亲民科普原发性缺陷免疫缺陷病症状及临床

一、有哪些症状要警惕可能患有原发性免疫缺陷病？

美国JeffreyModell基金会表示，如果您或您身边的人有以下两个或更多的警告体征，请即刻咨询专业医生关于患有原发性免疫系统缺陷病的可能性。

二、原发性缺陷免疫缺陷病临床表现有哪些？

感染、自身免疫性疾病、自身炎症性疾病和肿瘤易感性增高，儿童期以感染为突出表现、常表现为反复、严重、持续性或条件致病菌感染；

以呼吸道最常见;复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎;其次为胃肠道，如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿;也可为全身感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染等。

临床较常见疾病名称有X连锁严重联合免疫缺陷病（X-SCID）、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、X连锁高IgM血症（XHIM）、X连锁慢性肉芽肿病（XCGD）、湿疹血小板减少伴免疫缺陷（WAS）、常见变异性免疫缺陷（CVID）等。

国际免疫学会联合会PID专家委员会基本每两年召开1次会议，讨论更新PID的分类，讨论结果代表着最新最完全的已知PID疾病用作学界参考，并为PID的诊断提供了一个框架。近年每年都会增加十多种新的PID疾病。

根据年最新分类，目前已鉴定种致病基因。可以预测，随着PID的诊断水平不断提高，将会发现越来越多的致病基因。

文字编辑｜Jessie?

图文排版｜燕