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文章来源:高免疫球蛋白血症   发布时间:2019-2-2 22:24:47   点击数:
 免疫球蛋白一、免疫球蛋白(Ig)和抗体(Ab)

免疫球蛋白(Ig)

具有抗体活性或(和)抗体样结构的一类蛋白,主要存在于血液(约占血浆蛋白20%)、尿液、脑脊液等体液中。

免疫球蛋白可分为分泌型(sIg)和膜型(mIg)。前者主要存在于血液及组织液中,具有抗体的各种功能;后者构成B细胞膜上的抗原受体。

抗体(Ab)

免疫系统在抗原刺激下,由B淋巴细胞或记忆B细胞增殖分化成的浆细胞产生的可与相应抗原发生特异性结合的免疫球蛋白。主要分布在血清中,也可分布于组织液、外分泌液、粘膜及某些细胞膜表面。

所有抗体均是免疫球蛋白,但免疫球蛋白不一定是抗体。

二、免疫球蛋白的基本结构

基本结构:两条完全相同的重链(H)+两条完全相同的轻链(L)以链间二硫键链接,形成”Y”字形分子,称为Ig分子的单体。

1

重链和轻链

2

可变区和恒定区

3

铰链区(水解区域)

4

结构域(功能区)

5

J链(joiningchain)

6

分泌片(secretorypiece,SP)

1.重链和轻链

(1)重链:分子量约为50-75kD(千道尔顿),由-个氨基酸残基组成。

①根据CH(重链恒定区)抗原性不同可分为:

γ、μ、α、δ、ε链。

②依据重链不同分为五类:

IgG、IgM、IgA、IgD、IgE。

同类免疫球蛋白因其铰链区氨基酸和重链C区氨基酸组成的较小差异,以及二硫键的数目和位置不同,将同类免疫球蛋白分为不同的亚类:

IgG亚类:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4

IgA亚类:IgA1、IgA2

IgM亚类:IgM1、IgM2

IgD、IgE尚未发现亚类。

(2)轻链:分子量约为25kD(千道尔顿),由个氨基酸残基组成。

①根据CL(轻链恒定区)抗原性不同可分为:

κ型和λ型(正常人血清κ:λ约为2:1)。

②根据λ链恒定区个别氨基酸残基的差异,又可分为:λ1、λ2、λ3、λ4。

天然免疫球蛋白分子上两条轻链的型别总是相同的,两型轻链的功能无差异。免疫球蛋白类、亚类和型的免疫原性差异,均由免疫球蛋白C区所具有的抗原表位所决定。

2.可变区和恒定区

通过分析不同免疫球蛋白重链和轻链的氨基酸序列发现:

(1)可变区(V区):重链和轻链靠近N端的约个氨基酸序列变化很大,称为可变区,分别占重链和轻链的1/4和1/2。重链和轻链的V区分别称为VH和VL。

各有3个区域的氨基酸组成和排列顺序高度可变,称为高变区(HVR)或互补决定区(CDR),分别用HVR1(CDR1)、HVR2(CDR2)和HVR3(CDR3)表示。CDR以外区域的氨基酸组成和排列顺序相对不易变化,称为骨架区(FR)。VH或VL各有FR1、FR2、FR3和FR4四个骨架区。VH和VL的3个CDR共同组成Ig的抗原结合部位,负责识别及结合抗原,从而发挥免疫效应。

(2)恒定区:靠近C端的其余氨基酸序列相对稳定,称为恒定区,分别占重链和轻链的3/4和1/2。

重链和轻链的C区分别称为CH和CL。

不同型(κ或λ型)Ig其CL的长度基本一致,但不同类Ig其CH的长度不一,可包括CH1-3或CH1-4。同一种属的个体,所产生针对不同抗原的同一类别Ig,其C区氨基酸组成和排列顺序比较恒定,即免疫原性相同,但V区各异。

3.铰链区(水解区域)

