医学试题内科学风湿免疫科

风湿免疫科

一、名词解释

1、抗核抗体：是一组针对核内多种成分的自身抗体的总称，是筛选结缔组织病的主要试验。

2、类风湿因子：是抗人或动物IgG分子Fc片断上抗原决定簇的特异性抗体。

3、抗磷脂抗体综合征：是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。

4、抗CCP抗体：抗环瓜氨酸肽抗体，对类风湿关节炎诊断有较高的特异性。

5、抗ENA抗体：为抗可提取的核糖核蛋白抗体。

6、中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。与血管炎的发病有关。

7、光过敏：暴露于日光或紫外光源下，可见面部蝶状红斑加重或出现新的皮肤损害，甚至可使全身病情加重。

8、皮肤狼疮带试验：皮肤表皮、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。

9、赖特综合征：以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。

10、笔帽征：是银屑病关节炎的典型X光改变，近断指骨变尖，末节指骨近端增生变宽。

11、未分化脊柱关节病：有脊柱关节病的某些临床特点，又不能分类为某种明确的脊柱关节病的临床状态。

12、干燥综合征：是一组侵犯外分泌腺，特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾病。

13、Gottron征：四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹，常见于皮肌炎。

14、CREST综合征：是系统性硬化症的一个亚型，主要表现为钙盐沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化及毛细血管扩张。

15、雷诺现象：指患者在寒冷或紧张刺激后，肢端小动脉间歇性痉挛引起的周围血管病变，表现为肢端阵发性发白、发绀、发红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛的临床表现。

16、Heberden结节：远端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。

17、Bouchard结节：近端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。

18、Felty综合征：类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大的综合征。

19、RS3PE：又称血清阴性滑膜炎综合征，是类风湿关节炎的特殊类型，多见于老年男性，多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节，起病突然，呈对称性分布，伴手背明显的可凹性水肿。类风湿因子一般为阴性，对小剂量激素反应良好。对非甾体抗炎药不敏感。

20、系统性血管炎：是一组原发性、异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏

死为基本病变的全身性结缔组织病，可引起相应的组织器官炎症、缺血、坏死或栓塞。

21、间歇性跛行：因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸痛，行走至一段距离后被迫停下休息，待肢体血供恢复后才可重新行走。

22、白塞病：是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎及皮肤脓疱疹为临床特征的系统性血管炎病。

23、混合结缔组织病（MCTD）：类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的临床表现，但又不能满足其中任何一种诊断，且伴血清高滴度抗RNP抗体诊断MCTD。

