骨髓中的ldquo大鱼吃小鱼rdq

“大鱼吃小鱼”现象不仅存在于大海中，在骨髓中也有类似的现象，我们称之为“噬血”。

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH），是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要是由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的。

分类

HLH分为两大类，一类为原发性或遗传学，另一类为继发性。原发性HLH是一种常染色体或性染色体隐性遗传病，根据缺陷基因的特点又分为家族性HLH（FHL）、免疫缺陷综合征相关HLH和EB病毒（EBV）驱动HLH；而继发性HLH是由感染、肿瘤、风湿性疾病等潜在疾病引起的一种反应性疾病，又分为感染相关HLH、恶性肿瘤相关HLH、巨噬细胞活化综合征（MAS）以及其他类型的噬血细胞综合征。

流行病学

FHL通常发生在儿童群体中，男女发病大致相等；继发性HLH可以发生在各个年龄段。

临床表现

主要表现为持续发热、肝脾肿大和全血细胞减少。

实验室检查

血象：多为全血细胞减少，血小板减少较明显；血小板数量变化可作为本病活动性的一个指标。

骨髓：疾病早期骨髓中度增生，噬血现象不明显；该病的极期除组织细胞增多外，会出现吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞、血小板和有核细胞；晚期骨髓增生度降低。

生化指标：疾病早期甘油三酯即增多；转氨酶和胆红素可增高；乳酸脱氢酶常升高，如升高显著，需注意淋巴系统恶性肿瘤的可能；铁蛋白显著增高。

凝血指标：纤维蛋白原可显著降低，纤维蛋白原裂解产物和D二聚体可增高，此时需注意合并DIC的可能。

脑脊液：细胞中度增多，以淋巴细胞为主；脑脊液蛋白增高，糖降低。

免疫学检查：IL-1受体拮抗因子、可溶性sIL-2R（sCD25）、IFN-γ和TNF在HLH活动期常增多；NK及T细胞活性常降低。

影像学检查：肝脾肿大。

诊断标准

目前公认的HLH诊断标准由国际组织细胞协会于年修订，符合以下两条标准中任何一条即可诊断HLH。

（1）分子诊断符合HLH：在目前已知的HLH相关致病基因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27等发现病理性突变。

（2）符合以下8条指标中的5条：

①发热：体温38.5℃，持续7d；

②脾大；

③血细胞减少（累及外周血两系或三系）：血红蛋白90g/L，血小板×/L，中性粒细胞1.0×/L且非骨髓造血功能减低所致；

④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：三酰甘油3mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原1.5g/L或低于同年龄的3个标准差；

⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞；

⑥血清铁蛋白升高：铁蛋白≥μg/L；

⑦NK细胞活性降低或缺如；

⑧sCD25（可溶性白细胞介素-2受体）升高（sCD25水平≥IU/ml或≥pg/ml）。

★需注意，噬血现象不是诊断HLH的充分必要条件。

预后

HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，常见致死原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。

参考资料：

张之南，郝玉书，赵永强等，血液病学，第二版，北京：人民卫生出版社，；

噬血细胞综合征诊治中国专家共识，中华医学杂志第98卷第2期。

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