位于CH1和CH2之间,含有丰富的脯氨酸(Pro),易伸展弯曲,切易被木瓜蛋白酶、胃蛋白酶等水解。铰链区链接抗体的Fab段和Fc段,使两个Fab段易于移动和弯曲,从而可以和不同距离的抗原表位结合。IgM和IgE无铰链区。

4.结构域(功能区)

Ig分子的两条重链和两条轻链都可折叠为数个环形结构域(domain),每个结构域一般具有其相应的功能,又称为功能区。每个功能区约含个氨基酸残基,其二级结构是由几股多肽链折叠形成的两个反向平行的β片层。两个β片层中心的两个半胱氨酸残基由一个链内二硫键垂直连接,可稳定结构域,形成一个“β筒状”结构和“β三明治”结构。这种折叠方式称为免疫球蛋白折叠。具有这类独特折叠结构的分子不仅有Ig,其他许多膜型和分泌型分子也含有该类结构,因此这一类分子被统称为免疫球蛋白超家族。

5.J链(joiningchain)

是一条富含半胱氨酸(Cys)的多肽链,由浆细胞合成,可连接Ig单体形成多聚体。IgA二聚体和IgM五聚体均含J链;IgG、IgD和IgE常为单体,无J链。

6.分泌片(secretorypiece,SP)

又称分泌成片(SC),是分泌型IgA分子上的一个辅助成分,为一种含糖肽链,由黏膜上皮细胞合成和分泌,以非共价形式结合于IgA二聚体上,使其称为分泌型IgA(SIgA),并一起分泌到黏膜表面。SP具有保护SIgA的铰链区免受蛋白水解酶降解的作用,并介导IgA二聚体从黏膜下通过黏膜等细胞转运到黏膜表面。

三、免疫球蛋白的水解片段

1.木瓜蛋白酶:使Ig在铰链区重链间二硫键近N端切断,形成3个水解片段:即两个相同的单价抗原结合片段(Fab);和一个可结合片段(Fc)。

Fab:由一条完整轻链和部分重链(VH和CH1)组成,保留了特异性结合抗原的功能。Fab为单价,与抗原结合后,体外检测不能形成可见的凝集反应或沉淀反应。

Fc段:由两条重链近C端的1/2构成,无抗原结合活性,是Ig与效应分子或细胞相互作用的部位。

2.胃蛋白酶:在IgG的铰链区二硫键连接的两条重链的近C端,将Ig水解为一个大片段F(ab)2和一些小片段pFc。

F(ab)2:是由两个Fab及铰链区组成,为双价,可同时结合两个抗原表位,故与抗原结合发生凝集反应或沉淀反应,而且,片段保留了结合相应抗原的生物学活性,又避免了Fc段免疫原性可能引起的副作用,故被广泛用作生物制品。如白喉抗毒素、破伤风抗毒素经胃蛋白酶消化后精制提纯的制品,因去掉Fc段而降低发生超敏反应。

胃蛋白酶水解Ig后所产生的pFc最终被降解,无生物学作用。

生物学功能

免疫球蛋白的异质性

1.免疫球蛋白的类型:IgG、IgM、IgA、IgD、IgE(哈,GAME在此)

2.免疫球蛋白的多样性

自然界存在的外源性抗原种类繁多,每一种抗原分子的结果又十分复杂,含有多种不同的抗原表位。含多种不同抗原表位的抗原刺激机体免疫系统,导致免疫细胞活化,产生多种不同的特异性抗体。

多样性抗原的存在是导致免疫球蛋白异质性(即特异性)的外源因素,是免疫球蛋白异质性的物质基础。

抗体的这种异质性,反映机体对抗原精细结构的识别和应答。

3、免疫球蛋白的血清型

同种型(isotype):同一种属所有个体免疫球蛋白C区分子,共有的抗原特异性标志。

同种异型(allotype):同一种属不同个体来源的免疫球蛋白C区分子具有不同的抗原特异性标志。

独特型(idiotype):即使是同一种属、同一个体来源的免疫球蛋白分子,其免疫原性亦不尽相同。表位存在于免疫球蛋白V区。

免疫球蛋白的功能

1.V区功能:特异性识别、结合抗原

2.C区功能:

(1)激活补体

(2)结合Fc受体

(3)通过胎盘:IgG

(4)粘膜局部免疫:SIgA

3.五种免疫球蛋白比较

实验室检测

一、血清IgG、IgA、IgM测定及临床意义

?检测方法

单向免疫扩散试验

酶联免疫吸附试验(ELISA)

放射免疫试验(RIA)

免疫透射比浊实验

免疫散射比浊实验

免疫固定电泳(IFE)

ELISA由于检测免疫球蛋白的时间长,批量检测,临床应用较少。

RIA因放射性核素污染,临床基本不用。

IFE主要用于M蛋白测定。

目前国内大多数实验室普遍采用免疫比浊试验来测定免疫球蛋白的含量。

单向免疫扩散试验

将抗血清均匀地分散于琼脂和琼脂糖凝胶内,胶板上打孔,孔内注入抗原和待测血清,抗原在含有抗血清的胶内呈放射状(环状)扩散。在抗原抗体达到一定比例时形成可见的沉淀环。在一定条件下,抗原含量越高,沉淀环越大。

优缺点:该方法尽管操作简便,不需要特殊设备,但由于耗时长,灵敏度较低,免疫球蛋白分子量大,在固相中沉淀环不明,导致结果不准确,临床已基本不用。

2.免疫比浊试验

属于液相沉淀实验,不受免疫球蛋白分子量大小的影响。根据检测原理不同,分为透射免疫比浊实验和散射免疫比浊试验。散射比浊法又分为速率散射比浊法和终点散射比浊法。

(1)透射免疫比浊试验:

抗原抗体结合后,形成免疫复合物,在一定时间内复合物聚合出现浊度。当光线通过溶液时,可被免疫复合物吸收。免疫复合物量越多,光线吸收越多。光线被吸收的量在一定范围内与免疫复合物的量成正比。利用比浊计测定光密度值,复合物的含量与光密度值成正比,同样当抗体量一定时,光密度值也与抗原含量成正比。

优缺点:该方法灵敏度比单向免疫扩散实验高5-10倍,结果准确,操作简单,可使用全自动或简单比色计比浊进行检测,特别适合临床基层单位应用。但要求免疫复合物的数量和分子量达到一定高度,否则就难以测出。

(2)散射免疫比浊试验:

一定波长的光沿水平轴照射,通过溶液时遇到抗原抗体复合物粒子,光线被粒子颗粒折射,发生偏转,光线偏转的角度与发射光的波长和抗原抗体复合物颗粒大小和多少密切相关。散射光的强度与复合物的含量成正比,即待测抗原越多,形成的复合物也越多,散射光也越强。散射光的强度还与各种物理因素,如加入抗原或抗体的时间、光源的强弱和波长、测量角度等密切相关。

优缺点:该方法具有线性范围宽、灵敏度高(最小检测量可达μg/L)、准确度高、精密度高、检测时间短(一般在几分钟内即可完成测试)和稳定性好等优点,在临床广泛应用。

说明书原理:在与含有人免疫球蛋白的标本混合时,包被着人免疫球蛋白的特异性抗体的聚苯乙烯颗粒会发生凝集。这些聚集体会使穿过标本的光束发生散射。散射光的强度与标本中相关蛋白的浓度成比例。与已知的标准浓度对比,即可得出结果。

?临床意义

1.年龄

年龄不同其血液中的免疫球蛋白的含量有一定变化。

①新生儿可由母体获得通过胎盘转移来的IgG,故血液中含量较高,接近成人水平。

②婴幼儿其体液免疫功能尚不成熟,含量低于成人。

2.多克隆高免疫球蛋白血症

①肝脏疾病:慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、隐匿性肝硬化三种Ig均可增高;