24、未分化结缔组织病（UCTD）：结缔组织病早期仅有较少症状，如雷诺现象、关节痛、肌痛和手肿胀，尚不足诊断，可称为未分化结缔组织病。

25、类风湿结节：在20%~75%类风湿关节炎患者皮下、几件或骨膜上出现结节，也可见于肺、胸膜、心肌等内脏深层，是类风湿关节炎的关节外表现，提示关节炎活动。

26、抗磷脂抗体：指与体内不同磷脂成分发生反应的抗体。

二、单项选择题

1、下列有关弥漫性结缔组织病特点的叙述中，错误的是：（d）

A、自身免疫异常是结缔组织病的发病基础

B、血管炎和结缔组织慢性炎症是该病的病理基础

C、病变累及多系统，临床个体差异大

D、均需糖皮质激素治疗

E、疗效与早期诊断、合理治疗有关

2、下列关于风湿病的分类，正确的一项是：（b）

A、系统性血管炎属弥漫性结缔组织病

B、RA不属弥漫性结缔组织病

C、风湿热与RA均属弥漫性结缔组织病

D、AS与RA属同一类别

E、银屑病关节炎与HLAB27无关，与AS不属同类

3、下列发病因素中，与自身免疫性疾病无明显关系的是：（e）

A、遗传因素B、感染因素C、性激素D、心理、神经、免疫效应E、气候与季节

4、下列对于抗核抗体(ANA)的描述，错误的是：（b）

A、ANA是结缔组织病的筛选项目B、ANA阳性就代表结缔组织病存在

C、ANA阳性也可见于慢性感染者D、ANA是针对细胞核抗原成分的抗体

E、ANA低滴度阳性常无临床意义

5、有关抗核抗体(ANA)是抗细胞核成分的抗体的总称，以下说法错误的是：（a）

A、健康人ANA均阴性B、系统性红斑狼疮ANA的滴度常大于1∶80

C、干燥综合征可以出现ANA阳性，多呈斑点型D、硬皮病患者ANA可以高滴度阳性

E、ANA可出现于慢性感染性疾病，如结核、SBE

6、下列关于类风湿因子（RF）的说法，正确的是：（b）

A、RF阳性是诊断RA的必备条件B、慢性感染、恶性肿瘤者可检出阳性

C、正常人群不能测出阳性D、SLE、SS不出现阳性

E、RF特异性高，可作为鉴别诊断的重要依据

7、下列有关抗可提取核抗原抗体的临床意义中，错误的是：（a）

A、抗Sm抗体是SLE特异性抗体，并与病情活动性相关

B、抗SSA、抗SSB抗体在干燥综合征中有较高阳性率

C、抗jo抗体出现在多发性肌炎、皮肌炎及合成酶综合征

D、高滴度u1RNP抗体阳性常出现于混合结缔组织病

E、抗ScL-70抗体是硬皮病的特异性抗体

8、下列关于风湿病的病理表现的说法中，错误的是：（c）

A、骨关节炎以软骨损害为主要病理改变B、类风湿关节炎以滑膜炎为主伴血管炎

C、SLE以浆膜炎症为主要病理改变D、干燥综合征以小唇腺淋巴细胞灶性增生为主要表现

E、强直性脊柱炎有附着点炎为病理特点

9、糖皮质激素抗炎作用机制不正确的是：（b）

A、抑制中性粒细胞和单核细胞向炎症部位聚集B、通过细胞膜受体影响细胞膜的通透性

C、杀伤T、B淋巴细胞，减少抗体合成D、抑制磷脂酶A2，减少花生四烯酸产生

E、抑制前列腺素、白三烯和炎性因子产生

10、下列关于抗风湿慢作用药的描述，错误的是：（d）

A、曾被称为病情缓解药B、包括多种作用机制不同的药物

C、联合使用可以增加疗效D、均抑制B淋巴细胞，减少抗体产生

E、各自有相关副作用，选择不同副作用的药联合应用，可避免副作用增加

11、下列关于RA的临床表现的描述中，错误的是：（d）

A、晨僵时间与病情活动有关B、受累关节以对称性腕、掌指、近端指间关节为主

C、可出现类风湿小结D、不侵犯膝关节、踝关节等大关节E、晚期常出现关节畸形

12、RA的典型病理改变有：（e）

A、类风湿结节中心为干酪样坏死B、一般不出现血管炎

C、急性期滑膜肥厚D、血管炎应局限在滑膜及其周围E、血管翳是最典型改变

13、下列关于RA的全身表现的描述中，错误的是：（b）

A、血管炎可发生在任何系统B、类风湿结节可发生在关节部位，与疾病活动无关

C、肺纤维化是常见的肺病变D、可有心脏受累，以心包炎最常见

E、可引起周围神经病变

14、下列关于类风湿关节炎诊断依据，不包括：（e）

A、对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节疼痛肿胀6周B、X线改变

