骨髓瘤的表现诊断及分型

　

骨髓瘤的临床表现

　　1.好发部位

　　本病好发于扁骨如颅骨、脊柱、肋骨、骨盆和胸骨;长骨中以股骨、肱骨多见，其他部位的四肢骨、手、足短骨均可发病，不过很少。

　　2.骨髓瘤的病程

　　病程为1个月至3年，平均为13个月。

　　3.骨髓瘤的症状

　　(1)疼痛：为早期症状，位于脊椎者，腰背痛。

　　(2)软组织肿胀;见于锁骨、肋骨、胸骨、肩胛骨和骶骨等处，因这些部位比较表浅，易于显现而引起注意。

　　(3)病理骨折：见于肋骨、椎体等部位，有的病例因骨折而入院检查时发现;肾脏损害，尿中出现蛋白、红细胞等。

以上三幅图分别为头颅侧位、腰椎侧位及骨盆正位

骨髓瘤的诊断

　　1.骨髓瘤根据发病年龄，易发部位以及临床症状和X线表现可作初步诊断。

　　2.骨髓中浆细胞15%，并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检为浆细胞瘤，为主要的确诊依据。

　　3.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白)，IgG35g/L;IgA20g/L;IgD2.0g/L;IgE2.0g/L;IgM15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出每24小时1g。

骨髓瘤的诊断标准

　　l.中国抗癌协会于年制订的诊断标准

　　(1)40～70岁最多发。

　　(2)多发病变经常累及脊柱、肋骨、颅骨、髂骨和股骨等。

　　(3)骨科症状主要表现有明显的疼痛，骨与软组织包块，脊髓和马尾神经受压。

　　(4)化验室检查浆细胞数增高，球蛋白增多，A/G倒置，尿中本周蛋白阳性，骨髓穿刺可见瘤细胞，血和尿的蛋白电泳发现异常球蛋白。

　　(5)骨髓瘤的x线片表现：溶骨性破坏，颅骨为数毫米至数世米直径大小的穿凿样破坏。骨盆广泛的骨质疏松和斑点状破坏，肋骨膨胀为囊状，脊柱骨质萎缩，破坏、有的椎体呈楔形，长骨溶骨破坏合并病理性骨折。

　　其中，单发骨髓瘤的诊断应取慎重态度，它必须具备：①病理检查已证实;②反复检查其他各骨未发现病变;③骨髓穿刺阴性;④化验检查本周蛋白阴性;⑤经多年观察仍保持单一病灶。

　　2.Hansen,Peter等提出的骨髓瘤新的诊断标准

　　骨髓中单克隆浆细胞大于3%或在缺乏组织免疫化学分型情况下，形态学异常的浆细胞大于5%或有下列3种情况者。

　　(1)血浆M蛋白IgG≥30g/L或IgA≥20g/L。

　　(2)本周蛋白尿轻链≥0.25g/24小时。

　　(3)X线显示溶骨损害。

　　骨髓瘤的鉴别诊断

　　多发性骨髓瘤应同骨转移瘤相区别。孤立性骨髓瘤少见，诊断较难.应同骨巨细胞瘤、转移瘤等区别。

多发性骨髓瘤(MM)是以骨髓微环境中浆细胞恶性增殖为特征的B细胞恶性肿瘤，伴有骨基质和骨小梁大量破坏，形成溶骨性骨质破坏——即骨髓瘤骨病，引起骨痛、病理性骨折、截瘫和高钙血症，偶尔引起神经压迫综合症，严重影响患者的生存质量。那么，骨髓瘤有那些类型呢。

　　分型

　　1.一般分型，可分为5型：(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型。

　　2.根据免疫球蛋白分型

　　(1)IgG型：多见，占50%-60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。

　　(2)IgA型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差。

　　(3)IgD型：很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎%合并肾功能损害，生存期短。

　　(4)IgM型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。

　　(5)轻链型：占20%，80%-%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差

　　(6)IgE型：很罕见。

　　(7)非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。

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