血小板异常的病理生理

血小板异常包括数量异常和功能异常两方面。

1.血小板数量异常的病理生理血小板增多是指血小板计数超过正常范围高限，一般大于×/L。目前研究认为血小板增多主要由于血小板有效生成增多为主，血小板寿命并无改变，部分骨髓增生疾病，生成的血小板可能无功能。例如特发性血小板增多症血小板来源于异常干细胞，血小板往往在（~）×/L之间，最高甚至可达0×/L，但主要症状表现为自发性出血，依次为胃肠道出血、牙龈出血、鼻出血、瘀斑和血尿。继发性血小板增多症的共同特征是血小板数量一般不超过×/L，个别超过×/L，心血管功能也常无明显缺陷。

血小板减少的标准据目前不同国别的标准也稍有区别。英国指南认为血小板计数×/L即可认为属于血小板减少，我国则把血小板减少×/L作为诊断标准。尽管血小板减少的标准有不同，但实际临床中，血小板减少通常50×/L就不会因为血小板减少导致临床症状。诊疗指南则把无出血倾向患者的血小板低于30×/L作为医疗干预的标准，有出血倾向的低于50×/L作为医疗干预的标准，而临床出血症状通常在血小板计数10×/L时才会出现。血小板减少常见于三大类原因：血小板生成减少、血小板消耗过多和血小板分布异常。血小板生成减少临床上以继发性减少为主，其中以感染（细菌、病毒尤其肝炎病毒常见、真菌等）、药物、肿瘤、再生障碍性贫血、辐射最为多见。临床治疗应以去除病因为主，必要时可行替代治疗。

血小板异常的相关疾病

血小板数量异常的相关疾病

血小板增多的相关疾病

特发性血小板增多症

多能干细胞的克隆性疾病

继发性血小板增多症

见于急慢性炎症、外科术后、缺铁性贫血、类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、脾切除术后、实体肿瘤

血小板减少的相关疾病

血小板生成减少

见于先天性生成性减少、继发再障、肿瘤骨髓浸润、放射线损伤、药物抑制、感染、营养缺乏

血小板破坏或消耗增多

特发性血小板减少性紫癜

又称免疫性血小板减少性紫癜

继发性免疫性血小板减少

见于SLE、白细胞、实体瘤、淋巴瘤、甲亢、类风湿性关节炎、过敏反应、病毒感染

药物性免疫性血小板减少

解热镇痛消炎药、抗生素、镇静药、肝素

同种免疫性血小板减少性紫癜

母体针对胎儿血小板抗原进入胎儿体内

血栓性微血管病

血栓性血小板减少性紫癜

溶血尿毒症综合征

输血后紫癜

异型血小板抗原反应

海绵状血管瘤

血小板消耗过多

血小板分布异常

脾功能亢进所致血小板减少

低温引起的血小板减少

稀释性血小板减少

血小板功能异常的相关疾病

遗传性血小板功能障碍性疾病

血小板血管壁作用缺陷（黏附疾病）

巨血小板综合征（GPⅠb、GPⅨ及GPⅤ异常）

血小板型血管性血友病（GPⅠb异常）

血小板-血小板作用缺陷（聚集疾病）

血小板无力症（GPⅡbⅢa异常）

血小板释放反应异常

血小板颗粒异常（血小板贮存池缺陷，可见于α、δ颗粒）

血小板信号转导与酶异常

血小板激动剂受体异常

G蛋白活化异常

磷脂酰肌醇代谢异常

钙动员异常

蛋白磷酸化异常

花生四烯酸代谢异常

环氧化酶缺陷症

血栓素A2受体异常

血栓素合成酶异常

血小板凝血活性异常

获得性血小板功能异常

获得性血小板

功能增强

获得性血小板

功能缺陷

尿毒症，骨髓增生性疾病，白血病，骨髓增生异常综合征，异常球蛋白血症，心肺旁路手术，抗血小板抗体，输贮存血小板，肝病，弥散性血管内凝血，药物

血小板消耗过度引起的血小板减少的病因可分为免疫性因素、感染性因素和机械性因素等。特发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）又称免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)，是目前原因未明的因免疫机制导致血小板破坏增多的临床综合征。ITP可分为急性型和慢性型。急性型常见于儿童，冬春季节病毒感染高峰期多发，常有血小板表面相关免疫球蛋白（亦称血小板相关抗体如PAIgG、PAIgA、PAIgM）异常增高，儿童急性ITP大多数有自限性，通常6~8周可好转。一般认为慢性型ITP由于抗血小板抗体与与血小板表面靶抗原结合引起血小板破坏，抗血小板抗体常在脾脏产生，临床表现常为慢性皮肤与黏膜出血。年全国血栓与止血学会已确定本病的诊断标准为多次化验显示血小板减少；脾脏不增大或稍大；骨髓检查提示巨核细胞正常或增多，有成熟障碍；同时伴有以下5项中的一项：泼尼松治疗有效、脾切除有效、PAIg增多、血小板相关补体（Plateletassociated







































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