C、RF阳性D、类风湿结节E、抗核抗体阳性

15、下列关于类风湿关节炎关节症状的描述，正确的是：（a）

A、以对称性、多关节、指腕关节病变为主B、以肩关节关节病变为主

C、以中轴关节病变为主D、以膝、踝关节病变为主E、以游走性大关节病变为主要表现

16、下列关于类风湿因子的描述，正确的是：（b）

A、是类风湿关节炎诊断的必备条件B、是类风湿结节的一种表现

C、只有类风湿关节炎病人才出现类风湿因子D、是针对变性IgGFc端的自身抗体

E、IgA的免疫复合物

17、下列关于早期类风湿关节炎治疗的说法中，错误的是：（e）

A、非甾体药物和慢作用药物联合治疗B、非甾体药物治疗C、慢作用药物治疗

D、多关节病变及多系统损伤时用肾上腺糖皮质激素E、关节置换

18、甲氨喋呤（MTX）的作用机制是：（c）

A、抑制二氢叶酸的合成B、抑制四氢叶酸的合成

C、可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转变成胸腺嘧啶

D、抑制四氢叶酸还原酶，从而抑制DNA的合成E、抑制B淋巴细胞的合成

19、非甾体药物治疗类风湿关节炎的主要作用机制是：（d）

A、控制关节炎进展B、促进软骨修复C、降低RF滴度

D、抑制前列腺素的合成E、预防关节变形

20、下列系统性红斑狼疮的自身抗体中与活动有关的是：（b）

A、抗核抗体（ANA）B、抗双链DNA抗体（ds-DNA）C、抗Sm抗体

D、抗U1RNP抗体E、抗SSA抗体

21、重症系统性红斑狼疮的治疗首选：（b）

A、心理治疗B、肾上腺糖皮质激素C、非甾体药物

D、抗生素预防感染E、支持治疗

22、皮肤狼疮带试验是指：（e）

A、真皮下层补体沉积的免疫荧光带B、真皮下层的免疫球蛋白沉积带

C、表皮上的免疫球蛋白沉积带D、SLE患者皮肤破损区的免疫球蛋白沉积带

E、表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积的荧光带

23、下列有关狼疮肾炎的典型病理改变的说法中，错误的是：（e）

A、弥漫性系膜区增殖B、弥漫性系膜区增殖伴局灶节段性加重、节段坏死、透明栓子

C、弥漫性系膜细胞增殖，新月体形成D、肾小球基底膜增厚E、肾小管透明变性

24、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（c-ANCA）阳性者，对下列哪一种疾病的诊断有很高特异性：（d）

A、系统性红斑狼疮B、结节性多动脉炎C、干燥综合征

D、Wegener肉芽肿E、Takayasu动脉炎

25、下列抗体中，不属于抗核抗体谱的是：（a）

A、抗磷脂抗体B、抗单链DNA抗体C、抗双链DNA抗体

D、抗RNP抗体E、抗JO-1抗体

26、下列临床表现与抗磷脂抗体综合征无关的是：（e）

A、抗磷脂抗体阳性B、动静脉血栓形成C、习惯性流产

D、血小板减少E、抗核抗体阳性

27、非甾体抗炎药的作用机制是：（e）

A、抑制胶原合成B、增加NK细胞活性C、抑制B细胞活化

D、抑制T细胞增殖E、抑制前列腺素合成

28、不属于类风湿关节炎的临床特征的一项是：（b）

A、近端指间关节肿胀B、远端指间关节肿胀C、掌指关节肿胀

D、腕关节肿胀E、四肢关节对称性肿胀

29、不属于类风湿关节炎关节外表现的一项是：（d）

A、皮下类风湿结节B、Felty综合征C、巩膜炎

D、面部对称性水肿性红斑E、下肢皮肤溃疡

30、女，70岁，双手远端指间关节肿痛，以一侧凸出较明显。ESR：15mm/h，CRP：5mg/L，RF（-）。该患者最可能的诊断是：（b）

A、强直性脊柱炎B、骨关节炎C、风湿性关节炎

D、类风湿关节炎E、系统性红斑狼疮

31、女，38岁，四肢大小关节肿痛10年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破坏，关节检查仍有多处关节肿痛，脾肋下2cm，质地中等，查WBC：2×/L，血小板：60×/L，ESR：70mm/h，尿常规（-），10年来一直服用非甾体抗炎药。该患者最可能的诊断是：（c）

