精彩视频赵晓东教授谈儿科免疫和原发性免

来源：免E

赵晓东

教授、主任医师、博士生导师

重庆医院副院长。儿科研究所常务副所长，重庆市医学重点学科“儿童免疫学”学科带头人。亚太免疫缺陷学会常务理事及临床委员会主席，中华医学会儿科分会免疫学组组长，重庆市免疫学会常务理事、儿童免疫学专委会主任委员。

《中国实用儿科杂志》、《中国当代儿科杂志》、《儿科药学》副主编，《中华儿科杂志》总编助理。

擅长儿童免疫疾病诊治，如过敏性紫癜、川崎病、原发性免疫缺陷病、系统性红斑狼疮、幼年类风湿性关节炎、皮肌炎、反复呼吸道感染等，对儿童免疫相关其它疑难病症具有浓厚兴趣和丰富临床经验。研究方向为原发性免疫缺陷病发病机制和呼吸道病毒感染免疫机制。获得国家自然科学基金重点项目、面上项目、牵头卫生部行业专项基金“原发性免疫缺陷病防治新技术研究”、重庆市杰出青年科学基金、教育部新世纪优秀人才支持计划等项目资助；作为项目负责人获重庆市科技进步一等奖、教育部科技进步二等奖，发表SCI论文40余篇，中文论文多篇。

免E:免疫学科在儿科中的地位及意义以及儿科免疫学今后的发展趋势？

赵晓东教授：免疫学科相对是一门比较年轻的学科，在一百多年以前才从医学学科中独立出来。虽然中国人认识免疫学科是在几千年以前，人们发现天花可以通过种痘来预防，从儿童的角度来看，儿童的免疫学科和成人的临床免疫学不一样的地方，是因为它有独立的一种疾病叫做原发性免疫缺陷病。这类病是年才被首先发现的，所以说儿童免疫学这门学科实际上它的历史也不过60多年，但是儿童免疫学的疾病病种并不多，比如风湿、过敏、原发性免疫缺陷病，还有感染免疫的机制等等，它渗透到了儿科临床的各个学科，也指导着儿科临床疾病的诊、防、治，所以是一门引领性、带动性的学科。21世纪以来，免疫学和儿童免疫学的发展都是非常迅猛的，不管是理论还是技术，都有非常多的进展，越来越明显的起到一个临床各科的渗透纽带和带动的作用。我想在未来，免疫学科在儿科领域也是一样，会更多地被临床医生所掌握和运用，来处理一些更为复杂的儿科临床疾病。

免E:当前国内PID的概况以及PID的研究进展对儿科诊疗有哪些意义？

赵晓东教授：原发性免疫缺陷病简称叫PID，是一类属于一种儿童免疫学科罕见病，有的甚至是极为罕见的疾病。可能全世界发现的病例也就20个、50个或者~个，非常罕见，但是它代表着儿科一类非常疑难，诊断治疗都非常困难的一类罕见病，可以说是疑难罕见病的一个代表。对儿科临床医生在诊断治疗方面提出了很高的挑战，在以前，PID的诊断阳性率是很低的，到目前为止，我们仍然认为中国大概有95%以上的PID的病人是没有得到及时的诊断的。换句话说，我们目前认识到的PID病人可能只有5%左右，大量的病人是没有得到诊断，被认为是其他的疾病，误诊、漏诊，最后都可能导致早年夭折，即便能短期存活下来，他们的生存质量也是非常差的，所以PID是一门非常复杂、疑难的疾病，诊断需要分子诊断，治疗通常很多都需要长期的替代治疗，或者甚至是造血干细胞移植，或者是基因治疗。基因治疗是目前在原发性免疫缺陷病用的最充分的例子，基本上基因治疗就是从原发性免疫缺陷病开始和发展的，因此它代表着我们未来精准医学在儿科发展的一个方向之一，也是一个非常典型的案例之一。

免E:国内儿童常见的PID有哪些及其诊治？

赵晓东教授：常见的PID其实是我们却是应该高度的重点，PID虽然非常复杂，大概有种以上的病种，但是这些病种里面，其实只有10种左右是比较常见的，这10种病的发病率加在一起差不多就占了所有原发性免疫缺陷病发病率的90%左右。此外，如果我们能认识几种最常见的PID，我们基本上就能够解决所有PID病例的80%左右，所以这是非常非常重要的事情。我们一定要教会我们的儿科大夫们能够早期的怀疑、识别这几种最常见的原发性免疫缺陷病，它们都有一个特征，都是X连锁的为主，也包含个别常染色体隐形遗传的，比如说X连锁的无丙种球蛋白血症、X连锁的重症联合免疫缺陷病、X连锁Wiskott-Aldrich综合征、X连锁高IgM综合征，以及很多常染色体隐性遗传的普通变异型免疫缺陷病，这几种病基本上占了PID病例的大部分，所以如果儿科医生认识到这几种病，那么在早期的识别上，PID的大部分孩子都会受到比较到位的照顾。其他的罕见病是我们持续努力的方向，那些罕见的PID确实诊断治疗都非常的困难，是一般的儿科医生没有办法处理的，必须要介绍到有经验的PID中心，找PID的专科医生来帮助诊断和治疗，才能够做的比较好。

免E:目前国内免疫调节剂使用比较混乱，临床中如何合理地使用免疫调节剂？

赵晓东教授：CH/BRO//免疫调节剂应该说是一类非常重要的、对免疫功能状态有明显影响的一类药物。广义上来说有免疫增强剂和免疫抑制剂，我们经常所说的免疫调节剂主要是免疫增强剂，觉得孩子的抵抗力状态不太好，希望通过使用一些免疫调节的药物来增强孩子的免疫功能状态，这是比较多的情况。比如说很多化学类的药物、植物类的药物等等都能起到这个作用，当然它们起作用的途径和机制也是完全不一样的，也是可以通过作用于不同的细胞，作用于不同的分子来调控免疫系统的功能。所以说从根本上来讲，我们所使用免疫调节剂的时候应该考虑它基本上不是原发性的免疫缺陷病，原发性免疫缺陷病使用免疫调节剂基本上没有太多的作用，而主要是指发病率更高、病人数量众多的继发性的免疫缺陷才是我们经常需要考虑使用免疫调节剂的病种，但是使用免疫调节剂也是需要根据病人的特点、需要根据免疫调节剂作用的机制，比如说有些细菌的提取物，我们的研究认为，它可能更多的是通过一些佐剂的作用来刺激非特异性的或者叫天然的固有的免疫功能，同时也会帮助我们适应性免疫的建立，所以说如果要选择这一类的免疫调节剂，就会要考虑它的作用的机理，它的原理是怎样的，来合理的选用。当然我们在适应症选择上也非常的重要，可能反复呼吸道感染也要去做很多病因的分析，最后要落实到它是有继发性的免疫功能不全的时候，你可能才主要使用免疫调节剂，而不是由其他原因所导致的反复性呼吸道感染。比如说可能会有托幼儿童，很多病原体流行的时候，这个反复性呼吸道感染是没有必要使用免疫调节剂的，因为他的免疫功能基本是正常的。从根本上用一句简单的话来说，我觉得要根据疾病的特点、要根据免疫调节剂的作用机制来合理的选用，来针对性的去提高有继发性的免疫功能缺陷的状态，这样才是我们使用免疫调节剂所要共同遵循的原则。

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