众志成城爱心接力我院成功救治重症T

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我院血液科成功救治重症TTP患者

“感谢南大一附院的救命之恩！”10月22日，即将出院的付女士握着医护人员的双手，激动地说到，“感谢各位医生和护士节日期间无私奉献，是你们的辛勤守护让我顺利地脱离了危险！”感激之情溢于言表。此前，她不幸患上极罕见的血栓性血小板减少性紫癜（ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP），生命岌岌可危，所幸经我院血液科及时施救，最终将她从死神手中夺了回来。

突发疾病

1个月前，44岁的付女士上班路上突发一过性意识障碍，不识回家路，不认家中人，清醒后不能回忆其中细节，当时至医院急诊科就诊，当时因血常规提示病人的血小板值仅为9×10^9个/L（正常值应为-×10^9个/L）请血液科会诊，经仔细询问病史，发现患者除神经症状外，患者半月余前已经有明显乏力、疲倦症状，伴尿血、便血数次，查体皮肤巩膜黄染，结合血常规示重度贫血和血小板减少，网织红细胞升高，血生化示肝功能损坏和肾功能不全，血液科医师果断判断出该患者可能患有一种非常少见的血液系统疾病----TTP。

关于TTP

TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征，TTP是一种罕见的危急重症血液病，表现为罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组因微循环中形成血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。典型者可出现五联征：发热、血小板减少、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统损害及肾功能损害。此病诊断困难、病情危急、预后差、病程短，如不及时治疗，病死率高达80～90%，血浆置换是治疗该病的首选治疗方法。据南大一附院血液科科主任李菲主任医师介绍：TTP是一种与死神争锋的疾病，与其他疾病“先诊断，后治疗”的原则相比，TTP强调抢先治疗，提示只要怀疑就应该立即启动血浆置换，这需要临床医师扎实的专业知识、敏锐的判断、超强的决断力。

正常止血和TTP的形成因素

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“生命重于泰山，时间就是生命”，因为假期到来稍微松弛的心立即进入备战状态，我们开通绿色通道连夜将患者收入住院，联系股静脉置管术，建立起一条通畅的“生命线”。然而全年新冠肺炎疫情笼罩，整个南昌市血液供应极为紧张，付女士需要是最稀缺的O型血浆，置换需要的量也极大，更为棘手的是，正逢中秋国庆八天长假，疫情防控全面升级，临床用血压力巨大。为了尽快治疗和挽救患者的生命，在李菲主任医师的全面协调下，输血科各部门紧密配合，在血源紧张的情况下第一时间保证了该患者的血浆需求量。此外，社会各界积极动员，发出献血倡议书后，很多热心市民踊跃献血，展开了一场大型爱心公益献血活动，最终共人成功献血毫升，保证了患者血浆置换用血。

患者假日期间每日规律置换血浆ml，随着治疗有条不紊的进行，患者血小板每天呈上升趋势，各项指标显著恢复，令人担忧的是，虽然指标好转，但患者神志症状无明显改善，甚至反复陷入昏迷状态，出现抽搐和口吐白沫症状，李菲主任团队再次联合神经内科专家认真讨论，一边药物控制癫痫发作，同时继续血浆置换，并且联合大剂量丙球和利妥昔单抗药物，密切监测血常规、网织红细胞、破碎红细胞、乳酸脱氢酶水平，功夫不负有心人，最终，付女士病情逐渐稳定，神志逐渐清醒，脱离生命危险。目前，在血液科医护人员的精心治疗下，付女士目前精神状态良好，脸上也露出笑容，和医护人员交流自如，家属脸上终于绽露出了久违的笑容。

德高术精福泽人民

南昌大学一附院血液病医学诊治中心一直秉承“德高术精，福泽人民”的院训，坚持血液学科的专科发展，特别是近几年在“重症/疑难血液病”的上取得了有目共睹的成绩。今后，科室将继续做好血液病患者的医疗服务，使每一位就诊的血液病患者得到更好的救治和最好的康复！

编辑：喻敏

审核：李菲

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