A、肝硬化脾亢B、类风湿综合征C、Felty综合征D、系统性红斑狼疮E、药物性再障

32、女，23岁，3个月来四肢关节肿胀，尤以双手腕关节、掌指关节、近端指关节肿痛明显，如考虑为类风湿关节炎，应做哪些检查：（e）

A、血常规，尿常规B、双手+双足X线片C、抗核抗体谱检查

D、类风湿因子E、以上均是

33、女，36岁，指关节、腕关节肿痛半年，晨僵约1h，血沉36mm/h，X线示双手指间关节软组织肿胀，关节两端骨质疏松。此时应定为类风湿关节炎的：（a）

A、Ⅰ期B、Ⅱ早期C、Ⅱ晚期D、Ⅲ期E、Ⅳ期

34、早期活动期类风湿关节炎患者以下列方案治疗，其中不包括的一项是：（a）

A、非甾体抗炎药B、非甾体抗炎药+羟氯喹C、非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤

D、非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤+SASPE、非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤+金诺芬

35、女，35岁，SLE病史10年，蛋白尿5年，长期服用激素及免疫抑制剂，蛋白尿无明显下降，近2个月来肌酐快速上升，已达μmol/L，下一步将采取何种诊治方案：（c）

A、抗核抗体谱检查B、C3、C4检查C、肾脏穿刺病理检查

D、利尿等对症处理E、中医药治疗

36、女，45岁，SLE病史20年，来门诊复查病情，自觉症状好，无异常症状和体征。血沉正常，抗核抗体1∶（+），U1RNP抗体（+）。对该患者的病情判断是：（d）

A、病情未控制B、病情活动C、轻度活动D、病情稳定E、以上都不是

37、下列有关强直性脊柱炎的病因的叙述,正确的是：（e）

A、血清特异性自身抗体B、与DR4基因有关联C、与感染因素无关

D、多基因遗传，HLAB2、DR3、DR4、TNF基因E、寡基因致病模式，HLAB27关联性最强

38、下列病理改变对AS的诊断最有意义的是：（a）

A、附着点炎B、滑膜炎C、虹膜炎D、皮下结节E、软骨破坏

39、对AS诊断最有意义的是：（d）

A、HLAB27阳性B、腰背痛C、“4”字征阳性D、对称骶髂关节炎Ⅱ级以上E、血沉增高

40、骶髂关节炎Ⅲ级的放射学改变为：（b）

A、骶髂关节面虫蚀样B、关节间隙宽窄不一C、局限性硬化

D、纤维素性强直E、骨侵蚀但关节间隙正常

41、对于腰背痛腰椎活动受限患者诊断AS，正确的是：（b）

A、伴HLAB27阳性B、伴骶髂关节炎Ⅲ级C、伴脊柱局部硬化

D、伴外周关节炎E、伴眼色素膜炎

42、关于AS的治疗说法,正确的是：（d）

A、都应尽早使用慢作用药B、病情稳定者以慢作用药维持C、不使用慢作用药

D、对非甾体抗炎镇痛药敏感E、都不应使用糖皮质激素

43、下列关于银屑病关节炎的叙述正确的是：（d）

A、不属脊柱关节病B、病理改变可见滑膜炎C、与HLAB27无关

D、对称性侵犯近端指间关节E、与感染无关

44、下列关于AS的临床表现的描述,正确的是：（e）

A、40岁以后发病为多见B、对称性四肢小关节炎C、都有脊柱强直

D、受累外周关节以髋关节、膝关节相对较多E、不应出现眼色素膜炎和主动脉炎

45、患者男，26岁，有腰骶部疼痛6个月，夜间症状明显，伴晨僵，活动后好转，用非甾体抗炎药治疗后症状显著改善。无外伤史。查类风湿因子阴性。首先应考虑诊断为：（c）

