌或者真菌感染最常见,也可见病毒感染导致的带状疱疹;
病人往往到呼吸科就诊;
血粘滞度过高
血液粘性过高的多发性骨髓瘤患者不到10%;
症状包括头晕、类似中风的症状、视物模糊及出血倾向(例如鼻出血)等;
与异常浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白有关;
病人往往到神经科就诊;
淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中造成本病
淀粉样变性可引起多脏器受累,表现为舌肥大、皮肤肿胀、心脏扩大与心力衰竭、手足麻木与疼痛、肾功能不全等。
诊断多发性骨髓瘤需要做哪些检查?
血液学检测
血常规:可有白细胞、红细胞和血小板减低。
生化:血清球蛋白升高或者降低;白蛋白降低。
血清球蛋白定量:明显升高或者降低。
血清β2微球蛋白:升高。
血清κ和λ轻链定量:可能某一个升高。
血清蛋白电泳:可见单克隆条带(M蛋白)。
免疫固定电泳:可见M蛋白。
血清游离轻链:可见某一种升高。
肾功能电解质:可见血清肌酐、钙离子升高。
尿液检测
尿蛋白电泳(UPEP):检测尿中M蛋白水平,通常需要收集24小时的尿液检测。
尿免疫固定电泳(UIEP):鉴定M蛋白中轻链的种类。
24小时尿轻链定量:鉴定M蛋白中轻链的类型和判断病情严重程度。
24小时尿蛋白定量:用于评价肾脏功能。
尿β2微球蛋白(β2MG):判断病情严重程度。
骨髓检测
骨髓形态学检测:浆细胞在骨髓中的数量、形态;
骨髓染色体检测:判断预后;
骨髓FISH检测:判断预后;
骨髓免疫分型检测:进一步明确浆细胞性质和数量;
骨髓活检:骨髓形态学无法明确诊断时;
影像学检测
骨骼平片:头颅、骨盆、颈胸腰椎、肱骨、股骨;
CT:可以三维成像,平片未能提示而怀疑骨病变;
核磁共振:怀疑髓外病灶,脊髓及脊柱损伤及神经根压迫;
PET-CT:最敏感,反映全身;
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