②慢性细菌感染:肺结核、麻疹、慢性支气管炎等血中IgG可升高;

③宫内感染时IgM可升高;

④结缔组织病:SLE、RA等三种Ig均可增高。

3.单克隆免疫球蛋白升高

①血清中某一类免疫球蛋白显著升高,30g/L这种异常增多的单克隆蛋白也被称为M蛋白,M组分,骨髓瘤蛋白,由于无生物活性又称副蛋白。

②由这类蛋白引起的疾病为免疫增殖性疾病,如多发性骨髓瘤、高丙种球蛋白血症、恶性淋巴瘤、重链病、轻链病等。

4.低免疫球蛋白血症

①先天性低Ig血症:

如IgG、A、M三种全缺Bruton病(仅限男性),三种Ig缺某一或二种(减少或无能),常见IgA缺乏症(隐性遗传)

②获得性免疫缺陷病:IgG5g/L

蛋白丢失过多:如烧伤、肾病综合征等;

淋巴系统肿瘤、重症传染病、长期使用免疫抑制剂等。

二、血清IgG亚类测定及临床意义

?检测方法

单向免疫扩散试验

酶联免疫吸附试验(ELISA)

免疫散射比浊实验

单向免疫扩散试验:最早用于IgG亚类测定,但有灵敏度低、检测试间长等缺陷,临床已不用。

ELISA:因抗原特异性较差,检测时间长,临床应用较少。

免疫散射比浊试验:以检测速度快、灵敏度高、准确性好、自动化程度高等为优点。在临床广泛应用。

免疫散射比浊法(IgG4)

当包被了抗免疫球蛋白G4特异性抗体的聚苯乙烯颗粒与含有免疫球蛋白G4的样本混合后会发生聚合,这些聚集体会使穿过样本的光束发生散射,散射光的强度与样本中相关蛋白的浓度成正比,与已知的标准浓度对比就可得出结果。

?临床意义

1.年龄

①IgG亚类的含量随年龄的不同而变化

②IgG1、IgG3在3岁时达到成人水平;IgG2、IgG4产生晚,1岁时达到成人25%,3岁时达到成人水平50%水平,直到青春期达到成人水平。

③当某一IgG亚类含量低于年龄对应的参考范围时,就称为IgG亚类缺陷。患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。

2.IgG亚类缺陷

临床上IgG亚类缺陷可表现为反复呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎、支气管扩张及哮喘等。IgG亚类缺陷可见于:

①IgA缺陷伴随IgG2缺陷

②某些病毒感染IgG1、IgG2、IgG3显著降低

③肾病综合征时IgG1显著降低,IgG3代偿性增高

④糖尿病患者IgG1下降明显

⑤IgG4亚类异常增加见于Ⅰ型变态反应

⑥鉴别胰腺炎与肿瘤:IgG4在胰腺炎时增高,而患肿瘤时不增高

3.IgG4相关性疾病

①是一组以血清IgG4水平升高,受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的疾病。该疾病可累及全身多个组织器官,受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大,从而导致相应压迫阻塞症状或功能障碍,其中胰腺、泪腺和涎腺的受累最为常见。

三、血清IgD和IgE测定及临床意义

?IgD检测方法

放射免疫分析法(标记抗原(Ag*)和非标记抗原(Ag)与限量抗体(Ab)竞争性结合)

乳胶颗粒免疫比浊分析法:将抗体吸附在大小合适、均匀一致的颗粒上,遇到相应抗原,颗粒凝集)

酶联免疫吸附试验(ELISA)

?临床意义

生物功能尚未明确,定量检测基本不做。

升高主要见于:妊娠末期、IgD型骨髓瘤、甲状腺炎和大量吸烟者。

降低见于:原发性无丙种球蛋白血症、矽肺(最早描述的尘肺,是由于生产过程中长期吸入大量含游离二氧化硅的粉尘所引起的以肺纤维化改变为主的肺部疾病。)、细胞毒药物治疗后。