A、类风湿关节炎B、感染反应性关节炎C、脊柱关节病D、腰椎间盘脱出E、腰肌劳损

46、对上一题的病人进一步明确诊断，应检查的是：（c）

A、HLAB27B、腰椎CTC、骶髂关节CTD、腰椎间盘CTE、风湿三项、血沉

47、下列关于银屑病关节炎的临床特点，错误的是：（e）

A、关节受累非对称性B、远端指关节炎C、残毁型关节炎

D、脊柱和骶髂关节关节炎E、不侵犯眼色素膜

48、动脉炎经常累及的动脉不包括：（d）

A、颈动脉B、锁骨下动脉C、肾动脉D、肋间动脉E、髂动脉

49、对诊断大动脉炎价值最大的检查是：（c）

A、血沉明显增快B、抗核抗体高滴度C、动脉血管造影D、血管多普勒超声E、低补体

50、常用的免疫抑制剂不包括：（b）

A、环磷酰胺B、秋水仙碱C、甲氨蝶呤D、硫唑嘌呤E、长春新碱

51、结节性多动脉炎常见的临床表现中不包含：（d）

A、血管性肾病B、肠系膜血管炎C、多发性单神经炎D、肺结节E、疼痛性皮下结节

52、下列血管炎中，最易引起肾损害的是：（d）

A、结节性多动脉炎B、Wegener肉芽肿C、Churg-Strauss综合征

D、显微镜下多血管炎E、白塞综合征

53、下列有关MHC分子功能的叙述，错误的是：（）

A、与自身抗原结合，在胸腺进行T细胞选择

B、与异体抗原结合，提成给成熟T细胞，引起免疫反应

C、决定抗原的免疫表型，使不同个体生成相同的免疫反应

D、刺激自身和同种异体混合淋巴细胞反应

E、与自身免疫病的发病明显有关

三、是非题

1、某关节疼痛患者门诊查血清RF1∶40阳性可诊断类风湿关节炎。（y）

2、抗角质蛋白抗体、抗核周因子、抗Sa抗体、抗环瓜氨酸肽抗体对类风湿关节炎早期诊断有很重要的价值。（y）

3、NSAIDs是非甾体抗炎药的缩写，DMARDs是慢作用药物的缩写。（y）

4、类风湿关节炎应常规使用糖皮质激素＋NSAIDs+SAARDs。（n）

5、两种NSAID可联合用药以增加疗效。（n）

6、选两种不同作用机制的DMARD联合使用可增加疗效，不增加副作用。（y）

7、类风湿关节炎不好发膝、肘关节等大关节。（n）

8、骨关节炎的好发部位是远端指间关节、膝关节、髋关节。（y）

9、脊柱关节病的关节受累以骶髂关节及下肢不对称性关节炎为特点。（y）

10、赖特综合征是感染后反应性关节炎，与泌尿道非淋球菌感染或肠道革兰阴性杆菌感染有关。（y）

11、系统性红斑狼疮的关节症状与类风湿关节炎相似，大多有关节毁损。（n）

12、系统性红斑狼疮常常ANA阳性1∶80，而干燥综合征或系统性硬化症患者ANA阴性。（n）

13、多发性肌炎和皮肌炎累及横纹肌，以机体近端肌群无力为特点，不侵犯咽部肌群及呼吸肌。（n）

14、抗着丝点抗体和抗Scl70抗体是系统性硬化症的特异性抗体（y）

四、填空题

1、类风湿关节炎的病因尚不清楚，可能与环境因素__________和__遗传因素________有关，人白细胞抗原_HLA--DR4_________被认为是RA易感性的基础。

2、类风湿关节炎的特征性病理改变是_滑膜炎_________，脊柱关节病特征性的病理改变有_附着点炎_________，骨关节炎的特征性病理改变是__软骨变形________。

