YaYa医师原创多发性骨髓瘤是怎么回

骨髓在人体的位置、主要结构与功能是怎样的

△骨髓在人体的位置。骨髓封闭在骨髓腔中，外观呈海绵状、胶状并含有脂肪组织。骨髓分为红髓（造血细胞）和黄髓（脂肪细胞）两部分。初生时，红髓充满在全身的骨髓腔，随着年龄的不断增长，部分红髓逐渐转变为黄髓。成年人，仅肱骨与股骨的骨骺、脊椎、胸骨、肋骨、盆、肩胛、颅骨仍为红髓。多发性骨髓瘤主要发生在有造血组织的骨髓中。

△骨髓的主要结构。骨髓主要结构由结缔组织、血管、造血组织（造血细胞）、神经等组成。骨髓的血管：骨髓中含有丰富的血管，营养动脉进入骨质后，在骨髓腔中分成许多小动脉分支，然后构成毛细血管网。有些毛细血管与血窦相连接，形成一个复杂的网状结构再汇合成小静脉，最后进入中央静脉，中央静脉与营养动脉相伴而行，穿过营养孔出骨髓腔。骨髓的血管系统中血窦（静脉窦）是一种特殊结构，它不但数量多，更重要的是血窦与造血细胞之间的关系极为密切。血窦是一个较大的薄壁血管，通常由3~4个血窦集结成一个网状结构体。这种独特结构既有利于血窦内外的物质交换，同时也是调控成熟血细胞释放的枢纽。有造血活性的骨髓腔中，脂肪细胞较少，而在黄髓中，血窦少见，几乎全是脂肪细胞。

骨髓的实质细胞：在骨髓腔的网状基质中，血窦与血窦之间充满实质细胞（造血细胞），其中有红系细胞、粒系细胞及巨核系细胞。在骨髓中各阶段的幼稚红细胞成群存在，其中心为1~2个巨噬细胞，两者共称为红细胞造血岛（即一个克隆）。造血岛常常位于血窦附近。巨噬细胞又称“保姆”细胞，它能释放促红细胞分化的物质，有刺激细胞分化的作用。幼稚红细胞逐渐成熟、脱核，成为网织红细胞，网织红细胞可以运动，通过血窦壁进入血流。粒细胞造血岛在造血索的中央，离血窦较远。细胞逐步成熟后，通过运动，移向血窦，伸出伪足穿过内皮细胞胞浆进入血流。巨核细胞紧贴在血窦壁上，巨核细胞胞浆的周边部分可通过窦壁伸入窦内，而血小板可脱离巨核细胞胞浆后直接进入血流。单核细胞分散在造血细胞之间。此外，骨髓内还有分散分布的淋巴小结，5%的淋巴小结具有生发中心，其中有淋巴细胞、浆细胞、网状细胞及组织嗜碱细胞，也可通过血窦进入血流。骨髓的神经：抽骨髓时，病人感疼痛，证明骨髓中有丰富的神经纤维。骨髓的神经来自脊神经，在进骨髓腔之前分出许多分支至骨膜，并和动脉共同自营养孔进入骨髓腔，再与营养动脉平行分布于骨髓腔。骨髓神经主要分为血管运动神经以及传入神经。骨髓的全部动脉都有神经纤维束伴行，其分支缠绕动脉壁成网状。每一条神经纤维束含有很多神经纤维，这些神经纤维可终止于动脉平滑肌纤维、毛细血管及血窦的内皮细胞。神经还对骨髓造血起调节作用。

△骨髓的功能。骨髓的主要功能为生成造血干细胞。造血干细胞有自我更新的能力，并能分化各系的血细胞。最原始的造血干细胞称为全能干细胞，由此分化为多能干细胞及淋巴系干细胞。多能干细胞又分化为骨髓各系的定向干细胞，即红系定向干细胞，粒、单定向干细胞及巨核细胞系定向干细胞。淋巴系定向干细胞分化为各亚群淋巴细胞。各系的定向干细胞再增殖成熟为各系的血细胞。骨髓除血细胞外，骨皮质有刺激造血的作用，骨髓的血流运送各种造血物质，血窦的内皮与外皮细胞可以其脂肪化的程度调节造血组织的多少。造血岛中心的巨噬细胞是血细胞的“养育”细胞，喂养造血细胞以各种营养物质，同时还具有诱导造血干细胞向某种血细胞分化的功能。

什么是多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积，正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等，一系列临床表现并导致不良后果。

多发性骨髓瘤是怎样得的

多发性骨髓瘤的病因迄今未完全明确。经临床研究观察、流行病学调查和动物实验提示，电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病素感染可能与多发性骨髓瘤的发病有关。多发性骨髓瘤，在遭受原子弹爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率，显著高于正常人群，而且接受放射线剂量愈高，发病率也愈高，提示电离辐射可诱发本病，其潜伏期较长，有时长达15年以上。还有化学物质如石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品、塑料及橡胶类的长期接触可能诱发本病。临床观察到患有慢性骨髓炎、胆囊炎、脓皮病等慢性炎症的病人较易发生多发性骨髓瘤。多发生骨髓瘤在某些种族（如黑色种人）的发病率高于其他种族，以及某些家族的发病率显著高于正常人群，这些多发性骨髓瘤的发病可能与遗传因素有关。也有报告EB病毒、疱疹病毒-8型与人多发性骨髓瘤发病有关，但是究竟是偶合或是病毒确与多发性骨髓瘤发病有关，尚待进一步研究澄清。

