抗磷脂抗体综合征合并中枢神经系统疾病5例

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,aPL)引起的一组非器官特异性的自身免疫性疾病,临床表现为反复发生的动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少,以血中存在的aPL等自身抗体为特征[1]。

在受累的血管中,中枢神经系统受影响最严重,多达22%的原发性APS患者存在卒中或短暂性脑缺血发作[2,3]。其他的中枢神经系统表现有舞蹈病、偏头痛、横向脊髓炎、认知障碍和癫痫发作等。

现回顾性分析5例APS合并中枢神经系统疾病患者的临床资料,结合相关文献分析如下。

1资料与方法

1.1一般资料

选择年8月至年5医院收治的APS合并中枢神经系统疾病患者5例,男1例,女4例;年龄18~74岁,平均36.4岁;发病至就诊时间为3d~2个月。5例患者均符合APS专家共识会修订的国际APS诊断标准。

1.2方法

回顾性分析5例患者的首诊科室、既往史、临床症状与体征、合并症、血清aPL及相关免疫指标、脑脊液、头颅和血管影像学检查、胸部CT等相关辅助检查,治疗及预后。

2结果

2.1首诊科室及既往病史

5例患者首诊科室均为神经内科,既往有癫痫病史1例,类风湿性关节炎1例,流产史1例。

2.2临床表现

症状为头晕伴呕吐1例,头痛2例,肢体无力、行走不稳1例,痫性发作1例,肢体麻木1例,肢体不自主抖动2例,发作性肢体僵硬1例。体征表现为肢体肌力减退2例,肢体不自主抖动2例,锥体束征1例,共济失调1例。

2.3辅助检查

2.3.1实验室检查

5例均行抗心磷脂抗体及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体检测,5例2项均升高;均行血常规检查,血小板计数降低1例,血小板计数升高1例,红细胞计数及血红蛋白降低2例;凝血功能活化部分凝血酶时间升高2例,纤维蛋白原升高2例,凝血酶原及凝血酶原时间比值升高1例;谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高1例;抗核抗体升高2例;histo抗组蛋白抗体升高2例;4例患者行脑脊液检查,白细胞数升高1例,蛋白数降低1例,免疫球蛋白M升高2例,免疫球蛋白G升高1例;血淀粉酶及尿淀粉酶升高1例。

2.3.2影像学检查

头颅CT:1例右侧小脑半球小脑炎可能;1例小脑幕高密度影,出血可能;1例正常。头颅MR:1例右侧小脑半球新鲜梗死灶,见图1;1例多发性脑梗死;1例多发腔隙性脑梗死;1例右侧小脑幕局部不规则增厚(炎症或占位性病变);1例两侧额顶皮质下多发点状异常信号。头颈CT血管成像(