3、类风湿关节炎关节症状最好发部位是腕关节__、近端指间关节___、_掌指关节_________，强直性脊柱炎的受累关节主要是_骶髂关节_________；痛风性关节炎的好发部位是_第一拇趾关节_________；骨性关节炎的受累关节主要有_远端之间关节_、膝关节_、_髋关节___和_腰椎_________。

4、病理性关节液分为_非炎性关节液_、炎性关节液___、化脓性关节液__和_血性关节液_________四种。

5、类风湿关节炎治疗的目标是改善肿胀疼痛症___、控制疾病发展_、_促进已破坏的关节___和_修复_________。

6、非甾体抗炎药的作用机制是_控制环氧化酶，减少前列腺素的产生_________。

7、常用于类风湿关节炎治疗的慢作用药物有_甲氨蝶呤___、柳氮磺吡啶___、_金制剂__、_羟氯喹____及__来氟米特________等。

8、强直性脊柱炎的发病大部分病例（90%）与_HLA--B27___相关。

9、狼疮肾炎分型：正常或微小病变型___、系膜病变型____、_局灶增值型______、_弥漫增殖型___、_膜性病变型_________和__肾小球硬化型________六型。

10、就自身抗体对SLE的诊断价值：ANA可作为SLE的筛选指标____，抗Sm抗体是_SLE特异性抗体_________，抗双链DNA抗体既是_SLE特异性抗体_________，也是_反映病情活动性的抗体_________。补体_下降_________可提示病情_活动_________。

11、重型SLE常用的治疗包括_糖皮质激素_____、_免疫抑制剂____、抗凝治疗_、降压降脂____和___补钾_______以及补钙等对症治疗等。

12、大动脉炎根据受累血管部位与程度，临床分为4型：头臂动脉型____、胸腹主动脉型___、广泛型______和_肺动脉型_________。

13、大动脉炎引起的高血压常由主动脉狭窄或肾动脉狭窄造成，临床听诊分别在_上腹正中_________或___侧腹部_______听到血管杂音。

14、巨细胞动脉炎临床上常伴发_风湿性多肌痛_________，易累及_颞浅动脉__、_眼视网膜动脉_、_下颌动脉_________与__椎基底动脉________等。

15、ANCA相关性血管炎主要包括_Wegener肉芽肿_、churg--Strauss综合征_及显微镜下多血管炎__________等。

16、c-ANCA阳性主要见于_Wegener肉芽肿__________，p-ANCA阳性主要见于_显微镜下多血管炎____________等。

17、诊断白塞病的必备条件是_口腔溃疡____，其他条件包括__阴部溃疡_、眼色素层炎__、_皮肤病变__。其中针刺反应阳性_____是白塞病的特征性表现。

五、问答题

1、抗核抗体分哪几类？

抗核抗体分为：抗DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗可提取核抗原（ENA）抗体。

2、风湿性疾病的共同特点有哪些？

风湿性疾病的共同特点有：

（1）自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。

（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。

（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大。

（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。

（5）疗效与早期诊断、合理治疗有关，由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。

3、类风湿关节炎的关节表现有哪些？

类风湿关节炎的关节表现有：对称性多关节炎，好发在掌指关节、近端指间关节及腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等，有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。

4、类风湿关节炎的关节外表现有哪些？

类风湿关节炎的关节外表现有：类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变或类风湿肺、RA患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty综合征、继发性干燥综合征等。

5、类风湿关节炎的诊断标准是什么？

类风湿关节炎的诊断标准为：

（1）晨僵至少1h，发病6周或者6周以上。

（2）3个或3个以上关节肿痛，发病6周或者6周以上。

（3）腕、掌指、近端指间肿痛，发病6周或者6周以上。

（4）对称性关节肿痛，发病6周或者6周以上。

（5）皮下结节。

（6）手X线改变（至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄）。

（7）类风湿因子阳性(滴度32U/L)

