皮肌炎患者为什么用丙种球蛋白治疗

　点击上方蓝字 　　高剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是一种免疫调节治疗方法，用于常规治疗无效的难治性肌炎。IVIG治疗免疫性疾病的确切机制尚未清楚，可能存在多种机制，包括干扰Fc受体和Fc糖基化、抑制细胞因子和补体沉积或与自身抗体竞争，限制活化的T细胞从毛细血管向肌纤维迁移。

　　丙种球蛋白是一种免疫球蛋白，丙种球蛋白是比较特殊的药物，因为它是一种血液制品，必须从健康人血浆中提取生产，医生开具处方才可以使用。

　　人体血浆中天然存在丙种球蛋白，主要成分是抗体。其中大部分具有“抗体”活性，所谓“抗体”，我们可以将其看做专门对付细菌或病毒等外来病原体的蛋白质，其重要性不言而喻，很多人提倡感冒了不吃药，说靠自身抵抗力对付病毒感染，后来还真的康复了，其中就有自身的“抗体”发挥作用了。

　　注射丙种球蛋白是一种被动免疫疗法，是把免疫球蛋白内含有的大量抗体输给受者，使其从低或无免疫状态很快达到暂时性免疫保护状态。由于抗体与抗原相互作用，可以直接中和毒素与杀死细菌、病毒，因此免疫球蛋白制品对预防细菌、病毒性感染有一定的作用。在风湿科中，其主要治疗机制如下：

　　因其含有大量抗独特型抗体，可抑制抗体和合成和中和抗体，抑制B细胞分化，合成和释放病理性自身抗体，减少自身抗体的产生

　　抑制细胞因子，减少炎症介质

　　抑制补体介导的损伤，抑制补体成分的结合与激活

　　清除免疫复合物，改变免疫复合物的结构

　　清除致感染因子等

　　丙种球蛋白治疗皮肌炎和多发性肌炎时，可以使CPK（磷酸肌酸激酶）下降，肌力好转，减少激素用量。

　　美国神经病学会年发布的指南推荐IVIG可用于治疗难治性DM，但是，指南同时指出，缺乏支持或反对IVIG用于治疗PM的证据。IVIG治疗耐受性良好，还可以与其他免疫抑制剂合用，建议在开始治疗前排除IgA缺乏症。IVIG的主要不良反应包括:头痛、寒战、肌痛等，应注意可能发生的血栓栓塞或溶血事件以及无菌性脑膜炎，对肾功能不全的患者也应警惕。

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