?IgE检测方法

总IgE:化学发光免疫分析法、放射免疫分析法、乳胶颗粒免疫比浊分析法、酶联免疫吸附试验(ELISA)

特异性IgE:免疫斑点法、酶联免疫吸附试验(ELISA)

?临床意义

Ⅰ型超敏反应性疾病,如特发性哮喘、特发性皮炎、过敏性鼻炎等IgE常升高。

非变态反应性疾病,如寄生虫感染、IgE型骨髓瘤等IgE升高。

急慢性肝炎、SLE、类风关等IgE可升高。

IgE降低见于原发性低丙球血症,肿瘤及化疗等。

四、尿液Ig测定及临床意义

?检测方法

单向免疫扩散试验、免疫散射比浊试验、放射免疫分析法、酶联免疫吸附试验(ELISA)等。

单向免疫扩散试验:因灵敏度低、检测试间长等缺陷,临床已不用。

ELISA:因抗原特异性较差,检测时间长,临床应用较少。

免疫散射比浊试验:以检测速度快、灵敏度高、准确性好、自动化程度高等为优点。在临床广泛应用。

选择性蛋白尿指数(SPI)

临床上常采用同时测定尿液和血液中的转铁蛋白(TF)及IgG的含量,计算选择性蛋白尿指数(SPI),以此来判断尿液Ig测定的临床意义,可用来评估肾小球滤过膜破坏程度及观察治疗效果和预后。

SPI:≤0.1选择性蛋白尿,微小病变型肾病;

SPI:≥0.2,非选择性蛋白尿,膜性肾病,膜增殖性肾病,肾病综合征。

?临床意义

正常人尿液中Ig含量甚微。机体免疫功能异常或炎症等因素造成肾小球滤过膜受损可使尿液中Ig含量升高。

①AMG(α1-微球蛋白):反应肾小管功能。

②MA(微量白蛋白):早期肾病最敏感可靠的指标。

③TRFU(转铁蛋白):早期肾小球损伤的指标。

④可根据尿中Ig升高的类型来判断肾脏疾病的种类。

(1)尿内IgA:

原发性肾小球肾炎和慢性肾炎肾病时含量最高;

在慢性肾炎高血压型及普通型可轻度增高;

在隐匿性肾炎及急性肾炎时含量很少。

(2)尿内IgG:

在原发性肾小球肾炎和慢性肾炎时含量较高;

其他类型肾小球疾病时仅轻度增高。

(3)尿内IgM

仅出现在慢性肾炎;

而原发性肾小球肾炎和隐匿性肾炎时含量甚微。

五、脑脊液Ig测定及临床意义

?检测方法

常用免疫散射比浊试验:灵敏度高

同时测定脑脊液(CSF)和血液中的白蛋白(ALB)通过计算白蛋白商值(QALB)反映血脑屏障受损程度。

QALB=(ALBCSF/ALBS)×

通过IgG生成指数(IgGindex)判断鞘内免疫球蛋白合成。

IgGindex=(IgGCSF×ALBS)/(IgGS×ALBCSF)

?临床意义

1.白蛋白商值(QALB)临床应用

QALB9:血脑屏障无损伤;

QALB9-15:为轻度损伤,常见于急慢性病毒感染,多发性硬化,神经梅毒等;

QALB15-33:为中度损伤,常见于急性神经疏螺旋体病,条件致病性脑膜炎,格兰巴利综合症等;

QALB33-:为重度损伤,常见于化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,单纯疱疹性脑炎等;