以上条件中具备4项或4项以上者，可诊断为类风湿关节炎。

6、治疗类风湿关节炎的药物有哪几类？

治疗类风湿关节炎的药物分为：非甾体抗炎药（NSAID）、慢作用抗风湿药（DMARD）、糖皮质激素及生物制剂

7、SLE常见临床表现有哪些？

SLE常见临床表现有：

（1）全身症状：低热、疲倦、乏力、体重减轻。

（2）皮肤黏膜表现：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷诺现象等。

（3）关节肌肉症状：不对称性关节痛。

（4）浆膜炎：胸腔积液、腹腔积液及心包积液。

（5）肾损害：可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。

（6）血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少。

（7）神经系统损害：累及神经系统任何部位，以中枢神经系统尤其是脑为多见，表现为癫痫、精神障碍、脊髓病变等。

（8）消化系统受累：食欲不振、黄疸、转氨酶增高等。

8、SLE常见的皮肤黏膜病变有哪些？

SLE常见的皮肤黏膜病变有：

（1）皮肤病变：颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。

（2）黏膜病变：口腔溃疡、脱发。

（3）血管性皮肤病变：甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。

9、SLE的诊断标准是什么？

SLE的诊断标准是：

（1）颊部红斑。

（2）盘状红斑。

（3）光过敏。

（4）口腔溃疡。

（5）关节炎。

（6）浆膜炎胸膜炎，心包炎。

（7）肾脏损害。

（8）神经系统表现：癫痫、精神症状。

（9）血液学异常：溶血性贫血、白细胞减少（4×/L）、淋巴细胞减少(1.5×/L)、血小板减少（×/L）。

（10）免疫学异常：狼疮细胞阳性或者抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清实验假阳性。

（11）ANA阳性（1∶80）。

在上述11项中，如果有≥4项阳性，则可诊断为SLE。

10、SLE的治疗原则是什么？

SLE的治疗原则是：

（1）正确认识疾病；活动期休息，积极治疗；缓解期适当学习和工作；心理治疗。

（2）个体化治疗方案：轻型和重型治疗原则，初发病例和复发病例治疗方案不同。

（3）根据临床症状及实验室检查评价疗效，调整治疗。

（4）长期随访治疗

11、SLE的治疗药物有哪些？

SLE的治疗药物有：

（1）糖皮质激素：有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。

（2）其他免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A及雷公藤多苷等。

12、SLE治疗中糖皮质激素应如何应用？

（1）对于轻型狼疮（仅有皮肤、关节、浆膜病变时），口服泼尼松0.5mg/（kg·d）。

（2）重症SLE（合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害），口服泼尼松1mg/（kg·d）。

（3）对危重型狼疮可给甲基泼尼松龙～0mg冲击治疗,共3天后改为泼尼松1mg/（kg·d）。

13、狼疮肾炎的治疗有哪几方面？

狼疮肾炎的治疗有以下方面：

（1）糖皮质激素：相当于泼尼松1mg/（kg·d），6～8周开始减量。

（2）免疫抑制剂：环磷酰胺0.6～1g/（m2体表面积·月）或骁悉1～2g/d。

（3）抗凝治疗：阿司匹林、低分子肝素。

（4）对症治疗：ACEI及ARB、补钾、补钙等。

14、干燥综合征的腺体症状和腺体外症状有哪些？

（1）腺体症状：口干、龋齿或猖獗齿，反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜烂及溃疡，反复结膜炎；鼻黏膜干燥等。

（2）腺体外症状：关节肌肉症状；高球蛋白血症所致皮肤紫癜；肾小管间质病变所致低血钾、Ⅰ型肾小管酸中毒、肾结石；外周神经炎；消化系统可有肝损害、原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎；间质性肺炎；贫血及白细胞减少等。