得了多发性骨髓瘤有哪些表现

多发性骨髓瘤临床表现多种多样，起病缓慢，可有数月至十多年的无症状期，下面就其本病的临床表现（症状与体征）介绍给病人及家属。

骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一，早期常是轻度的、暂时的，随着病程进展可以变为持续而严重。如疼痛剧烈或突然加剧，常提示发生了病理性骨折。骨痛部位以腰骶部最常见，其次为胸肋骨，四肢长骨较少，少数病人有肩关节或四肢关节痛。绝大多数病人在全病程中都会有不同程度的骨痛症状，但确有少数病人在发病的全过程中始终无骨痛。除骨痛、病理性骨折外，还可出现骨骼肿物，瘤细胞自骨髓向外生长（称为浸润，由内向外侵及骨皮质、骨膜及邻近组织，形成肿块。在多发性骨髓瘤，这种骨骼肿块常为多发性，常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。

贫血是本病的另一常见临床表现。绝大多数（90%）病人都在病程中出现程度不一的贫血，其中有（15%）病人是以贫血症状为主诉而就诊。贫血程度不一，一般病程早期较轻、晚期较重，血红蛋白可降至＜50克/升。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润，排挤了造血组织，影响了造血功能。此外，肾功能不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。出血倾向在本病也不少见。在病程中出现出血倾向者可达10%~25%。出血程度一般不严重，多表现为黏膜渗血和皮肤青紫斑，常见部位为鼻腔、牙龈、皮肤，晚期可能发生内脏出血及颅内出血。导致出血的原因是因骨髓造血功能受抑，血小板减少和凝血障碍。此外，瘤细胞分泌免疫球蛋白异常增多，使血液黏度增加，血流缓慢不畅，损害毛细血管，也可造成或加重出血。

患多发性骨髓瘤的病人最易发生感染，特别易患肺炎球菌性肺炎，其次是泌尿系感染和败血症。病素感染中以带状疱疹、周身性水肿为多见。约（14%）的病人以发热、感染为主诉而就诊。其中多数为肺部感染。部分病人因反复发生肺炎住院，经进一步检查才确诊为多发性骨髓瘤并发肺炎。对晚期多发性骨髓瘤病人来讲，感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B细胞——浆细胞的增生、分化、成熟受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白生成减少，而异常单克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性，致使机体免疫力减低，致病菌乘虚而入。此外，本病病人在治疗上应用些化疗药物和肾上腺皮质激素，也增加了发生感染的机会。

肾脏病变是本病比较常见而又具特征性临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成，高钙血症、高尿酸血症、血液黏稠度增加及肿瘤细胞浸润，均可造成肾脏损害。病人可有蛋白尿、凝溶蛋白尿、镜下血尿，易被误诊为“肾炎”。最终发展为肾功能不全。肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的致死原因之一。在大多数病人中肾功能衰竭是慢性、渐进性的，但少数病人可发生急性肾功能衰竭。

血钙升高是由于骨质破坏使血钙跑到血中造成的，当血钙＞2.58毫摩/升时，即为高钙血症。我国多发性骨髓瘤病人高钙血症发生率约为16%，高钙血症可引起头痛、呕吐、多尿、便秘，重者可致心律紊乱、昏迷甚至死亡。如果钙沉积在肾脏可造成肾脏损害，重者可引起急性肾功能衰竭，威胁生命。

当血液黏度（血浆或血清黏度）超过正常3倍以上、血中单克隆免疫球蛋白浓度越过30克/升时，易发生高黏滞综合征。血中单克隆免疫球蛋白异常增多，一方面包裹红细胞，减低红细胞表面负电荷之间的排斥力而导致红细胞聚集，另一方面使血液黏度尤其血清黏度增加，血流不畅，造成微循环障碍，引起一系列临床表现即称为高黏滞综合征。常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全，当严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、抽风样发作，甚至昏迷。眼底检查可见视网膜静脉扩张呈结袋状扩张似“香肠”，伴有渗血、出血。又因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面，影响其功能，加之血流滞缓损伤毛细血管壁，故常有出血倾向，尤以鼻腔、口腔、胃肠道黏膜渗血多见。在老年病人，血液黏度增加、贫血、血容量扩增可导致充血性心力衰竭发生。

血尿酸升高＞微摩/升者在本病常见。本病患者约（67%）有高尿酸血症。血尿酸升高是由于瘤细胞分解产生尿酸增多和肾脏排泄尿酸减少的结果。因血尿酸升高引起的症状不多，临床上应予预防和处理。

瘤细胞浸润、肿瘤压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫，均可成为引起神经系统病变和症状的原因。神经系统症状多种多样，既可表现为周围神经病（感觉丧失、肌肉软弱无力、肌萎缩、腱反射消退）和神经根性疼痛（多因脊柱运动、咳嗽、或打喷嚏等活动而激发疼痛），也可表现为中枢神经系统症状（剧烈头痛、呕吐、颈部僵硬）。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。

免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即称为淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛，舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可累及，又可引起舌肥大、腮腺肿大、皮肤肿块、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全，等。淀粉样变性的诊断，依赖组织活检病理学检查，包括形态学、刚果红染色及免疫荧光检查。

瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。50%以上的病人有肝肿大，约20%病人有脾肿大，一般为肝、脾轻度肿大。淋巴结一般不肿大。少数病人可伴有关节疼痛，关节肿胀、类风湿样结节形成，系骨关节发生淀粉样变性的表现。皮肤损害如瘙痒、红斑。

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图片来源于：摄图网

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