QALB:为完全破裂。

2.IgGindex临床应用

①CSF中的免疫球蛋白不仅可以鞘内自身合成,还是通过血脑屏障进入。IgGindex判断鞘内免疫球蛋白的来源。

②IgGindex升高:表明CSF中IgG主要由中枢神经系统鞘内合成,多见于多发性硬化症。

③CSF中IgG增高为主:可见于脑血栓、蛛网膜下腔出血、系统性红斑狼疮脑病、神经梅毒、重症肌无力等。

④CSF中IgG、IgA均增高:可见于化脑、结脑。

⑤CSF中IgA、IgM均增高为主:神经系统肿瘤。

⑥CSF中IgG、IgM明显增高:精神分裂症。

神经系统疾病的发生发展与中枢神经系统内发生的免疫应答有关。

六、M蛋白测定

M蛋白(MP)是B淋巴细胞或浆细胞单克隆异常增值所产生的一种氨基酸组成及顺序上十分均一的异常单克隆免疫球蛋白。临床生多见于多发性骨髓瘤、高丙种球蛋白血症、恶性淋巴瘤、重链病、轻链病等。目前检测M蛋白的方法很多,特点各异,应视具体条件酌情选用。

?检测方法

血清蛋白区带电泳技术:是检测蛋白质的经典分析方法,是筛选M蛋白的最基本方法。但不能正确判断免疫球蛋白的类型,最终还需用特异性抗体进行鉴定。

血清免疫球蛋白定量测定:可作为检测M蛋白的初筛实验。常用有单向琼脂免疫扩散法和免疫比浊法。

免疫电泳:在区带电泳和Ig定量时发现异常疑似M蛋白时使用。

免疫固定电泳(电泳+沉淀反应):临床鉴定M蛋白最常用的方法。

七、轻链测定及临床意义

本周蛋白(凝溶蛋白)即尿中游离的免疫球蛋白轻链。

?检测方法

化学法(加热沉淀法)和免疫法两种。

?临床意义

检测本周蛋白对轻链病的诊断是必不可少的项目,并对多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病等疾病的诊断、鉴别和预后判断均有一定帮助。

八、冷球蛋白测定及临床意义

冷球蛋白(CG):又称冷免疫球蛋白,血清中的一种病理性蛋白质,在低温(0~4℃)发生沉淀,加热(37℃)后又溶解。

类型:单克隆冷球蛋白、单克隆混合冷球蛋白、多克隆混合冷球蛋白

?检测方法

(定性)血细胞比容法

(定量)分光光度法

?临床意义

①Ⅰ型为单克隆冷球蛋白

由IgG、IgA、IgM或本周氏蛋白组成。多见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等疾病。

②Ⅱ型为单克隆混合冷球蛋白

由单克隆免疫球蛋白与自身IgG组成。多见于类风关、SLE、血管炎、干燥综合症等。

③Ⅲ型为多克隆混合冷球蛋白

由两类或两类以上的多克隆免疫球蛋白组成。多见于传单、急性病毒性肝炎、链球菌感染后肾小球肾炎、原发性胆汁性肝硬化、感染性心内膜炎等。

案例分析

案例一:患者刘某某,男,67岁,已婚。于半年前无明显诱因出现身体消瘦,未予重视。近2月来身体严重消瘦,伴全身乏力,来我院完善相关检查。

查体:神志清,皮肤黏膜无黄染,双侧腋窝淋巴结肿大,质硬,活动差,无压痛…

实验室检查:

免疫球蛋白

免疫固定电泳+血清蛋白电泳

血常规

肝功+肾功+电解质

尿常规

凝血功能

血粘度

血浆游离血红蛋白

骨髓细胞学:

淋巴细胞亚群免疫分析:CD3:92%;CD4:42%;CD8:47%;CD19:0.10%;CD16+CD56:6%;CD4/CD8:0.89%。

骨髓细胞形态学示:淋巴细胞增高,可见异型淋巴细胞。

骨髓活检示:淋巴浆细胞淋巴瘤。

免疫分型:CD11c,D20,D19,D79b,D81,D22,kappa,部分细胞表达CD,D43,CD23,IgM,IgD,CD,CD38;Myd88基因阳性。

