妇幼新闻极为罕见血型溶血变ldquo

日前，新生儿科医护人员、患儿父母看着普通保温箱里的宝宝，安然入睡，黄疸指数等一切正常，悬着的一颗心终于放下来了，殊不知，几天前该患儿经历了一场生死搏斗。

2月15日中午

一生后26小时男婴从江都妇幼保健院转入我院新生儿科救治中心，测经皮胆红素值已达到μmol/L，是正常患儿的3-4倍，入院后在强蓝光照射退黄、白蛋白阻断胆红素脑病治疗的同时，立刻急查胆红素、血型鉴定及溶血试验，查血总胆红素已达.4umol/L，而该患儿母亲血型为A型RHDCCee，为极为罕见的稀有血型，属于比“Rh阴性熊猫血”还稀有的血型，直接抗人球蛋白试验阳性，结合这些数据，高度提示患儿为极为罕见的稀有血型溶血。

吴新萍主任说，母亲和她的宝宝都属于RhD阳性，但问题出在了RH系统其他抗原上。妈妈是A型RHDCCee，即Rh（E）阴性，宝宝的血型是A型RHDCcEe，即Rh（E）阳性，由于第二胎妈妈血液已产生E抗体，大量抗体通过胎盘传给患儿体内，导致宝宝出生后即出现严重的溶血性黄疸。

2月15日下午

吴新萍主任查看患儿后指示予静脉丙种球蛋白阻断溶血，继续强蓝光照射降低胆红素，但患儿强蓝光治疗后胆红素不能下降，反而急剧上升。

2月15日晚

通过阻断及光疗效果不太理想，晚间立即复查总胆红素.0umol/L，直接胆红素16.8umol/L，且贫血、黄疸较前加重，提示光疗效果差，且随时有可能发生胆红素脑病危险，这种疾病可能会留下智力低下、听觉障碍、脑瘫等神经系统后遗症，需紧急换血，征得家属同意予换血治疗。

与江都妇幼保健院紧急联系，嘱急采母亲血标本由家属送至我院拟做母婴血型鉴定，紧急联系我院检验科与扬州血站，因为周末加之患儿溶血严重，仍无法及时准确做血型鉴定，但急需换血，程文国主任来院亲自为换血进行盲配，幸运的是从我院A型血中找到了一袋与患儿匹配。下班后的吴新萍主任再次返回科室，韩敏副护士长也到了，和值班医护人员做换血前各项准备，终于配型成功了。

2月16日凌晨

在吴新萍主任的带领下，9名医护人员从凌晨1:00换血开始，到4：00结束，过程并不简单，新生儿血管细，穿刺极为不易，换血也易发生很多并发症。医护人员一刻也不敢松懈，3个小时后，换血结束，整个过程还算顺利，无并发症发生，患儿溶血得到有效控制，换血治疗后总胆红素降至umol/L，但由于存在严重贫血，血红蛋白只有82g/L，仍需输血纠正贫血。

2月16日

因患儿仍存在溶血，无法配型，第二天下午又多方联系，在扬州市中心血站协调下，终于从血库中再次盲配成功所需血液，予多次少量输血治疗，患儿贫血已纠正，目前患儿血红蛋白上升至g/L，监测经皮胆红素值在正常范围内，患儿病情逐渐稳定，转危为安，已转出重症监护室，目前在普通病房继续治疗。

病情逐渐平稳的宝宝

即将回到父母的身边，

又是一曲医护人员奋力抢救

创造生命奇迹的赞歌！

科普多一点

为什么稀有血型的妈妈生出的宝宝会出现溶血？

新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷，这些都有专有的名称，只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。

（图源网络）

母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。

临床主要表现

临床主要表现为：

1.黄疸

新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

（图源网络）

2.贫血

在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血，伴有肝脾大，严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。

3.水肿

胎儿水肿多见于重症Rh溶血，表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

4.核黄疸

严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病，进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

治疗方法

治疗方法包括：

1.光照疗法

光照疗法是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施，降低血清胆红素，以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素，光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

（1）静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。

（2）白蛋白增加游离胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

扬州市妇幼保健院

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供稿：新生儿科

编辑：组宣处