惟视诊室角膜轮状病变,还伴有结晶这

编者按：

角膜透明维持角膜光学性的首要条件。在临床上，各种各样的角膜混浊可由各种原因导致，如角膜感染、变性、营养不良、外伤等，也有些角膜混浊由服用药物或者全身性疾病引起。今天惟视诊室就来了这样一位双眼既有角膜轮状病变，又有结晶样改变的患者。角膜混浊从何而来？破案开始。

病例回顾

一名77岁老年男性因“双眼角膜轮状病变”前来就诊。患者否认合并其他症状，如头痛、皮疹、关节痛或胸痛等。既往史：患者1年前曾行冠状动脉旁路移植术，术后服用胺碘酮6周。冠状动脉旁路移植术前患者曾服用小剂量的赖诺普利。目前患者正在服用阿司匹林、阿托伐他汀和卡维地洛。眼部检查：最佳矫正视力：右眼20/20、左眼20/25。裂隙灯检查显示双眼角膜轮状病变及大量细小的前基质层结晶样病变。双眼晶状体轻度核硬化。瞳孔圆，双眼瞳孔对光反应正常，其余裂隙灯检查和散瞳眼底检查未见异常。

图：右眼裂隙灯照相显示角膜轮状突起(黄色箭头)和细小散在的角膜结晶(在白色圆圈中最明显)

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答案：D.行免疫球蛋白检测

诊断：副蛋白血症引起的角膜病变

虽然大多数服用胺碘酮的患者最终可发展为角膜轮状病变，但胺碘酮通常不会导致角膜结晶样病变，因此需行进一步检查来排除其他疾病(排除选项A)。

基因测试(选项B)可能对患有Fabry病或其他引起轮状病变的代谢性疾病诊断有帮助，但在这种情况下，Fabry病的可能性较小。（Fabry病是α-半乳糖苷酶A基因突变导致的X染色体遗传性多系统溶酶体贮积病）

因为没有角膜感染或浸润的证据，因此不建议进行角膜刮片培养(选项C)。

副蛋白血症

免疫球蛋白异常升高！

意义不明的免疫球蛋白血症(MGUS)和多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶血质，导致血液中异常单克隆抗体水平升高（副蛋白血症）。患有MGUS的患者通常没有症状，也可能没有病理学体征。发现病人患有MGUS通常是偶然的，常因为其他原因进行实验室检查而发现。多发性骨髓瘤和MGUS可能看起来相似，尽管MM检测通常显示较高程度的副蛋白血症和浆细胞增生。由于从MGUS到MM的进展率为每年大约1%，因此MGUS患者必须密切监测，以防由MGUS转化为MM。

免疫球蛋白在组织上的沉积是MGUS和MM的眼部和非眼部特征表现，其可以导致多种眼部异常，包括结晶性角膜病变、角膜轮状病变和黄斑病变。在鉴别诊断不明原因的角膜混浊时，应当考虑到MGUS和MM：

血液学检查是MGUS和MM最常用的诊断手段。全血细胞计数、肌酐、电解质和白蛋白水平都是诊断浆细胞恶血质的必要实验室检查。而血液中免疫球蛋白的水平将有助于评估哪些抗体水平异常。

另外的检查包括尿蛋白电泳、尿液免疫固定电泳和骨髓活检。角膜活检或前房穿刺术是确认MGUS患者副蛋白性角膜病变诊断的替代方法。

实验室检测结果显示患者IgG水平升高，为mg/dL(正常范围为-mg/dL)。患者转至血液肿瘤科后，进一步的实验室检测显示患有轻度贫血，血清钙(10.8mg/dL)和总蛋白(8.5g/dL)略有上升，γ缺口为4.3g/dL，κ轻链增加()，κ:λ比率(21.29)增加。骨骼检查显示右侧肋骨可能有溶解性损伤，但患者提到该区域确实受过远距离创伤。患者的进一步检查计划为接受骨髓穿刺和血液肿瘤学活组织检查。

原文截图：

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