第24届世界肌病学会年会撷英2炎

免疫介导坏死性肌病

日本学者比较了HMGCR和SRP抗体介导免疫介导坏死性肌病（IMNM）的临床病理特点，结果发现HMGCR-IMNM的肌酸激酶要高于SRP-IMNM，MR上的半膜肌明显炎性改变或水肿可能是诊断HMGCR-IMNM的重要线索，而病理改变和治疗反应在两组之间差别不大。

美国学者统计了名IMNM患者，其中HMGCR抗体阳性36，SRP抗体阳性18，抗体阴性58，双抗体阳性3例。72名做心超的者中有异常者多达34人；82%的患者肺功能有异常，伴有影像学间质性肺病的有6名。总之，多数IMNM患者合并有心肺功能异常，需要予以足够重视。

台湾学者通过对HMGCR-IMNM患者的长期随访观察发现，肌酸激酶是提示急性病情加重较好的生物标记，及时通过免疫治疗降低CK水平可能防止肌肉萎缩和脂肪变。单用激素治疗可能不足以完全控制病情，建议尽早联用免疫抑制剂，但哪种免疫抑制剂优先使用缺乏指南共识。鉴于复发常见，免疫抑制剂需要实时进行相应调整。

抗合成酶抗体综合征和皮肌炎

德国学者研究了Jo-1、PL-7和PL-12抗合成酶抗抗体综合征（ASS）的病理和基因表达，结果发现大致的组织学特点相似，但Jo-1的病理改变更严重且呈明显急性期。Jo-1-ASS患者的促炎相关基因明显表达上调（譬如r-干扰素），而PL-7/PL-12-ASS的部分抗炎基因表达上调（譬如IL-4R和TGFB），这与临床上Jo-1-ASS的病情较PL-7/PL-12ASS急重可能有关联。

法国学者研究了ASS、DM、IBM和IMNM患者血清中的干扰素a、b、g水平，结果发现干扰素a与DM和ASS的肌病活动性显著相关，干扰素a大于0.11pg/ml，诊断DM的敏感性和特异性分别为75%和96%，而大于0.12pg/ml，诊断ASS的敏感性和特异性分别为64.7%和88.5%。干扰素a有可能成为评估DM和ASS疾病活动程度的重要生物标记。另外，干扰素b在DM中明显增高。

包涵体肌炎

尽管33-80%的包涵体肌炎患者血清中可测到胞浆5’-核苷酸酶1A（cN1A）抗体，但其与包涵体肌炎的相关性并未明确。日本学者将该抗体阳性者与抗体阴性者进行了临床和病理特点的比较，结果发现抗体阳性者左右手握力明显不对称，非坏死纤维周围的肌内膜有严重的炎性细胞浸润，作者认为cN1A抗体阳性者上肢受累更为明显，抗体的存在可能是包涵体肌炎病理生理的促进因素。

日本学者采用cN1A多肽主动免疫小鼠制作包涵体肌炎模型，三种序列的鼠源性cN1A多肽与完全弗氏佐剂注射至C57BL/6J小鼠双足垫，每种序列多肽一组，每组5只，同时予以白喉毒素腹腔内注射。多肽和佐剂每周重复给3次。其中有2个肽段组主动免疫的小鼠运动能力下降，肌肉病理提示CD8阳性的细胞围绕或侵入肌纤维。其中1组的肌肉裂解物分析发现P62和LC3-11明显增加。该学者宣称此主动免疫小鼠模型可从临床和病理上模拟包涵体肌炎，为相关研究提供了较好的工具。

迄今为止，采用免疫治疗不能改善包涵体肌炎的症状，调节细胞保护的热休克反应（HSR）能同时靶向炎症和变性，被认为是一种治疗策略。英国学者启动了采用arimoclomol（BRX）口服治疗包涵体肌炎的2/3期临床研究，arimoclomol可通过增强热休克蛋白的表达而上调HSP，该研究拟纳入例患者，随机分为arimoclomolmgtid组或安慰剂组，共20周，主要终点为20周时IBM功能分级量表（IBMFRS）的变化，预计年可以公布研究结果。

美国学者通过超声研究发现，指深屈肌的回声强度在包涵体肌炎中有较好的诊断价值，与多发性肌炎/皮肌炎相比，指深屈肌回声强度改变的特异性为78.9%，敏感性为94.9%；与其他神经肌肉疾病相比，指深屈肌回声强度改变的特异性为70%，敏感性为93.8%。

其他炎性肌病

法国学者报道了3例亚急性起病伴有明显肌肉僵硬的中轴肌和近端肌肌无力患者，血清CK1-U/L，肌肉病理提示有充满糖原的空泡伴轻度非特异性炎性病变，所有患者均发现IgGkappa单克隆免疫球蛋白血症，经激素、丙球和免疫抑制剂等治疗后所有患者均出现病情改善。鉴于此3例患者表型不同于其他MGUS相关肌病，该学者命名为VAMGS（vacuolarmyopathywithmonoclonalgammopathyandstiffness）。

重症肌无力合并肌炎（MG-IM）可以被认为是独特的一种疾病实体，文献中至少有50例类似报道，MG和IM大多同时发生，50%的患者有胸腺异常，肌肉病理提示63%为多肌炎，25%为皮肌炎，12%为肉芽肿性肌炎，意大利学者总结了13例MG-IM的特点，其中10例MG和IM同时出现，2例的IM出现在MG之后，1例的MG出现在IM之后，平均起病年龄在51岁（24-73），根据肌群受累，分为A（局灶型）、B（全身型）、C（轻型）三种类型和两种重叠类型A/B（局灶+全身），B/C（轻度全身）。所有患者的AChR抗体均为阳性，而肌炎特异性抗体则为阴性。在病理上不同类型的MG-IM略有差异。

移植物抗宿主疾病（GVHD）课可以引起免疫介导性神经肌肉并发症（INMC），梅奥学者总结了名GVHD后发现有28例患者出现了INMC，15例发生于急性GVHD后，13例发生于慢性GVHD后，平均发病年龄为56岁，在移植后平均9个月（2-42月）出现INMC，其中17人表现为炎性肌病，以近端肌和中轴肌受累为主，11人做了肌肉活检，以弥漫的肌束周围巨噬细胞和或淋巴细胞浸润为主，并伴有束周萎缩现象。

知行合一