给编委丁峰教授点赞第九人民医院连续成功

肾脏重链沉积病（HCDD）和脂蛋白肾病（LPG）在临床上均极为罕见，国内更是鲜有相关专业报道。上海交通大学医医院肾脏内科近期连续作出明确诊断，并为患者成功实施治疗。

　　这两例在资深肾脏科临床医生心里“都很难想到的疾病”获得成功诊治，充医院临床医生团队所拥有的扎实基础知识、丰富文献阅读和一流肾脏病理技术，以及肾脏内科近年来着力于各个临床亚专业的发展，尤其是在肾脏病理诊断等方面逐渐形成的新的特色优势。

　　肾脏内科主任丁峰教授介绍说，重链沉积病（HCDD）是单克隆免疫球蛋白沉积病的一种，直到年才被国外首次报道。全美排名第一的梅奥诊所总结了年至年间共例肾脏病理，也只报道了7例重链沉积病。然而迄今为止，重链沉积病的发病机制尚不十分清楚。

　　同样，脂蛋白肾病（LPG）是一种以肾小球内大量脂蛋白栓子形成为主要组织学特征，临床常见异常血浆脂蛋白，类似III型高脂蛋白血症，同时伴有血清载脂蛋白E明显升高的疾病。自年日本学者Saito等首次报道、年Sakaguchi等正式将该病命名为脂蛋白肾病并获世界公认以来，世界范围内LPG病例报告数量仅有例。

　　近医院获得诊治的一名重链沉积病（HCDD）患者和另一名脂蛋白肾病（LPG）患者，分别是为“不明原因的蛋白尿”和“反复泡沫尿伴头晕”前来就诊的，两人均为中年男性。

　　经反复检查和论证，丁峰教授团队不断排出重点、剥茧抽丝，逐步厘清更敏感的诊断手段及有价值的指标，比如各有特征性提示的光镜、免疫荧光、电镜，肾穿刺病理检查等，并互为印证，终于为诊断难度极大的两名患者，给出了“全球罕见肾脏疾病”的明确诊断。

　　由于及时明确诊断，重链沉积病（HCDD）患者得到了针对性治疗，不久蛋白尿明显下降，肾功能稳定，血浆游离轻链正常。脂蛋白肾病（LPG）患者的病情也得到有效控制。（新民晚报）

丁峰教授

《上海医药》杂志编委

上海交通大学医医院肾脏内科主任