15、多发性肌炎的诊断要点是什么？

多发性肌炎的诊断要点是：

（1）对称性四肢近端肌、肩带肌无力，可有声带肌、呼吸肌受累。

（2）皮肤症状：眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部V字区红斑、Gottron征。

（3）肌酶谱升高。

（4）肌电图示肌源性改变。

（5）肌活检异常：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。

16、系统性硬化症的内脏损害有哪些？

系统性硬化症的内脏损害有：

（1）胃肠道：表现为吞咽食物后有发噎感。反流性食管炎，饭后胀气、腹胀伴腹痛。钡餐示食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张。

（2）肺：胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。

（3）肾：硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、无尿及肾脏衰竭。

17、简述强直性脊柱炎的主要临床症状。

强直性脊柱炎的主要临床症状有：

（1）脊柱症状：腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展。

（2）外周关节：髋、膝、踝受累多见，髋关节者病情重。下肢多，不对称。

（3）关节外症状：全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维化等

18、放射学表现的骶髂关节炎如何分级？

骶髂关节炎的放射学表现分级为：

Ⅰ级：可疑改变。

Ⅱ级：可见局限性侵蚀、硬化，关节间隙正常。

Ⅲ级：明显异常，有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄，部分强直。

Ⅳ级：严重病变，完全性关节强直。

19、Amor（）脊柱关节病诊断标准。

Amor（）脊柱关节病诊断标准为：

（1）临床症状或过去史。

（2）夜间腰背痛或腰背晨僵。

（3）不对称性少关节炎。

（4）臀部痛：左右交替，或一侧，或双侧。

（5）足趾或手指腊肠样肿胀。

（6）足根痛或其他附着点痛。

（7）虹膜炎。

（8）非淋球菌性尿道炎（并存或关节炎起病前1个月内发生）。

（9）急性腹泻（并存或关节炎起病前1个月内发生）。

（10）银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。

（11）放射学检查：骶髂关节炎（双侧≥2级，单侧≥3级）。

（12）遗传背景：HLA-B27阳性或一级亲属中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性结肠病史。

（13）对治疗的反应：用非甾体抗炎药后主诉明显进步，停药后复发。

如12项标准积分达6分可诊断脊柱关节病。

20、简述大动脉炎的临床治疗措施。

大动脉炎的临床治疗措施：

（1）活动期应予糖皮质激素0.5～1mg/（kg·d）,必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲氨蝶呤。

（2）扩血管与抗凝。

（3）血管狭窄超过70%、有功能障碍者可行血管重建或支架术。

21、简述风湿性多肌痛的临床特点。

风湿性多肌痛的临床特点：

（1）多见于50岁以上女性。

（2）肩胛带或骨盆带肌与肌腱附着点疼痛、僵硬。

（3）可有肌无力、肌萎缩，但肌酶正常。

（4）血沉升高一般达50mm/h以上。

（5）对小剂量糖皮质激素反应良好。

22、简述变应性肉芽肿的临床特点

变应性肉芽肿的临床特点：

(1)上呼吸道表现：有鼻窦炎，鼻腔溃疡，鼻中隔穿孔，脓性鼻溢，鼻鞍畸形，中耳炎，咽后壁肿胀和溃疡。

(2)肺：浸润性病灶和结节状阴影，也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影，可伴有局部肺不张或空洞形成。

(3)肾脏损害：表现为急进性肾炎，肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。

(4)c-ANCA阳性率为80%～90%。

(5)组织活检：坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。

23、简述白塞病的诊断要点。

白塞病的诊断要点：

(1)复发性口腔溃疡，每年3次以上发作。

(2)复发性外阴溃疡。

(3)反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。

(4)四肢多部位皮肤结节性红斑，假性毛囊炎。

(5)全身各器官损害：神经、肺、大血管、消化道、肾受累。

(6)类风湿因子、抗核抗体与ENA多肽七项阴性,可有APL、c-ANCA阳性,补体正常。

(7)50％患者HLA-B5或B51(+)。

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