实用临床儿科学之免疫及结缔组织疾病三

文章来源:高免疫球蛋白血症   发布时间:2019-7-16 14:48:50   点击数:
 

第五章免疫及结缔组织疾病

第三节获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)

获得性免疫缺陷综合征(AIS)(通称艾滋病)被誉为“超级癌症”,是由人类免疫缺陷病毒(HIV)传染的免疫性疾病。临床上病初患者感到疲倦、身体不适、间歇性发热、淋巴结肿大、体重下降,随着病情恶性发展导致各种不治之症,如淋巴瘤、鳞状细胞癌、卡普西(Kaposi)肉瘤等,最终死亡。目前尚无特效药治疗,中医属“虚劳”、“瘟病”范畴。

(1)病原为人类免疫缺陷病毒(HIV),通过人体的分泌物、污染的针头、输血及血制品而传播。人群普遍易感。

(2)HIV是一种慢病毒,是一种非常微小的隐蔽病毒,能在各类脊椎动物中致发肿瘤。使整个免疫系统(包括细胞与体液免疫)功能失调,造成获得性免疫缺陷,从而导致一种或多种感染及药物损害。

中医认为该病内因是性生活紊乱、吸毒成瘾正气受损、气血亏虚。接受血制品者或外伤或手术等感染后,严重损害全身脏器功能和免疫功能继发多种其他病原感染,造成恶性循环,最终卫、气、营、血、脏腑功能衰竭,终归不治。

(1)传染源:艾滋病患者及病毒携带者,同性恋者·多个性伴侣者,嗜毒者,静脉注射麻醉药和注射毒品者等都是艾滋病的主要传播者。

2)传播方式:HV存在于受感染者的血液、精液、唾液及泪液中,可通过性生活、血液、母婴间3种途径传播。通过人体的分泌物(粪便、尿、呕吐物、精液等)、污染的针头、输血及血制品而传播,母亲静脉注射毒品、性乱及血友病患者等曾接受过输血及血制品者是与小儿艾滋病相关的两个高危因素;母婴传播的危险性也日渐加重。

2.临床表现

(1)急性期约3~21日,典型症状为发热、出汗、乏力、淋巴结肿大、咽炎、恶心、头痛、腹泻、神经症状及膜刺激征。HV抗体由阴性转为阳性。

(2)续性全身巴结病综合征全身淋巴结种大至少2个C1m,至少已有3个月发热,体重下降(10%)、腹泻等。CD细胞减少,淋巴结活检示反应性增生。

(3)并发其他感染

①呼吸道感染巨细胞病毒、隐球菌、鸟型分枝杄菌均可引起肺部感染,最常见的是卡氏肺孢子虫感染。卡氏肺孢子虫病主要表现肺部浸润、呼吸困难。

②中枢神经系统感染由弓形虫或巨细胞病毒引起脑炎、脑膜炎。

③消化道感染可持续或复发性腹泻,常见的病原有濬组织阿米巴、蓝氏甲第鞭毛虫、痢疾杆菌、沙门菌幽门螺杆菌。

④小儿艾滋病主要特点是衰弱,反复细菌感染,持久的口腔念珠菌感染,慢性腹泻,肝脾肿大,淋巴结病,腮腺炎,间质性肺炎及脑病。

3.辅助检查

(1)WBC减少,70%的患者淋巴细胞减少。

2)血清T细胞免疫功能异常,CD/CD1

(3)lgG、IgA显著升高,高丙种球蛋白血症。

(4)皮肤试验对多种抗原反应低下天然杀伤细胞减少,循环性a1-胸腺素显著增多,HIV分离或抗体及抗原阳性。

4.可疑诊断标准如下

(1)主要指征:①体重减轻或生长异常缓慢。②腹泻1个月以上。③发热1个月以上。

(2)次要指征:①全身淋巴结肿大。②口腔念珠菌病。③反复发生常见的感染。④持续咳嗽。⑤全身性皮炎。⑥母亲确诊为AIDS。

具备主要指征2条及次要指征2条及以上即可怀疑本病。

5.确诊指标

①至少有中度的细胞免疫缺陷,辅助性T细胞减少,作用低下或几乎无作用的高丙种球蛋白血症,并与成人一样也有机遇性感染及选择性恶性肿瘤。

②有淋巴间质性肺炎。

③附有确切的HIⅣⅤ抗体试验阳性,抗原阳性,或其核酸阳性,或病毒分离HIV阳性。

④患儿小于13岁。

具备上述4条可确诊本病。

目前该病尚无特效治疗,对症处理包括抗病毒、预防感染、抗肿瘤·重建和恢复已被破坏的免疫功能,给予支持疗法。

2.药物治疗

(1)蛋白酶抑制剂:茚地那韦(IDV),mg/m2,每8小时1次口服;奈费那韦(NVP),每次20~3mg/kg,每次最大不超过75mg,每8小时1次口服。安普那韦(APV),仅用于3岁以上小儿,每次20mg/kg,每日2次口服,每日最大量不超过mg。

2)核苷类逆转录酶抑制剂:齐多夫定(IDV),新生儿每次2mg/kg,每日4次,儿童mg/m2,每日3次口服。双脱氧肌苷(dL-),新生儿用量50mg/m3,儿童9mg/m2,每12小时1次口

定(3TC),新生儿2mg/kg,儿童4mg/kg,每12小时1次口服;临床常用联合用药方案:①IDV+d;②IV+3TC。

(3)重建人工免疫仍处于探索阶段。

4)加强营养及补充丙种球蛋白可使病情缓解。免疫球蛋白30omg/kg,每两周次静脉滴注,可控制感染,抑制病毒复制。

(5预防治疗机会菌感染,包括卡氏肺囊虫肺炎、弓型虫感染、隐孢子虫病、结核病等。

目前均以“虛劳”、“瘟病”辨证,病因一直视为外感六淫之邪,治疗仍以扶正祛邪为主,目前尚无统一有效的治疗方法,但发现人参、黄芪、灵芝、当归、阿胶、麦冬等有升高免疫球蛋白及增强吞噬细胞活性等促进免疫功能的作用。

日本学者发现甘草中的甘草甜素能抑制艾滋病病毒的增殖和控制细胞变性作用。

内的医疗难题,到目前为止,中西医还未有一种办法能彻底根治本病。但缓解症状、延长该病的死亡时间中西医均取得一定进展,对于人类免疫缺陷病毒(GIV)目前尚无特效药;西医的对症治疗能较快的缓解症状;中医中药很有开发前途,很多中医方剂及中药具有效强的抗病毒作用,对于细胞免疫体液免疫,非特异性免疫均有促进和调节作用;人参、黄芪、灵芝、当归、阿胶、麦冬等有升高免疫球蛋白及增强昋噬细胞活性等促进免疫功能的作用;特别是人参、黄芪对神经-内分泌-免疫功能有双冋调节作用临床治疗该病应当中西医并举;严格采取预防措施,防止该病的传播和扩散是消除该病在全球蔓延的根本措施。

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