今日病例表现为孤立结节的黏液水肿性苔藓一

　黏液水肿性苔藓（LichenMyxedematosus，LM）病理组织学特征是真皮内弥漫性黏蛋白沉积，成纤维细胞增生。临床表现为躯干和四肢散在分布的小丘疹。结节型LM非常罕见，近期，韩国忠北大学的ChaeMH等在AnnDermatol报道1例。病例介绍韩国女性，74岁，右大腿上侧结节，无自觉症状，逐渐增大，病程1年。既往史：椎管狭窄。否认系统性红斑狼疮或皮肌炎等结缔组织病史。否认外伤史。查体：右大腿肉色结节，质地坚实，直径7CM，表面褐色丘疹（图1）图1右大腿的单发结节，肉色，表面可见褐色丘疹辅助检查：血常规、肝肾功能、甲状腺功能正常。HIV阴性。血清蛋白电泳和尿液分析正常。组织病理学检查（取材部位：右大腿肉色结节和褐色丘疹）：两个皮损表现为弥漫性黏蛋白沉积，真皮上部和中部成纤维细胞增生，无明显纤维化，血管周围轻度淋巴细胞浸润，无肥大细胞增生（2,)。图2在真皮上部和中部弥漫性粘蛋白沉积并有成纤维细胞增生，但无明显纤维化（HE染色，40×）图阿新蓝染色阳性根据临床和组织学表现，诊断结节性LM。患者拒绝接受治疗，随诊观察5个月，皮损无明显变化。疾病介绍LM是一种特发性皮肤黏蛋白病，病因不清，与甲状腺疾病无关。主要分为两类：（1）系统性：硬化性粘液水肿，单克隆免疫球蛋白病和内脏器官受累；（2）局限性，仅累及皮肤，良性病程。根据临床特征，局限性LM又进一步分为四种亚型：（1）散发丘疹型;（2）肢端持续性丘疹性型蛋白沉积，（）婴幼儿丘疹性粘蛋白沉积症（4）结节型，如本文病例。LM典型组织学特征为真皮黏蛋白沉积和纤维细胞增殖。诊断局限性LM，必须具备上述临床、病理特征且排除甲状腺疾病、副蛋白血症、排除系统累及。结节型LM非常罕见。英国文献（表1）只报告过5例。既往报道的结节性LM表现为多发散在小结节。然而，本例表现为孤立性病变，其大小（7.0cm）比以前报道的（0.～2.0cm）要大得多。表1.既往报道的结节性黏液水肿性苔藓

病例

年龄/性别

皮损部位

皮损形态/分布

皮损大小

症状

治疗

本例

74岁/女

右大腿

结节/单发

7cm

无

随诊观察

Ferris等年

45岁/女

躯干、右上臂、双腕

结节/散在

不详

无

甲氨蝶呤（部分消退）

Zeng等年

6岁/女

躯干、右上臂右大腿

结节/散在

1～2cm

无

他克莫司软膏（无效）

Ogita等年

18岁/女

双前臂、左肘窝左大腿

结节/散在

0.6～1cm

无

曲安奈德皮损内注射（部分消退）

Schneider等年

2/男

躯干、右上臂

结节/散在

0.5～2cm

无

随诊观察

Suter等年

48岁/男

右上臂、双大腿

结节/散在

0.～1.5cm

无

透明质酸酶皮损内注射（部分消退）

一般来说，局限性LM不需要治疗，可能自行消退。系统治疗包括甲氨蝶呤、皮质类固醇激素皮损内注射。皮肤科医生应该认识这种罕见的LM亚型。必要时需行组织学和实验室检查，以排除副蛋白血症或早期系统受累。参考文献RongiolettiF,ReboraA.Updatedclassificationofpapularmucinosis,lichenmyxedematosus,andscleromyxedema.JAmAcadDermatol;44:27-.RongiolettiF.Lichenmyxedematosus(papularmucinosis):newconceptsandperspectivesforanolddisease.SeminCutanMedSurg;25:-.「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」

编辑｜费肥肥

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