案例分析一例AIHA的诊断

文章来源:高免疫球蛋白血症   发布时间:2018-4-12 21:35:42   点击数:
 

作者:医院高永塔

该患者检查血涂片找异常细胞和白细胞分类,血涂片如下:

总体看,该病人红细胞呈大小不一,血片可见较多的大红细胞,红细胞中央淡染区扩大,呈大细胞大小不一低色素性贫血,其中有较多量的嗜多色红细胞,有些视野可见有核红细胞,可见该病人为红系造血旺盛,除此之外,还可见红细胞细胞膜不完整,有缺口,有些视野可见红细胞碎片。此时见到此种情况我怀疑的是急性失血性贫血?溶血性贫血?

通过查询该患者的检查记录以及病史可了解,该患者于.12.18入我院CCU,患者65岁,主诉:乏力1月余。现病史:患者于1月前自觉全身乏力,伴食欲下降,无肢体偏瘫,意识障碍,无胸闷,胸痛、无心悸气促,黑便、呕血,患者起病以来精神、胃纳、睡眠欠佳,近期体重无明显降低;既往史:否认糖尿病、高血压、肾病、肝炎、结核等病史;个人史:否认疫区、疫水、粉尘、病毒接触史,否认吸烟、酗酒史。月经婚育史:适龄结婚,配偶及子女均体键;家族史:否认家族性肿瘤、精神病、遗传、先天等疾病史。

体格检查:体温:38.4℃脉搏:88次/分血压:/60mmHg,全身皮肤黄染,睑结膜苍白,巩膜黄染;无紫癜,全身浅表淋巴结未触及肿大,口腔粘膜光滑,无皮疹、无溃疡,咽无充血,双侧扁桃体无肿大。心肺检查未见异常,全腹无压痛及反跳痛,肠鸣音正常。泌尿系彩超:双肾、膀胱、双输尿管超声检查未见明显异常。胸片未见异常。

实验室检查:Hb:66g/l,Hct:23.4%,MCV:.1fl,MCHC:.0g/L,MCH:34.3pg中度贫血,与外周血涂片结果一致,呈大细胞低色素性贫血,急诊肝功肝酶结果,球蛋白:36.1g/L↑,AST:54U/L↑,CHE:U/L↓,血清TBIL:97.1umol/L↑↑,其中以未结合胆红素为主,IBIL:87.8umol/L,LDH:U/L,明显的增高;尿常规检查中尿胆原、胆红素为阴性,尿隐血:±,尿蛋白:+,镜检白细胞:2+,镜检可见透明管型3-5/LP。

由以上结果,可以得知,该患者有疲乏无力,发热,食欲下降,从血常规Hb、MCV、MCHC、MCH和生化TBIL、IBIL和LDH可判断该患者为溶血性贫血,但是由什么原因引起的溶血性贫血呢?引起HA的原因多种多样,是血管内溶血?血管外溶血?从血片看到红细胞多为未成熟型,多见嗜多色红细胞和有核红,而患者体检未见肝脾肿大,由此可见应该为急性溶血,进一步推测该溶血为血管内溶血,其中引起血管内溶血的原因也多种多样,是化学因素?免疫因素?物理因素?感染因素?以及红细胞缺陷引起的?

首先我想到的是免疫因素引起的溶血,为了验证我的猜测,我简单的进行了实验,由于科室的实验条件有限,我只能通过比较简单的方法来验证:用聚凝胺法交叉配血,观察主测的凝集进行筛查是否有自身抗体的产生,用抗筛试验检查有无不规则抗体的产生,通过对比选用体检病人同血型且无不规则抗体的全血,设立空白和阴性对照,按照全国操作流程进行实验,交叉片配血结果为:主侧凝集:+,次测凝集:++,不规则抗体筛查为I、II、III均阳性,看到这样的结果,说明我的猜想是正确的,通过联系告知医生患者病史及提建议作补充检查:直接抗人球蛋白CoombS试验,系统性红斑狼疮(SLE)三项等有关溶血性贫血实验检查。

几天过后,外送结果出来,DAGT:+,SLE:ANA(+)、dsDNA(+)、DNP:(-),最终临床确诊为系统性红斑狼疮,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。

总结:该病例为因系统性红斑狼疮产生自身抗体而引起的AIHA,当遇到这种病例,第一步确定是否为溶血性贫血,再确定溶血的部位(血管内、血管外),然后确定溶血的原因。

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长按







































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