蛋白质的生物学功能重点难点剖析摘

文章来源:高免疫球蛋白血症   发布时间:2024/12/27 11:42:43   点击数:
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考点一、肌红蛋白的结构与功能★★★

1肌红蛋白的结构

肌红蛋白是哺乳动物肌细胞中的球状蛋白质,主要功能是贮存和分送氧。

(1)肌红蛋白由一条多肽链(含个氨基酸残基)和一个辅基血红素构成,分子中多肽主链由长短不等的8段α螺旋组成球状蛋白。除去血红素的脱辅基多肽链部分称为珠蛋白。

(2)辅基血红素是指原卟啉Ⅸ与Fe的络合物铁原卟啉Ⅸ,铁原子可以是2价(Fe2+)或3价(Fe3+),相应的血红素称为(亚铁)血红素和高铁血红素。相应的肌红蛋白称为(亚铁)肌红蛋白和高铁肌红蛋白。其中只有(亚铁)肌红蛋白才能结合O2。

2肌红蛋白与O2的结合过程

(1)肌红蛋白与O2结合

肌红蛋白中血红素铁与珠蛋白His侧链的咪唑N结合,血红素在亚铁态Fe(Ⅱ)时能可逆地与O2结合,高铁态Fe(Ⅲ)时不能与O2结合,H2O分子代替O2成为Fe(Ⅲ)的配体。

(2)O2的结合改变肌红蛋白的构象

肌红蛋白血红素与O2结合后,铁原子的位置与卟啉环平面的关系发生关键性改变。在去氧肌红蛋白中Fe(Ⅱ)离子只有5个配体,此时铁卟啉呈圆顶状或凸形。当与O2结合时,Fe(Ⅱ)被拉回到卟啉环平面,铁卟啉由圆顶状变成平面状,这一微小变化改变了血红蛋白四聚体内的亚基-亚基相互作用,是肌红蛋白具有别构性质的基本原因。

3肌红蛋白的氧结合曲线(图4-1)

图4-1 肌红蛋白和血红蛋白的氧结合曲线

肌红蛋白的氧结合曲线是双曲线,在低氧时,对氧具有较高的亲和力,有利于从氧含量低的血液中结合氧,贮存氧。

考点二、血红蛋白的结构与功能★★★

血红蛋白存在于血液中的血细胞中,主要功能是在血液中结合并转运氧气。

1血红蛋白的结构

血红蛋白(Hb)是一个由4个亚基(两个α亚基和两个β亚基)组成的四聚体,每一个亚基含有一个血红素辅基。一分子Hb可结合4分子氧。

2氧结合引起的血红蛋白构象变化

氧合作用改变了血红蛋白(Hb)的四级结构,血红素铁的微小移动导致血红蛋白构象的转换。血红蛋白存在两种主要构象态:T态(紧张态,去氧血红蛋白的主要构象)和R态(松弛态,氧合血红蛋白的主要构象)。T态和R态常常用于描述别构蛋白质的两种互换的构象。O2对R态血红蛋白的亲和力高,对T态的亲和力比较低。并且氧的结合更稳定了R态。

3血红蛋白的氧结合曲线(图4-1)

血红蛋白的氧合曲线是S形,在低氧时(去氧血红蛋白),对氧的亲和力低;在高氧时(氧合血红蛋白)对氧有高亲和力。血红蛋白在氧气浓度高的肺中结合氧,在氧气浓度低的组织中释放氧气,具有氧合正协同性同促效应,能更有效地发挥运输氧气的功能。

4H+和CO2促进O2的释放(Bohr效应)

Bohr效应是指pH和CO2对血红蛋白氧亲和力的影响。H+浓度增加(pH下降)或者CO2浓度增加,都能降低血红蛋白对氧的亲和力,促进血红蛋白释放氧气,Hb的氧分数饱和曲线向右移动。因此H+可看成是血红蛋白氧合的拮抗物。

5BPG降低血红蛋白对O2的亲和力

BPG(2,3-二磷酸甘油酸)是血红蛋白的一个别构效应物,BPG与血红蛋白的相互作用属于异促调节。血红蛋白分子只有一个BPG的结合部位,当它们结合时,有利于稳定去氧血红蛋白(T态)的构象,促进氧的释放;而氧合血红蛋白(R态)的中央空穴容纳不了BPG,所以O2和BPG与血红蛋白的结合是相互排斥的。

考点三、血红蛋白分子病★★★

基因突变引起血红蛋白的异常,能够通过遗传在群体中散布,有些突变是有害的,因此会产生相应的遗传病,以血红蛋白的突变为例,介绍以下几种血红蛋白分子病(表4-1)。

表4-1 血红蛋白分子病

考点四、免疫系统和免疫球蛋白★★★★

1免疫系统

免疫系统是机体执行免疫应答及免疫功能的重要系统。由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。分为固有免疫(又称非特异性免疫)和适应免疫(又称特异性免疫),其中适应免疫包括体液免疫和细胞免疫。

(1)淋巴细胞

淋巴细胞是一类白细胞,是在造血过程中由骨髓中的造血干细胞分化而来,可以分为B细胞和T细胞两类(表4-2)。

表4-2 B细胞和T细胞的比较

(2)巨噬细胞

巨噬细胞的功能是吞噬大颗粒和细胞以及作为抗原呈递细胞。

2MHC蛋白

MHC(主要组织相容性复合体)蛋白是内在膜蛋白,是一种异二聚体分子,可与细胞内被消化的蛋白质的肽片段结合,并将它们展示在细胞的外表面,随后T细胞受体与这些片段结合,引起免疫应答。MHC蛋白分为MHC-Ⅰ蛋白和MHC-Ⅱ蛋白两类。

3免疫球蛋白

参与机体免疫反应的免疫球蛋白(Ig)都是糖蛋白。免疫球蛋白具有高度特异性和多样性。免疫球蛋白的分类如表4-3所示。

表4-3 免疫球蛋白的分类

4基于抗体-抗原相互作用的生化分析方法

多克隆抗体、单克隆抗体、ELISA(酶联免疫吸附测定)和免疫印迹测定或称Western印迹(Westernblotting)都是基于抗体-抗原相互作用的生化分析方法。

考点五、肌动蛋白、肌球蛋白和分子马达★★

肌球蛋白和肌动蛋白的相互作用使得各种类型肌肉(心肌、平滑肌和骨骼肌)具有收缩功能。肌原纤维是肌纤维的基本组成单位,是由粗肌丝和细肌丝组成的肌节构成的,肌节是骨骼肌收缩和扩张的基本功能单位。粗肌丝由肌球蛋白组成,细肌丝主要由肌动蛋白组成。肌原纤维呈现规则的明带(I带)、暗带(A带)交替,暗带中央有一段相对透明的区域,称为H区。在H区中央即整个暗带的中央,有一条暗线,称为M线。明带中央有一条暗线,称为Z线。两条Z线之间的区域即为肌小节,它包含一个位于中间部分的暗带和两侧各1/2的明带。肌丝滑行学说表明肌肉收缩是细丝在粗丝之上滑行所致,在整个收缩的过程之中,粗细肌丝的长度都不发生改变。

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摘自:学习网

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