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暖心周婆婆身患噬血细胞综合征,出院

文章来源：高免疫球蛋白血症发布时间:2021-10-9 14:14:01 点击数：次

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感谢全体医护人员

对我积极治疗和精心护理，

如果不是你们，

我现在不会恢复得这么好，

今天出院了，

我特意来感谢你们的，

谢谢你们，谢谢！

　　今日上午，一位患者在家属的陪同下将一面印有“医技精进，永攀高峰”的锦旗，送到了血液风湿科彭丽华主治医师及全体医护人员的手中，这是怎么回事呢？

　　原来，患者周婆婆，今年九月在家受凉后出现了持续发热的症状，体温达到了38℃左右，在当地用药物治疗后，发热仍有反复，监测血常规提示三系进行性降低，体温最高达到了39℃。随即患者周婆婆在家人的陪同下来到我院急诊科就诊，急诊科进行一系列血常规检查后，以“全血细胞减少、发热待查”分诊至血液风湿科进一步诊断治疗。

　　入院后，主治医师彭丽华对周婆婆进行了全身详细的检查，根据血液检测和及相关临床症状分析，经科内讨论后，初步诊断为：噬血细胞综合征。与患者家属沟通后，周婆婆家人医院血液科门诊就诊，其检查报告与我院诊断结果高度吻合。确诊后，患者家属再三考虑决定还是将周婆婆转入我院血液风湿科继续治疗。

　　由于噬血细胞综合征属于比较少见的血液性疾病，再次入院后，在科主任何光毅主任医师的指导下，主管医生彭丽华为患者制定了详细而周密的诊疗计划，给予积极抗病毒、抗感染、成分输血、保护重要脏器功能等处理，并开始行丙球、VP16+Dex化疗控制病情。

　　一个月以来，在全体医护人员的精心照料下，周婆婆的病情逐渐好转，无特殊不适，复查后，细胞稳定，情况良好。今天是周婆婆出院的日子，一大早办完出院手续，在家人的陪伴下，特意为血液风湿科全体医护人员送来锦旗，表达她的感谢之情。

什么是噬血细胞综合征？

　　噬血细胞综合症(HPS)是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应状态，是以发热、血细胞减少，肝脾大，以及由一种良性增生的活化巨噬细胞产生的吞噬血细胞现象为主要临床表现的综合症。

　　它分为两大类：原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征。常引起获得性噬血细胞综合征的病因有感染、恶性肿瘤、自身免疫病、药物、移植等。其中以恶性肿瘤相关噬血细胞综合征由于恶性程度高、诊断困难、对治疗反应差而引起广泛　　在淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊断方面，患者首先因根据组织及器官活检、免疫组织化学染色等明确诊断为淋巴瘤，同时要在以下8条指标中满足5项：

　　1、发热：持续7天，体温38.5℃；

　　2、脾脏肿大(肋缘下≥3cm)；

　　3、血细胞减少(外周血中三系中至少有两系以上减少)：血色素90g/L，血小板x/L,中性粒细胞1.0x/L，且非骨髓造血功能减低所致；

　　4、高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L，纤维蛋白原≤1.5g/L；

　　5、骨髓、脾脏或淋巴结中发现噬血现象；

　　6、NK细胞活性减低或缺失；

　　7、铁蛋白≥ug/L；

　　8、可溶性IL-2受体(sCD25)水平明显升高。

　　年美国血液病学会在HLH-诊断标准的基础上，做了适当修改：

　　1、分子生物学诊断符合噬血细胞综合症或X-连锁淋巴组织增生综合征(XLP)。

　　2、以下4种指标中至少符合3条：a.发热；b.脾大；c.血细胞减少(外周血中至少有两系以上减少)；d.有肝炎表现。

　　3、以下4条指标中至少符合1条：a.骨髓、脾脏或淋巴结中发现噬血现象；b.铁蛋白升高；c.可溶性IL-2受体(sCD25)水平明显升高(有年龄相关性)；d.NK细胞活性减低或缺失。