查询病史:一月前确诊华氏巨球蛋白血症

巨球蛋白血症:即血中出现异常增多的lgM。巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定。是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例2%,无特异的形态学、免疫表型及遗传学改变,是排他性诊断。

临床表现:

1.多见于老年男性;

2.常见症状有乏力,虚弱,体重减轻;

3.体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,发作性出血和高粘滞综合征等;

4.贫血(最常见)。

本病诊断依据:

1.老年男性,病程中有乏力、消瘦等症状;

2.淋巴细胞亚群免疫分析;

3.骨髓细胞形态学:淋巴细胞增高,可见异型淋巴细胞;

4.骨髓活检示:淋巴浆细胞淋巴瘤;

5.免疫分型。

案例二:患者薛某,9月前无明显诱因出现胸骨、肋骨持续性疼痛,医院,期间未进行相关治疗。于我院进行相关检查如下:

查体:神志清楚,精神尚可,重度贫血貌,未见明显出血点,浅表未触及明显肿大淋巴结。

根据提供的实验室检查,试着写出该患者的初步诊断及诊断依据吧!

实验室检查:

尿轻链:45.2mg/L

免疫固定电泳+血清蛋白电泳:M蛋白6.1%,发现κ轻链

免疫球蛋白+血轻链

血常规

尿常规

凝血功能

血清生化检测

骨髓细胞学:骨髓增生活跃,成熟浆细胞39%,原始浆细胞8%

教师补充

1.轻链型多发性骨髓瘤,是克隆增殖的浆细胞大量且仅合成单一轻链(κ/λ),无法装配成完整的免疫球蛋白,故血中免疫球蛋白常较低。游离于血中并进入原尿的轻链超出肾小管吸收功能,表现为尿中出现大量游离轻链(本周氏蛋白),同时过剩的轻链沉积于肾小管引起肾损害。

2.巨球蛋白血症很典型的临床表现为高粘滞血症,案例一中出现全血粘度降低,可能是由于该患者严重贫血,红细胞压积太低所致。

3.尿蛋白组合(A1M、MA、TRFU、IGU)中A1M(α1-微球蛋白)分子量最小,正常情况即可通过肾小球,被肾小管重吸收,反应肾小管功能;MA(微量白蛋白):分子量中等大小,少量可通过肾小球,在肾小球损伤时可通过;TRFU(转铁蛋白):对早期糖尿病有重要意义;IGU:出现表明肾脏严重损害。

4.免疫散射比浊法:在待测物质分子量小、含量少时,免疫散射比浊法比免疫透射比浊法灵敏。另外,其线性范围也宽。

5.免疫球蛋白的与抗原结合部位在Fab段表现抗体活性,Fc段表现的是免疫球蛋白的生物学活性。

张颖主任技师,讲师,徐医大附院检验科临床免疫学实验室专业主管,从事医学检验工作30余年,擅长临床免疫学疑难检验的分析与解答,有丰富的实践经验。获新技术引进奖,发表专业论文数篇

小试牛刀

A.IgGB.IgAC.IgM

D.IgDE.IgEF.sIgA

1.初次免疫应答首先产生的特异性抗体是()

2.与抗原结合能力最强的免疫球蛋白是()

3.捕获法测定病原体抗体的类别是()

4.最早产生的免疫球蛋白类别为是()

5.在血液中含量最高的免疫球蛋白是()

6.黏膜表面起抗感染作用的抗体是()

7.抗体中能特异性识别和结合抗原的最小结构是()

A.FabB.FvC.ScFvD.CHE.VH

8.免疫比浊发的基本原则是()

A.反应体系中保持抗原过量

B.反应体系中保持抗体过量

C.反应体系中保持抗原抗体为最适比例

D.抗体特异性强

E.抗体亲和力强

上期答案:BCEBCBDC(答对了么?是不是很开心!)

快到留言区留言,答对了有惊喜哦!

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审校I李洪春

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