一例罕见淋巴瘤患者产生类同种低温IgG抗

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患者，男性，58岁，体检发现双肾结石3月，腰部酸胀，咳嗽半月，于年1月4日在我院全麻下行左侧输尿管软镜碎石取石术(FURS)，3月1号拔管，3月15日出现咽痛、咳嗽、颈部淋巴结肿大。以尿路感染于年4月1日收住我院肾内科，住院期间发现多处淋巴结肿大，于4月11日转入血液内科。经检查发现患者为EB病毒阳性的T细胞淋巴组织增殖性疾病，排除嗜血细胞综合征。给与患者VP方案的化疗，治疗后患者淋巴结明显减小。患者的进一步检查结果提示：T细胞基因重排阳性，诊断为：1、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。2、左输尿管结石术后，尿路感染，肺部感染等。入院后患者积极抗感染、抗病毒、激素冲击，应用VP方案化疗，ECHOP方案化疗(依托泊苷)。

入院后发现患者贫血，4月6日输注A型红细胞1.5U，第一次输注后发现输注无效。之后反复输注A型红细胞共计7U，均无效。4次输血后均无输血反应的发生，每次都出现血红蛋白不升反降，纤维蛋白下降，血小板降低，有痔疮出血的现象。患者中度贫血，皮肤柠檬黄，无明显瘀斑，无明显水肿，巩膜轻度黄染，病人合并胸闷、气短、心绞痛。反复查血型正反定型相符，患者血型为：A型RhDCe、MN、P2、Lea-b+。

抗人球蛋白实验：

1、多抗(IgG+C3)4+、抗IgG2+、抗C34+；

2、冷凝集效价：1:4；

3、不规则抗体筛查：盐水法阴性、4℃弱阳性、经典抗人球蛋白阴性，考虑非特异性抗体；

4、放散实验：阴性。

进一步进行ABO、Rh、MN、Lewis血型系统抗原匹配，配合红细胞5.5U。鉴于患者Hb仅有27g/L，故予以盲配，分别用A型及O型红细胞各5袋，合血结果如图1所示：

结果显示:整体表现Ac凝集强度高于Oc，供者O4血型为DCe、MN、P2、Lea-b+。

之后又选取11袋O型红细胞进行合血，结果如图2所示：

患者入院后的血常规指标及血液输注时间边见图3所示：

患者于4月7日输注A型红细胞1.5U，患者血红蛋白由58g/L降为52g/L，输注后血红蛋白出现了不升反降的现象，同时血小板聚集、血小板降低、凝血酶原百分率降低、白蛋白25.6g/L↓，总胆红素25.7μmol/L↑、纤维蛋白原1.57g/L↓，提示红细胞输注无效。请示我科会诊后，暂不输血，继续观察血红蛋白变化。4月15日血红蛋白仅剩37g/L，再次输注A型红细胞1.5U，4月17日查血红蛋白短暂升高，Hb43g/L，继续输注A型红细胞2U，4月19日患者C3↓、C4↓、IGg↑，4月25日，Hb降至34g/L，继续输注A型红细胞2U，4月27日发现患者PLT↓,4月29日，患者Hb↓、PLT↓、PTA↓。再次请示我科会诊，按照溶血反应处理，指示临床进行丙球、激素、碱化尿液治疗。

4月30日患者Hb27g/L，加强观察，发现患者冷凝集效价：1:4；直抗强阳性：多抗(IgG+C3)4+、抗IgG2+、抗C34+。嘱患者输注液体时要保暖，进入的液体要复温，使用阿奇霉素，防止患者存在IgM支原体的冷凝集。

患者于4月30日(Hb27g/L)输注1.5U(DCe、MN、P2、Lea-b+)的O型红细胞，5月3日给予输注筛选后0型红细胞2U。

图4：患者输注O型红细胞后的血红蛋白变化折线图

本次诊疗过程共输注A型红细胞7U、O型红细胞3.5U、血浆ml、血小板2个治疗量。

结合患者主要疾病诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤以及患者入院后的治疗过程，提示发生该溶血的抗体较强，非一般ABO以外的抗体，患者产生了类同种低温IgG抗A1自身抗体，输注A型血导致了严重的溶血反应。经过我科与临床及实验室的通力配合，挽救了患者的生命，避免了严重溶血反应的进一步发展。

作者：医院输血科进修生、山西长治二院杜志强指导老师：李碧娟主任本文经授权发布，若转载请注明作者来源预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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