关于静注人免疫球蛋白对风湿病的治疗

（pH4）是治疗原发性、继发性免疫球蛋白缺乏症和自身免疫性疾病的血液制品，原料来自人血，由至少个健康供血者所献血浆混合后提取而来的，在临床上具有极高的医学价值和开发潜力。之前报道静注人免疫球蛋白（pH4）的临床适用症已逾百种。目前在国外已被公认为最要的血浆蛋白制品之一，临床应用日趋广泛，其良好的临床效果已得到广大医师认可。而我国的使用情况较国外有巨大的差距：我国使用量仅为3g/千人，而美国的使用量为g/千人。

我们通过精心收集整理静注人免疫球蛋白（pH4）的临床参考信息，致力于推动产品在医疗机构的规范和合理使用，本期推出的医院风湿免疫科邓医院使用静注人免疫球蛋白（pH4）治疗风湿病的专业见解。

邓晓莉

(医学博士，副教授，副主任医师)

北京医学会风湿病学分第四届委员会第二届中青年委员会委员。

年毕业于北京大学医学部临床医学系。毕业后一医院工作至今。年赴美学习一年。

目前主要负责免疫吸附对重症狼疮的治疗研究、狼疮心血管并发症的相关研究，并参与国家11·5重点支撑项目「系统性红斑狼疮的诊断、治疗综合研究」、狼疮肾炎的强化治疗以及巨细胞病毒与狼疮发病的相关性研究。发表国内学术文章数十篇，其中SCI检索文章数篇。参与编写和翻译了《图表式临床风湿病学》、《类风湿关节炎》和《关节炎诊断与治疗》。

主要研究方向：系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、血管炎、白塞病等多种风湿免疫病的诊断和治疗。

静脉用丙种球蛋白（IVIG）在风湿病中应用广泛，但临床医生对其适应症的掌握往往不够准确，并且其副作用往往被忽视。

近年来的研究显示，IVIG在某些风湿病中应用效果良好，而在某些情况下则无明显获益，具体如下：

红斑狼疮相关的免疫性血小板减少性紫癜的患者非常推荐应用IVIG；

严重危及生命的炎症性肌病患者可以首选IVIG，或者将IVIG作为激素之外的二线治疗；

红斑狼疮相关的先天性心脏传导阻滞酌情推荐应用IVIG，红斑狼疮合并反复胎停的孕妇酌情推荐应用IVIG；

红斑狼疮相关免疫性溶血性贫血和灾难性抗磷脂综合征患者不推荐应用IVIG。

IVIG的副作用：

表现多样，多数轻微而短暂，比较常见的包括头痛、面部充血、寒战等，但是剥脱性皮炎、溶血性贫血也时有发生，其中最严重的副作用是血栓栓塞。

血栓栓塞的发生率为0.6-13%，发病机制可能与IVIG增加血液粘稠度、被动输入Ⅺa等生物学活化的凝血因子以及被动输入抗磷脂抗体等促凝因子有关。血栓栓塞主要发生在大剂量IVIG（4天内输注剂量超过g）的患者中。临床表现可以是动脉血栓，多数发生IVIG输注的12小时内，而静脉血栓更多见，多数发生在IVIG输注后的1-7天内。血栓栓塞的死亡率为16%左右，其中肺栓塞为主要死因。

预防包括以下措施：

减慢输注速度，避免应用大剂量，适当水化，输注前全面评估血栓风险，对于存在多个血栓风险的患者预防性给予抗血小板或者抗凝治疗，有条件者可给予皮下注射丙种球蛋白。

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